59. Синдромы при заболеваниях крови: анемический, сидеропенический, гемолитический, фуникулярного миелоза, лимфоаденопатии, спленомегалии, геморрагический.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемия – состояние, характеризующееся  содержания Hb в единице объема крови.

Причины:

-кровопотери

- дефицит железа

- витамина B12

- инфекционные и воспалительные заболевания печени и почек (особенно, ХПН), соединительной ткани

- опухоли (в т.ч. гемобластозы) и др.

Причины микроцитарной анемии:

- дефицит железа в организме

- нарушение включения железа в клетки (сидеробластная анемия)

- дефект в синтезе глобина при талассемиях

- хронические заболевания

- интоксикации свинцом.

Причины макроцитарной анемии:

- дефицит витамина B12, фолиевой кислоты

- вследствие токсического действия лекарственных препаратов.

Проявления анемического синдрома:

- Недостаточное снабжение O2 периферических тканей – бледность кожных покровов и слизистых оболочек

- Симптомы гипоксии ГМ – головокружение, обмороки;

- ухудшение переносимости физических нагрузок: слабость, утомляемость, одышка;

- Компенсаторные изменения ССС – сердцебиение, боли в сердце

Лабораторные показатели:

- ЖДА – появление в периферической крови микроцитоза, гипохромии и ЦП в сочетании с анизоцитозом, пойкилоцитозом и уровня сывороточного железа, ферритина.

- B12-ФДА - появление макроцитов, мегалоцитов и мегалобластов, гиперхромии и ЦП, тельца Жолли и кольца Кебота в сочетании с нормальным уровнем железа и ферритина. Анизоцитоз встречается практически при всех видах анемии. Пойкилоцитоз обычно свидетельствует о тяжелом течении анемии.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Связан с тканевым дефицитом железа => снижение активности железосодержащих тканевых цитохромов.

Мишень гипосидероза - эпителиальные ткани (кожа и ее придатки, слизистые оболочки).

Проявления:

- сухость кожи, ангулярный стоматит

- уплощённая форма ногтей (ломкие и расслаиваются), поперечная исчерченность

- чувство жжения языка, извращения вкуса в виде желания есть мел, зубную пасту, пепел, пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин)

- сидеропеническая дисфагия - синдром Пламмера-Винсона

- ахлоргидрия и атрофия слизистой желудка

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

СИНДРОМ ФУНИКУЛЯРНОГО МИЕЛОЗА

Кожа: лимонно-жёлтая, зуд

Моча: соломенно-жёлтая

Кал: тёмно-коричневый

Спленомегалия

УВ непрямой билирубин

УВ уробилин в моче, билирубина нет!

УВ стеркобилин в кале

поражены боковые столбы спинного мозга: кожные анестезии и парестезии, исчезновение коленных рефлексов, расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Патологическая кровоточивость, характеризуется внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Причины:

- тромбоцитопения (тромбоцитопеническая пурпура – б. Верльгофа) и различные тромбоцитопатии

- нарушения свертывания системы крови – гемофилия

- изменение сосудистой проницаемости – наследственная телеангиоэктазия Рондю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха

Клиника:

- петехии на коже и слизистых (тромбоцитопеническая пурпура)

- экхимозы (нарушения свертываемости), телеангиоэктазии, гемартрозы, связанные с недостаточным содержанием в крови отдельных факторов свертывания крови (гемофилия).

Для оценки состояния стенки капилляров (резистентности) применяют «симптом щипка» и «симптом жгута».