61. Анемии. Основные виды анемий. Определение, этиология, клинико-лабораторная диагностика хронической железодефицитной анемии.

Классификация анемий

По этиологии:

По степени насыщения Hb кислородом:

В зависимости от регенераторной способности костного мозга:

- анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических)

- вследствие нарушения кровообразования (В12-фолиево-дефицитная)

- вследствие чрезмерного кроворазрушения – гемолитические анемии

- нормохромные (ЦП=0,8-1,0)

- гипохромные (ЦП<0,8)

- гиперхромные (ЦП > 1.0)

- регенераторные

- гипорегенераторные

- апластические

Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром, возникающий в результате нарушения синтеза Hb из-за дефицита железа при различных патологических и физиологических процессах

Этиология

хронические кровопотери:

- кровотечения из десен, эрозивный эзофагит, портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода и желудка, ЯБЖ и ДПК, опухоли желудка и кишечника, терминальный илеит (болезнь Крона), НЯК, кровоточащий геморрой

- меноррагии, дисфункциональные маточные кровотечения, миома, ЗНО матки, внутриматочные контрацептивы

- кровопотери в замкнутые полости, носовые кровотечения

- гематурии: хронический гломерулонефрит, мочекаменная болезнь

нарущение всасывания железа:

- энтериты, резекции тонкой кишки, резекция желудка по методу Бильрот 2

Повышенная потребность в железе:

- беременность с интервалом менее 3 лет

- лактация

- анемия у девушек при менархе

Нарушение транспорта железа

Алиментарная недостаточность

Клиника

• АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Обмороки, астения, головокружение, шум в ушах, мушки перед глазами, одыщка, сердцебиение, синева склер, сухость кожных покровов, «шум волчка» при аускультации сердца

• СИНДРОМ ГИПОСИДЕРОЗА

Сухость кожи, ангулярный стоматит, уплощенная форма ногтей, ломкость и расслоение, поперченная исчерченность ногтей, чувство жжения языка, извращение вкуса (желание есть мел, пепел), пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин),

СИНДРОМ ПЛАММЕРА-ВИНСОНА - сидеропеническая дисфагия, ахлоргидряия и атрофия слизистой желудка.

Лабораторные признаки

Hb и эритроцитов, ЦП обязательно ниже 0,8

Гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз

уровня железа в сыворотке крови <12 ммоль/л

общей железосвязывающей способности сыворотки >85 мкмоль/л  насыщения трансферрина железом <15%

ферритина < 15 мкг/л

Этиология

- резекция желудка

- энтерит

- повышенный расход витамина В12 при беременности

- поглощение В12 гельминтами (широкий лентец) - нарушение ассимиляции витамина В12 костным мозгом (ахрестическая форма)

Патогенез

• Витамин В12 разрушается кишечной флорой в результате отсутствия фактора Касла (гастромукопротеина)

• Нарушается активация фолиевой кислоты

• Нарушается образование фолатов, необходимых для нормального кроветворения

• В костном мозге нарушается эритропоэз – формируются мегалобласты, часть превращается в мегалоциты и поступает в кровоток (они мало способны переносить кислород)

• В результате кофермента витамина В12 дезоксиаденозилкобаламина – фуникулярный миелоз с токсическим поражением ЦНС

Клиника

• АСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Слабость, сердцебиение, головокружение, одышка, снижение трудоспособности, аппетита, тошнота

• АТРОФИЧЕСКИЙ ГЛОССИТ

Жжение языка, резкая атрофия сосочков, ярко-красная окраска и полированная поверхность, изъязвления краёв и кончиков языка

– малиновый язык

• АХИЛИЧЕСКИЕ ПОНОСЫ

• СИНДРОМ ФУНИКУЛЯРНОГО МИЕЛОЗА

Поражение боковых столбов спинного мозга – кожные анестезии ипарестезии, спастический парапарез, исчезновение коленных рефлексов, расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки

• БЛЕДНОСТЬ КОЖИ С ЖЕЛТОВАТЫМ ОТТЕНКОМ

Повышенный распад мегалоцитов, образование билирубина, одутловатость лица

• ПРИЗНАКИ ГИПЕРПЛАЗИИ КОСТНОГО МОЗГА

Болезненность при поколачивании по плоским и трубчатым костям

• ГЕПАТО- И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ

• Смещение левой границы сердца влево, тахикардия, на верхушке «шум волчка», пульс мягкий, учащенный, снижено АД, на ЭКГ – низкий вольтаж, сглаженность зубца Т и депрессия сегмента ST

Лабораторные признаки

- ОАК:

гиперхромная анемия, ЦП > 1,2, макроциты, мегалоциты, пойкилоцитоз, остатки разрушенных мегалоцитов в виде телец Жолли и колец Кебота, возможны лейкопения и тромбоцитопения

- БХК:

Увеличение билирубина, плазменного железа до 30-45 ммоль/л

- Пункция костного мозга:

Значительное увеличение клеток красного ростка, мегалобласты, нарушениче отшнуровки тромбоцитов, большие мегакариоциты

- фиброгастроскопия:

Очаговая атрофия с обращованием характерных перламутровых пятен в области дна желудка, часто полипоз желудка, возможно развитие рака

- УЗИ органов брюшной полости:

- зондирование с исследованием кислотности:

Ахлоргидрия гистаминоустойчивого характера с уменьшением пепсина