новая папка / Олисова О.Ю. - Кожные и Венерические Болезни

Буллезные аутоиммунные дерматозы

даться и у детей. Среди больных герпети-

у больных герпетиформным дермати-

формным дерматитом Дюринга преоб-

том Дюринга и пациентов с глютеновой

ладают мужчины; соотношение мужчин

энтеропатией установлено генетическое

и женщин 3:2.

сходство данных патологических процес-

Этиология и патогенез. Этиоло-

сов.

гия и патогенез до настоящего времени

Клиническая картина. Заболева-

не выяснены. Герпетиформный дерматит

ние часто начинается с субъективных

Дюринга является полиэтиологическим

ощущений: мучительного зуда, жжения,

заболеванием, развивающимся у лиц

покалывания, которые могут предше-

с синдромом мальабсорбции и последу-

ствовать кожным проявлениям или воз-

ющим формированием иммуноаллерги-

никать одновременно. В редких случа-

ческих реакций.

ях зуд отсутствует. Через 8–12 ч после

Фактором, провоцирующим воз-

возникновения субъективных ощуще-

никновение герпетиформного дермати-

ний развиваются кожные проявления

та Дюринга, может быть йод (например,

герпетиформного дерматита Дюринга

прием микродоз йода, йодсодержащих

полиморфного характера. Высыпания,

препаратов, а также рыбы или море-

как правило, симметричны, располага-

продуктов). Иногда дебют или рецидив

ются на волосистой части головы, лице,

герпетиформного дерматита Дюринга

задней поверхности шеи, разгибатель-

возможен после чрезмерной инсоляции

ных поверхностях верхних и нижних

и вирусных

заболеваний. Установлена

конечностей, на пояснице, ягодицах. По-

связь между рецидивами заболевания

ражение слизистых оболочек не харак-

и менструальным циклом, беременно-

терно для герпетиформного дерматита

стью. В ряде случаев, особенно у пожи-

Дюринга. Появляются небольшие эри-

лых больных, герпетиформный дерматит

тематозные очаги с четкими границами

Дюринга носит паранеопластический ха-

и фестончатыми очертаниями, которые

рактер, т. е. является маркером онколо-

группируются в виде причудливых фи-

гического процесса внутренних органов

гур, быстро пропитываются экссуда-

у больного.

том, превращаясь в уртикароподобные

Глютеновая энтеропатия наблю-

бляшки. На фоне эритемы и уртикаро-

дается почти у всех больных герпети-

подобных бляшек появляются папулы,

формным

дерматитом Дюринга. Она

волдыри, пузырьки, пузыри, а также

отличается

бессимптомным

течением

вторичные морфологические элементы

и обусловлена повышенной

чувстви-

в виде корочек, экскориаций. Таким об-

тельностью к растительному белку глю-

разом, у пациентов с герпетиформным

тену, что, возможно, связано с энзимным

дерматитом Дюринга наблюдается как

дефектом — отсутствием в кишечном

истинный, так и ложный полиморфизм

эпителии пептидазы, которая разлагает

высыпаний.

глютен. Энзимный дефект может быть

Пузырьки на фоне эритемы груп-

как врожденным, так и приобретенным.

пируются, как при герпесе. Они могут

Диета, перегруженная глютеном, может

появляться и на видимо неизмененной

обусловить дебют заболевания. Под воз-

коже; мелкие, диаметром до 2–3 мм,

действием глютена в кишечнике проис-

с напряженной плотной покрышкой,

ходят деструкция ворсинок и атрофия

прозрачным содержимым (рис. 19.13).

слизистой оболочки. По распределению

Со временем

содержимое пузырьков

антигенов гистосовместимости (HLA-A8)

мутнеет, при

присоединении вторич-

Частная дерматология

больному необходимо исследование

Профилактика. Необходимо со-

уровня железа в крови.

блюдение безглютеновой диеты: ис-

При упорном течении герпетиформ-

ключают из пищи пшеницу, рис, овес,

ного дерматита Дюринга к сульфоновым

рожь, ячмень, просо и другие зла-

препаратам присоединяют системные

ки. Следует также воздерживаться

ГКС в средних дозах; для уменьшения

от крахмалсодержащих продуктов (ки-

их побочного действия желательно при-

сель). Исключают из рациона продук-

менять препараты с пролонгированным

ты, в состав которых входит йод (рыба,

действием.

морепродукты).

Местно назначают ванночки с пер-

Прогноз. Заболевание имеет до-

манганатом калия; пузыри и пузырьки

брокачественное хроническое течение.

вскрывают с последующей обработкой

Начало обычно постепенное. В процессе

водным раствором анилиновых краси-

лечения наблюдаются ремиссии, для-

телей и местными ГКС (используют мази

щиеся от нескольких месяцев до 1 года

или аэрозоли, содержащие противовос-

и более.

палительный компонент).

Болезни придатков кожи

вать выделение кожного сала. Приме-

ных желез на их воздействие. В клетках

няют также витамины А, С, Е, группы В,

сальных желез (себоцитах) тестостерон

микроэлементы (сера, железо, фосфор

под действием фермента 5α-редукта-

и др.), биологические препараты на ос-

зы переходит в более активный мета-

нове бифидо- и лактобактерий, энтеро-

болит — дигидротестостерон, основной

сорбенты, антигистаминные препараты.

гормон, участвующий в гиперсекреции

При присоединении вторичной инфек-

сальной железы. В дальнейшем на фоне

ции целесообразны антибиотики широ-

избыточной продукции сального секрета

кого спектра действия.

и пониженной концентрации линолено-

При лечении волосистой части го-

вой кислоты усиливается формирование

ловы используют лечебные шампуни,

патологического ороговения в верхней

лосьоны, мази и аэрозоли, содержащие

части протока сально-волосяного фол-

салициловую кислоту, серу, деготь, кето-

ликула. Под влиянием повышенного со-

коназол, цинка пиритионат, ГКС.

держания филлагрина в клетках зерни-

стого слоя усиливается пролиферация

20.2. Обыкновенные угри

фолликулярного гиперкератоза, кото-

Акне (обыкновенные угри) — рас-

рая приводит к обтурации нижней части

протока сально-волосяного фолликула

пространенное хроническое полиэтиоло-

за счет чрезмерного накопления в по-

гическое заболевание сально-волосяных

следнем кожного сала и к гиперплазии,

фолликулов с генетической предраспо-

сопровождающимся появлением от-

ложенностью, встречающееся в пубер-

крытых и закрытых комедонов. Это спо-

татном периоде и резко снижающее ка-

собствует нарушению оттока кожного

чество жизни больных.

Заболевание

сала и создает благоприятные анаэроб-

Эпидемиология.

ные условия для размножения факуль-

встречается у 85 % подростков и моло-

тативных анаэробов Propionibacterium

дых людей и у 11 % взрослого населения

acnes и Propionibacterium granulosum.

старше 25 лет, причем у половины боль-

При закупорке фолликула он становится

ных женщин и еще чаще у мужчин акне

как бы замкнутой системой, из которой

может протекать в тяжелой форме.

не выводятся бактерии и их конечные

Этиология и патогенез. Патогенез

продукты. Вследствие накопления этих

акне сложный, но к настоящему време-

продуктов до токсичного уровня проис-

ни во многом изучен. Установлено, что

ходит повреждение стенки фолликула

инициальным звеном является наслед-

и начинается воспалительный процесс

ственно обусловленная

гиперандро-

с выделением медиаторов воспаления.

гения в виде абсолютного увеличения

Провоспалительные цитокины активиру-

количества мужских половых гормонов

ют фермент циклооксигеназу, в резуль-

или повышенной чувствительности ан-

тате чего запускается воспалительная

дрогеновых рецепторов в клетках саль-

реакция, проявляющаяся на коже в виде

но-волосяных структур

кожи к нор-

папул, пустул, узлов и кист. Тот же пато-

мальному или пониженному количеству

генетический механизм участвует в раз-

андрогенов в организме. У преоблада-

витии себореи.

ющего большинства больных развитие

Поскольку сальные железы и воло-

акне связывают не столько с высоким

сяные фолликулы — андроген-зависи-

уровнем андрогенов в сыворотке крови,

мые структуры, при повышенном уровне

сколько с неадекватным ответом саль-

тестостерона или надпочечниковых ан-

Частная дерматология

дрогенов либо при изменении метабо-

лизма этих гормонов развиваются такие

клинические проявления, как жирная се-

борея с увеличением секреции кожного

сала, вульгарные угри, а также гирсутизм

или гипертрихоз (над верхней губой,

на подбородке, животе, спине, вокруг со-

сков) в сочетании с андрогенетической

алопецией.

Появлению вульгарных угрей спо-

собствуют наследственная предраспо-

ложенность, нарушения функций желез

внутренней секреции (поликистоз яич-

ников, аденома гипофиза, опухоли над-

почечников, заболевания щитовидной

железы), патология пищеварительного

тракта (диспепсия, запор, дисбактериоз

кишечника, синдром раздраженной киш-

ки), гиповитаминоз, нарушения диеты

(употребление избыточного количества

жиров, углеводов, раздражающей пищи,

РИС. 20.2. Акне

молока).

Клиническая картина. Вульгарные

угри развиваются на себорейных участ-

нии в процесс перифолликулярной ча-

ках кожи — на лице (лоб, щеки, нос, под-

сти дермы после регресса пустул могут

бородок), спине, верхней части груди,

возникать атрофические рубчики. Узлы

на плечах, реже — на волосистой части

и кисты оставляют очаги депигментации,

головы на фоне жирной себореи. Высы-

гипотрофические, гипертрофические

пания характеризуются эволюционным

или келоидные рубцы (постакне).

полиморфизмом и четкой стадийностью

Воспаление может локализовать-

в эволюции элементов. Первоначальные

ся на различной глубине. По характе-

изменения кожи при акне представлены

ру элементов выделяют индуративные

невоспалительными элементами — от-

угри (глубокие обширные инфильтраты

крытыми («черный угорь») или закры-

с бугристой поверхностью в области ки-

тыми комедонами. В типичных случаях

стозно измененных сальных желез). Если

вокруг комедона развивается воспали-

в процесс вовлекается клетчатка, могут

тельная реакция, клинически проявля-

образовываться довольно большие аб-

ющаяся конической или полусфериче-

сцессы (флегмонозные угри). При раз-

ской фолликулярной папулой красного

витии некроза, обусловленного стреп-

или багрово-синюшного цвета, в центре

тококком, в глубине фолликула разви-

которой возникает небольшая пустула

ваются некротические угри, которые

(рис. 20.2). Развитие воспалительной

чаще встречаются у мужчин 30–50 лет

реакции в дерме ведет к образованию

и располагаются в области лба и висков.

узлов, а при их нагнаивании — кист.

На вершине угревого элемента появля-

Разрешение комедонов, папул и пустул

ется пустула с геморрагическим содер-

происходит бесследно. При вовлече-

жимым, затем образуются струп и рубец.

Болезни придатков кожи

При конглобатных угрях появляются

цент безработных и одиноких людей. Не-

множественные воспалительные узлы

которые косметические дефекты могут

с большими сгруппированными комедо-

быть не только стойкими, но и неизгла-

нами, располагающиеся в глубоких слоях

димыми, нанося пациенту и физическую,

собственно кожи и подкожной жировой

и психологическую травму, поэтому та-

клетчатке и сообщающиеся между со-

кие пациенты нуждаются в помощи пси-

бой; преимущественная их локализация

холога или психотерапевта. Еще в 1949 г.

на спине, реже — на лице. Узлы крупных

М. Сульцбергер очень точно описал стра-

размеров, с массивной инфильтраци-

дания больных угревой болезнью: «Веро-

ей, неровной поверхностью; сливаются

ятно, нет другого такого заболевания, ко-

в плотные инфильтраты, при вскрытии

торое бы вызывало постоянный психиче-

которых формируются фистулы, остав-

ский стресс, вело к непониманию между

ляющие после себя гиперпигментиро-

детьми и родителями, внушало общую

ванные пятна и рубцы неправильной

неуверенность в себе и чувство неполно-

формы. К тяжелой форме акне относятся

ценности, было причиной глубоких пси-

угри фульминантные, которые характе-

хических страданий, как acne vulgaris».

ризуются внезапным появлением болез-

Диагноз ставят на основании ана-

ненных плотных узлов (чаще на коже ту-

мнестических данных и клинической

ловища) и явлениями общей интоксика-

картины: дебют заболевания в начале

ции (повышение температуры, головная

пубертатного периода, эволюционный

боль, слабость, потеря аппетита, артрал-

полиморфизм (особое значение прида-

гии, миалгии, лимфаденопатия, лейкоци-

ется наличию открытых и закрытых ко-

тоз, увеличение СОЭ).

медонов). Для подтверждения диагноза

Единой классификации не существу-

можно использовать результаты патоги-

ет. В большей степени распространена

стологического исследования.

классификация, в соответствии с кото-

Дифференциальный диагноз про-

рой выделяют три степени тяжести за-

водят с пустулезной стадией розацеа,

болевания — легкую, среднетяжелую

пустулезным угревидным сифилидом,

и тяжелую. Легкая (I) степень акне ди-

периоральным дерматитом, милиарным

агностируется при наличии закрытых

диссеминированным туберкулезом кожи.

и открытых комедонов, практически без

Акне необходимо отграничивать от ме-

признаков воспаления, и менее 10 папу-

дикаментозных угрей, возникающих

лопустулезных элементов. При среднетя-

на фоне приема некоторых лекарствен-

желой (II) степени в клинической картине

ных средств (препаратов хлора, брома,

отмечается 10, но 40 папулопустулез-

йода, анаболических стероидных гормо-

ных элементов. Тяжелая, III степень ха-

нов, противотуберкулезных и противо-

рактеризуется наличием 40 папул и пу-

судорожных препаратов, цитостатиче-

стул, а также наличием узлов и кист.

ских препаратов и иммуносупрессоров,

Высыпания при акне на видимых

витаминов), и от контактных угрей, раз-

участках кожи значительно снижают са-

вивающихся под влиянием экзогенных

мооценку больного, вызывая тревогу,

факторов, обладающих комедогенным

депрессию, дисморфофобию. Пациен-

свойством. К ним относятся косметиче-

ты постоянно вынуждены переживать

ские средства (помада, кремы с ланоли-

острые и хронические стрессы. Больные

ном, вазелином, растительными масла-

с акне крайне сложно адаптируются в со-

ми), машинные масла, соединения хлора,

циальной среде, среди них высок про-

препараты дегтя и т. д.