48. Синдромы желтух: гемолитическая, паренхиматозная, механическая, клинические и лабораторные признаки.

Тип желтухи

Механизм

Этиология

Клинические проявления

Лабораторные показатели

Гемолитическая

(надпеченочная)

Увеличение образования несвязанного (непрямого) билирубина

Гемолиз эритроцитов

Кожа: лимонно-жёлтая

Моча: соломенно-жёлтая

Кал: тёмно-коричневый

Спленомегалия

УВ непрямой билирубин

УВ уробилин в моче, билирубина нет!

УВ стеркобилин в кале

Паренхиматозная

(печеночная)

Поражение гепатоцитов

- гепатиты и циррозы

- наследственные гипербилирубинемии

Кожа: жёлтая

Моча: темнее обычного

Кал: светлее, чем в норме

УВ прямой билирубин и непрям

УВ уробилин в моче, билирубин есть!

УМ стеркобилин в кале

Механическая

(подпеченочная)

Обструкция желчных путей

- желчнокаменная болезнь

- опухоль головки поджелудочной железы

- рак желчевыводящих путей

Кожа: тёмно-жёлтая

Моча: темное пиво

Кал: ахоличный (обесцвечен)

УВ прямой билирубин

УВ билирубин в моче, уробилина нет!

НЕТ стеркобилина в кале

Хронический гепатит - диффузное воспалительное заболевание печени полиэтиологической природы, длящееся 6 месяцев и более, способное привести к циррозу печени или быть ассоциированным с ним. Морфологический субстрат - дистрофические изменения и некроз гепатоцитов, междольковая и внутридольковая инфильтрация.

Этиология:

– хронические вирусные гепатиты В, С, D (сывороточные гепатиты с парентеральным механизмом заражения) (70-80%)

– лекарственные

– аутоиммунные (10%)

– метаболические (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, 1-2%)

– ХГ, связанный с др. факторами (алкоголь, идиопатические гепатиты) – 10%.

Клиническая картина

• Астеновегетативный синдром: быстрая утомляемость, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, эмоциональная неустойчивость

• Диспептический синдром: непереносимость алкоголя, жирной пищи, тошнота, горечь во рту

• Синдром цитолиза с признаками печеночно-клеточной недостаточности

• Желтуха

• Геморрагический синдром

• Спленомегалия, гиперспленизм, анемия

• «Печеночный запах», «печеночные знаки» («печеночный» язык, «печеночные ладони», «сосудистые звездочки», «изменение типа оволосения, гинекомастия);

• Лихорадка, снижение массы тела

Вирусный хронический гепатит В: внепеченочные проявления в результате иммунопатологических реакций (патология суставов, миокардиты, васкулиты).

Хронический гепатит С: внепеченочные проявления не характерны.

Хронический гепатит D: характерна циррозогенность.

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание с функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием аномальных узлов-регенератов.

Морфологическая классификация:

• Микронодулярный

• Макронодулярный

• Первичный билиарный

• Вторичный билиарный;

• Болезнь Вильсона – Коновалова

По этиологии:

1.Вирусный цирроз печени;

2.Лекарственноиндуцированный цирроз печени;

3.Алкогольный цирроз печени;

4.Метаболический (генетически обусловленный цирроз печени при идиопатическом гемохроматозе, гепатоцеребральной дистрофии);

5.Первичный билиарный цирроз печени;

6.Вторичный билиарный цирроз печени;

7.Застойный цирроз печени;

8.Криптогенный цирроз печени

Вирусный цирроз печени: в патогенезе основная роль принадлежит иммуно-воспалительному процессу и гепатотоксическому действию вирусов гепатита.

Аутоиммунный цирроз печени: основная роль принадлежит аутоиммунным реакциям с некрозами печеночной ткани.

Алкогольный цирроз печени: основная роль принадлежит повреждению гепатоцитов алкоголем и ацетальдегидом, а также активированию фиброзирования печени.

Стадии цирроза печени:

1) начальная;

2) субкомпенсированная;

3) терминальная (декомпенсированная).

Клиническая картина субкомпенсированной стадии:

- астеновегетативный, диспепсический, геморрагический синдромы, синдром портальной гипертензии

- при осмотре желтушность кожи, склер и видимых слизистых оболочек, печеночные знаки

- край печени заострен, плотный, безболезненный

- по данным УЗИ – узлы-регенераты.

Диагностика:

- для подтверждения цирроза используют биопсию печени: фиброзные септы, псевдодольки, некроз гепатоцитов.

Клиническая картина декомпенсированной стадии цирроза печени:

- уменьшение размеров печени и ее деформация, портальная гипертензия;

- резко выражены все клинические синдромы и нарушены функциональные пробы печени

- развиваются рецидивирующий асцит и печеночная энцефалопатия;

- резистентность клинических и лабораторных проявлений цирроза печени к проводимой терапии