60. Острый и хронический лейкозы. Этиология, клиническо-лабораторная диагностика, данные общего анализа крови.

Острый лейкоз - системное опухолевое заболевание крови, морфологическим субтратом которого являются молодые,бластные клетки,

Характеризуется угнетением нормального кроветворения и поражением внутренних органов (ЦНС, печень, селезенка, лимфатические узлы)

Клиника

Острое или подострое начало:

- высокая температура

- проливной пот, озноб

- слабость и другие септикоподобные синдромы, часто некротическая ангина.

Реже: постепенное начало с малозаметными общими синдромами: слабость, недомогание, утомляемость, субфебрильная температура.

Далее состояние ухудшается: - АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагии на коже и слизистых

- ИНФЕКЦИОННО-ТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

- ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ (увеличение ЛУ)

и вторичных инфекционных осложнений, гепато- и спленомегалия

Данные осмотра

- Состояние тяжелое, вплоть до потери сознания

- кожа бледная с желтоватым оттенком, влажная, тургор снижен, наблюдаются следы кровоизлияний, некрозы, пролежни

- некрозы слизистой зева и рта: язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит, гнилостный запах изо рта

- по данным пальпации: увеличение лимфатических узлов, они плотные, безболезненные, гепато- и спленомегалия

При увеличении медиастенальных узлов возможны кашель, одышка

При увеличении мезентериальных узлов – боли в жэивоте.

Лаб. признаки

- гиперлейкоцитоз до 100 000 – 200 000 ед/л - увеличение числа молодых клеток + «лейкемический провал» - отсутствие промежуточных форм

- тромбоцитопения и анемия

- резкое увеличение СОЭ

Формы: острый лимфобластный

Острый миелобластный

Острый монобластный

- в пунктате костного мозга: 90% клеток- лейкозные бласты

Хронический миелолейкоз - развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы миелоидная опухоль,

морфологическим субстратом которой являются зрелые и созревающие клетки

Клиника

1 стадия: скрытая

может быть обнаружена при случайном исследовании крови

2 стадия: развернутая слабость, субфебрилитет, повышенная потливость, спленомегалия и сильные боли в левом подреберье, гепатомегалия выражена меньше, геморрагический синдром не выражен

3 стадия: терминальная

Прогрессивное ухудшение состояния, толерантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, ПЖК – лейкемиды, нервных корешков с радикулярными болями

- АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - субфебрилитет, слабость

- дискомфорт в брюшной полости

- ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ, СПЛЕНО-, ГЕПАТОМЕГАЛИЯ

- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Лаб.признаки

- нейтрофильный лейкоцитоз

- сдвиг лейкоцитарной формулы до миело- и промиелоцитов

- анемия и тромбоцитопения

В костном мозге:

при развернутой стадии – резко увеличен гранулоцитарный росток, преобладают зрелые формы

при терминальной стадии – преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются бластные клетки

Лейкозные клетки содержат «филадельфийскую хромосому» (перенос длинного плеча 22 хромосомы на длинное плечо 9 хромосомы, а малой терминальной части длинного плеча 9 хромосомы на 22 хромосому)

Хронический лимфолейкоз - опухолевое заболевание кроветворной системы, морфологическим субстратом которого являются зрелые лимфоциты

Клиника

Чаще возникает у людей пожилого возраста

Начало постепенное, медленное, может обнаружиться случайно

Основной синдром – ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ, сначала ув периферические, а затем внутренние ЛУ

ЛУ тестоватой консистенции, не спаяны с окружающими тканями, не изъязвляются и не нагнаиваются, безболезненны

Часто – спленомегалия

Вторичные инфекционные осложнения, типична тяжелая аутоиммунная гемолитическая анемия

В терминальной стадии трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому.

Лаб.

признаки

- гиперлейкоцитоз

- лимфоциты 80-90% всех ФЭК

- тени Боткина-Гумпрехта – разрушенные ядра лимфоцитов - лейкемического провала НЕТ

В костном мозге: увеличено число зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии