новая папка / Олисова О.Ю. - Кожные и Венерические Болезни

Г Л А В А

15

ПСОРИАЗ

Глава

После изучения темы студент должен:

знать:

классификацию псориаза; эпидемиологию, этиологию и пато-

генез заболевания; клиническую картину разных форм

псориаза; дифференциальный диагноз;

принципы общей и местной терапии; основы профилактики рецидивов

псориаза;

уметь:

произвести осмотр больного; определить элементы сыпи; поставить развернутый диагноз

с определением клинической формы псориаза, стадии процесса и сезонного типа;

проверить псориатическую триаду; назначить лечение; наметить меры профилактики.

Псориаз (psoriasis) (синоним: чешуйчатый лишай) — это хронический рецидивирующий, генетически детерминированный папулосквамозный дерматоз мультифакторной природы, характеризующийся гиперпролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, воспалительной реакцией в дерме, иммунными нарушениями. При псориазе поражаются не только кожа и ногти, но также суставы и другие органы, в связи с чем в последнее время все чаще используется термин «псориатическая болезнь».

Эпидемиология. Псориаз является одним из наиболее распространенных

заболеваний. Большинством авторов его частота сегодня оценивается в среднем в 3–5 % популяции со значительными колебаниями в зависимости от климатогеографического региона. Так, в скандинавских странах и у коренных жителей Крайнего Севера нашей страны отмечается высокая популяционная частота (до 4 %), а в Кувейте — 0,11 % (самая низкая). В России псориаз встречается у 1 % населения. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (1,5:1).

Заболевание встречается в любом возрасте, однако начало в раннем возрасте предполагает его более тяжелое клиническое течение. Существует два типа псориаза: псориаз I типа связан с системой HLA-антигенов (HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57, HLA-Cw6). Этот тип псориаза характерен для 60–65 % больных с семейным анамнезом, причем заболевание чаще начинается в раннем возрасте и протекает с частыми и тяжелыми рецидивами. Псориаз II типа не связан с системой HLA-антигенов

ивозникает одинаково часто у мужчин

иженщин в зрелом возрасте, отмечается доброкачественным течением и ограниченной локализацией.

Этиология и патогенез. Причина псориаза до конца не выяснена, однако существует несколько концепций происхождения заболевания. Основными из них являются генетическая (генетический механизм повышенной способности клеток к размножению), ви-

Частная дерматология

русная (вирусразрешающий фактор), нейрогенная (нейрогуморальный механизм предрасположенности), гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи, первичных нарушений кератинизации и обмена липидов. Установлено, что в патогенезе псориаза важнейшую роль играет врожденный иммунный цитокиновый ответ, при этом одним из основных патогенетических звеньев в иммунных изменениях являются девиация цитокинового профиля преимущественно по первому типу (Th1) и особенно повышение уровня ФНО . Весьма краткое и точное определение псориазу дает известный дерматолог A. Gupta: «Псориаз — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, вызываемое активацией Т-клеток, приводящей к изменениям в кератиноцитах кожи».

Среди пусковых механизмов прежде всего имеют значение эмоциональный стресс и психоэмоциональный статус пациента. Однако спровоцировать появление первых признаков псориаза могут также острые инфекционные заболевания и наличие очагов хронической инфекции, особенно стрептококковой этиологии.

Довольно часто псориаз возникает в местах механического повреждения кожи (в области порезов, царапин, уколов, расчесывания, потертостей, ожогов) или после приема лекарственных препаратов (β-блокаторов, НПВП, ИФН), алкоголя. Нельзя не учитывать также влияние климатических факторов — практически все больные псориазом отмечают благотворное влияние солнца на течение заболевания.

Псориаз и коморбидности. То, что псориаз поражает суставы, трансформируясь в псориатический артрит, известно давно. Если раньше псориатический ар-

трит расценивали как легко протекающее и редкое заболевание, то сегодня его частоту оценивают в более чем 20 % всех случаев псориаза.

С учетом высокой психической и физической нагрузки больные псориазом чаще страдают депрессиями, у каждого 5-го из них время от времени возникают суицидальные мысли. Высокая частота псориаза и болезни Крона эпидемиологически подтверждена много лет назад, что может быть обусловлено схожим патогенезом заболеваний: оба характеризуются сопоставимым уровнем цитокинов и могут успешно лечиться иммунобиологическими препаратами, блокирующими ФНО . Кроме того, существуют генетические параллели, например в гене, которому соответствует ИЛ-23 (его блокада при псориазе тоже очень эффективна).

У больных псориазом отмечается повышенная частота таких заболеваний, как сахарный диабет, ожирение, сердечная недостаточность и др. Нарушение углеводного обмена, артериальная гипертензия и абдоминальное ожирение являются составляющими метаболического синдрома.

Кардиоваскулярная патология значительно влияет на продолжительность жизни больных псориазом, т. к. многие пациенты умирают от инфаркта миокарда. Риск инфаркта миокарда у больных псориазом, в зависимости от тяжести состояния и возраста пациентов, может возрастать в 3 раза. Существенным фактором в развитии инфаркта миокарда считается дислипидемия. Она также выявляется при псориазе, при этом уровень липидов в крови изменен уже при первых признаках болезни.

Классификация. Общепринятой классификации псориаза нет. Традиционно выделяют обыкновенный (вульгарный), пустулезный, артропатический

РИС. 15.2. Каплевидный псориаз

У больных с ожирением, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы отмечается повышенная экссудация

вочагах поражения, при этом появляются серовато-желтые чешуе-корки, плотно прилегающие к поверхности бляшек,

всвязи с чем псориатическая триада выявляется с трудом.

При локализации только на «себорейных» участках кожи (волосистая часть головы, носогубные и заушные складки, грудь, межлопаточная область) диагностируется себорейный псориаз. В этом случае чешуйки обычно желтоватого оттенка; на голове шелушение может быть очень выраженным (рис. 15.3), а высыпания — переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя так называемую псориатическую корону. Экссудативный и себорейный псориаз сопровождается зудом, нередко мучительным.

Еще одной разновидностью обычного псориаза является ладонно-подо- швенный псориаз, который встречается у лиц, занимающихся физическим трудом, и, возможно, связан с травматизацией кожи ладоней и подошв. Она становится инфильтрированной, ярко-крас-

РИС. 15.3. Себорейный псориаз

ного цвета, с крупнопластинчатым шелушением и трещинами на поверхности. Очаги поражения — с резко подчеркнутыми границами и нередко переходят на боковые поверхности ладоней и подошв.

При псориазе часто поражаются ногти; в основном появляются изменения их поверхности в виде точечных углублений, напоминающих поверхность наперстка — симптом «наперстка» (рис. 15.4). Часто под ногтевой пластинкой вблизи околоногтевых валиков или лунки можно увидеть небольшие, диаметром несколько миллиметров, красноватые и желто-бурые пятна (симптом «масляного пятна»). Иногда встречается подногтевой гиперкератоз с развитием онихогрифоза.

Частная дерматология

рушения, в том числе вызванные использованием пероральных контрацептивов, быстрая отмена ГКС, нерациональная наружная терапия.

Генерализованный псориаз Цумбуша протекает тяжело, с лихорадкой, недомоганием. В крови определяются лейкоцитоз, повышенная СОЭ. На фоне яркой эритемы приступообразно появляются мелкие поверхностные стерильные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью; они расположены как в зоне типичных псориатических бляшек, так и на ранее не измененной коже. Эритематозные очаги с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают эпидермис, образуя «гнойные озера». Часто отмечаются дистрофические изменения ногтей, поражение суставов, иногда почек. После прекращения появления пустул состояние больных улучшается, температура понижается, однако (как правило, внезапно) развивается новый приступ.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера — более часто встречающийся вариант поражения. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, а также свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек с множественными пустулезными высыпаниями на их фоне. Одни элементы ссыхаются с образованием чешуе-кор- ки, и появляются пустулы, которые могут быть как в области бляшек, так и на других участках кожного покрова. Провоцирующим фактором чаще является раздражающее наружное лечение.

Псориатический артрит — одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может быть раз-

РИС. 15.5. Псориатический артрит

личным: от легких артралгий без анатомических изменений в суставах (по типу олигоартрита) до тяжелых, деформирующих, завершающихся анкилозом (рис. 15.5). Псориатическая артропатия чаще возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может возникнуть задолго до типичных проявлений на коже. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоночник, развивается анкилозирующий спондилоартрит. К рентгенологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции. Нередко процесс приводит к инвалидизации больного.

Течение. Псориазу присущ хронический рецидивирующий характер, который часто зависит от времени года. Наиболее часто встречается зимняя форма (обострения в холодное время года), реже — летняя (обострения летом), существует также смешанная форма псориаза, рецидивирующая в любое время года. Заболевание может рецидивировать часто (2–6 раз в год) или, наоборот, длительно оставаться в стадии ремиссии,

Г Л А В А

Глава

После изучения темы студент должен:

знать:

эпидемиологию, этиологию, патогенез КПЛ;

клиническую картину разных его форм;

принципы общей и местной терапии;

уметь:

провести осмотр больного; определить элементы сыпи и выя-

вить феномены, характерные для КПЛ;

поставить диагноз; провести дифференциальный диа-

гноз; назначить лечение и меры профи-

лактики.

Красный плоский лишай (lichen ruber planus) — воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся проявлением зудящих лихеноидных папул. Его частота составляет около 1 % всех кожных заболеваний. Возраст большинства больных — 35–55 лет, несколько чаще болеют женщины. У детей КПЛ встречается редко.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Для объяснения причин возникновения КПЛ выдвинуто несколько гипотез, однако сегодня КПЛ рассматривается как мультифакторное заболевание, в развитии которого участвуют наследственные, нейроэндокринные, неврогенные, инфекционные, в том числе вирусные, токсико-аллер- гические, иммунные факторы. Право-

мерность такого подхода подтверждает связь начала заболевания с психической травмой, длительным приемом некоторых лекарственных средств (препараты мышьяка, золота, хинин и его производные, ПАСК, левамизол, тетрацклин и др.), наличием очагов хронической инфекции, сахарного диабета, вирусного гепатита С, заболеваний ЖКТ и щитовидной железы, астеноневротического или депрессивного синдрома.

В патогенезе КПЛ определенная роль отводится иммунным изменениям, характеризующимся снижением общего количества Т-лимфоцитов и их функциональной активности, повышением иммунорегуляторного индекса Т-хелпе- ры/Т-супрессоры, снижением выработки цитокинов типов 1 и 2: ИФНγ, ИЛ-5, 10, 12. При прямой иммунофлюоресценции в биоптатах из очагов поражения обнаруживают отложения IgG и IgM в дермоэпидермальной зоне, линейные отложения фибрина и фибриногена в зоне базальной мембраны, однако при непрямой иммунофлюоресценции циркулирующие антитела не выявляются.

Клиническая картина. Типичная форма КПЛ характеризуется мономорфной сыпью в виде красновато-розовых

ссиреневато-фиолетовым оттенком мелких (диаметром 2–5 мм) блестящих (особенно при боковом освещении) полигональных (многоугольных) папул

спупковидным вдавлением в центре, без склонности к периферическому росту

(рис. 16.1). Типичные папулы могут группироваться в очаги, в которых они плотно прилегают друг к другу, с образованием бляшек, различных гирлянд, колец. Цвет таких крупных бляшек обычно более насыщенный, с отчетливо выраженным синюшно-фиолетовым оттенком, особенно на нижних конечностях. Высыпания обычно локализуются на передней поверхности предплечий (особенно в области лучезапястных суставов), голеней, в области крестца, на половых органах у мужчин. Число высыпаний колеблется от единичных или нескольких десятков до весьма многочисленных (при генерализации кожного процесса, вплоть до развития эритродермии).

На более крупных элементах видна патогномоничная для заболевания сетка Уикхема (опаловидные белые или сероватые точки и полоски как проявление неравномерного гранулеза), которая становится заметнее при смазывании поверхности водой или маслом. В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера (появление новых высыпаний в зоне травматизации кожи, часто линейно). Регресс сыпи обычно сопровождается гиперпигментацией.

Слизистые оболочки полости рта (щек, языка, десен, нёба) поражаются

в 25–30 % случаев; в полости рта папулы вследствие постоянной мацерации без восковидного блеска, белесоватого цвета, сетчатого или линейного характера, не возвышаются над окружающей слизистой оболочкой (рис. 16.2); иногда папулы могут напоминать лейкоплакию (линейное утолщение белого цвета). Встречаются веррукозная, эрозив- но-язвенная и пигментная формы поражения слизистой оболочки. Изменяются ногтевые пластинки — появляются продольные борозды, углубления, участки помутнения, продольного расщепления, истончения и частичного или полного их разрушения (онихолизис).

Сыпь при КПЛ почти всегда сопровождается интенсивным зудом, нередко мучительным, однако известны случаи заболевания, протекающие с умеренным или даже едва заметным зудом.

Наряду с типичной клинической формой КПЛ встречаются атипичные формы:

кольцевидная форма характеризуется группировкой папул в форме колец, нередко с центральной зоной атрофии; кольцевидные элементы образуются за счет первичного густого расположения папул в виде колец либо формируются из бляшек в ре-