31. Ревматическая болезнь: этиология, большие и малые критерии, ревматический полиартрит, ревмокардит, малая хорея, анулярная эритема, лабораторная и экг-диагностика ревматической болезни.

Острая ревматическая лихорадка – аутоиммунное системное воспалительное заболевание соединительной ткани.

Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А

Возникает у предрасположенных лиц преимущественно молодого возраста.

Диагностические критерии ОРЛ (Киселя-Джонса-Нестерова)

• Большие критерии:

- полиартрит

- ревмокардит (эндокардит, миокардит,перикардит)

- малая хорея

- симптомы поражения кожи

• Малые критерии:

- клинические: артралгия, лихорадка;

- лабораторные: ускорение СОЭ, ЦРБ, фибриногена, + дифениламиновая (ДФА) проба;

- инструментальные: расширение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной или аортальной регургитации;

- данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию: +стрептококковая культура из зева, +тест быстрого определения стрептококкового антигена, увеличение титров противострептококковых АТ (антистрептолизин АСЛ-О, АСЛ-S, антистрептокиназа (АСК), анти-ДНК-аза В, антигиалуронидаза)

Преимущественная локализация:

- суставы – полиартрит

- нервная система – малая хорея

- кожа – кольцевидная эритема, ревматические узелки

- сердечно-сосудистая система – ревмокардит

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ

- поражение крупных суставов (плечевые, коленные и т.п.)

- признаки воспаления: отёк, покраснение, боль, нарушение функции пораженных суставов

- симметричность поражения

- «летучесть» поражения (симптомы возникают, исчезают, поражают один сустав, потом другой)

- нет деформации!

РЕВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

- Симптомы обусловлены ревматическим васкулитом – мелкие кровоизлияния, тромбозы мелких мозговых сосудов

Наиболее частая форма – малая хорея. Чаще развивается у детей, особенно у девочек.

2 БОЛЬШИХ КРИТЕРИЯ

ИЛИ 1 БОЛЬШОЙ И 2 МАЛЫХ

+ ДАННЫЕ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИЕ СТРЕПТОКОККОВУЮ ИНФЕКЦИЮ ГРУППЫ А = ВЫСОКАЯ ВЕРОЯТНОСТЬ ОРЛ

- гиперкинезы

- гипотония

- мышечная слабость

- эмоциональная лабильность

РЕВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ И ПЖК

- на коже груди, живота, шеи, лица кольцевидная (анудярная) эритема – высыпания в виде бледно-розовых, безболезненных и не возвышающихся над кожей колец

- в ПЖК прощупываются ревматические подкожные узелки – плотные безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли, чаще всего на разгибательных поверхностях суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области

- при значительной проницаемости капилляров – мелкие кожные кровоизлияния

РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИКАРДИТ

Жалобы: общая слабость, повышение температуры, одышка, сердцебиение, перебои в ритме сердца, боли в области сердца

Анамнез: острое или постепенное начало на фоне лихорадки, полиартрита после и на фоне стрептококковой инфекции

Осмотр: кожные покровы бледные, тахипное

Пальпация: ослабление верхушечного толчка

Перкуссия: умеренное расширение границ сердца

Аускультация:

- тоны глухие,

- 1 тон ослаблен,

- акцент 2 тона над ЛА,

- патологический 3 тон (ритм галопа),

- обратимый дующий систолический шум на верхушке сердца

+ снижение АД

+ симптомы СН по левожелудочковому типу (гипертензия в МКК) и/или правожелудочковому типу (гипертензия в полых венах)

ЭКГ: удлинение интервала PQ, нарушения ритма и проводимости, снижение вольтажа, изменения зубца Т, иногда депрессия ST

Благоприятный исход – миокардитический кардиосклероз

Постепенное формирование приобретённых пороков клапанов сердца:

- чаще митральный/аортальный/реже трикуспидальный

- стеноз, недостаточность или сочетанный порок

Аускультация:

- более грубый, чем при миокардите, систолический шум, его звучность возрастает после физической нагрузки, иногда музыкальный

- Может быть диастолический шум, связанный с наложением тромботических масс на створках клапана, вызывающих завихрения крови при её движении из предсердия в желудочек

Тромботические наложения на клапанах могут оторваться и стать источником эмболии в различные органы и причиной инфарктов разных органов (почек, селезенки)

• Сухой перикардит:

боли в области сердца, шум трения перикарда

• Экссудативный перикардит:

Жалобы:

- если перед ним был сухой, то боли уменьшаютс

- усиливается одышка, появляются отёки

Осмотр: набухание шейных вен

Пальпация: исчезновение ВТ

Перкуссия:

- исчезает разница между относительной и абсолютной сердечной тупостью при перкуссии

- исчезновение кардиодиафрагмальных углов с формированием трапециевидной конфигурации

Аускультация: тоны сердца глухие или отсутствуют

ЭКГ:

- элевация сегмента ST выше изолинии во 2-3 отведениях в грудных отведениях кроме V1.

- В дальнейшем ST возвращается на изолинию, появляется отрицательный зубец Т

- нет патологического Q, дискордантности в отличие от ИМ

ОАК: ускорение СОЭ, лейкоцитоз

УЗИ: жидкость в полости перикарда

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ОРЛ

- умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево

- возможны эозинофилия, моно- и лимфоцитоз, ускорение СОЭ (в тяжелых случаях до 50-70 мм/ч)

- диспротеинемия: снижение альбуминов (менее 50%), повышение глобулинов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента <1, повышение альфа2-глобулиновой и гамма-глобулиновой фракций

- увеличение фибриногена до 0,6-1% (норма не выше 0,4%), ЦРБ

- повышенный уровень мукопротеинов (ДФА-проба)

- значительное увеличение титра антистрептолизина, антигиалуронидазы, антистрептокиназы