Глава 23 Наследственные пороки развития твердых тканей зубов

КОД ПО МКБ-10

К00.5. Наследственные нарушения структуры зуба, не классифи­цированные в других рубриках.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

К наследственным порокам развития твердых тканей зубов отно­сят пороки, генетически обусловленные, формирующиеся в фолли­кулярной стадии развития:

• наследственный несовершенный амелогенез:

• наследственный несовершенный дентиногенез;

• наследственное сочетанное недоразвитие эмали и дентина;

• наследственный опалесцирующий дентин, или синдром Стентона – Капдепона;

• наследственный несовершенный остеогенез.

Клиническая картина наследственных нарушений развития твер­дых тканей зубов зависит от формы заболевания, течения и типа наследования.

Поражаются все временные и постоянные зубы независимо от сроков их формирования.

Наследственный несовершенный амелогенез

Синонимы

Наследственная гипоплазия эмали, аплазия эмали, дисплазия эмали, коричневая дистрофия эмали, рифленые зубы, гипсовые зубы.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственный несовершенный амелогенез - порок развития эмали, передающийся по наследству (атеlogenesis Imреrjecta). У жен­щин эта аномалия развивается в 1.5 раза чаще, чем у мужчин.

Данный порок развития изменяет внешний вид эмали, создает ситуацию косметической недостаточности, наносит ребенку психоэ­моциональную травму.

КОД ПО МКБ-10

К00.50. Несовершенный амелогенез.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наследственный несовершенный амелогенез имеет три типа наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный.

Тридцать видов наследственных заболеваний эмали составляют три основные группы. Это наследственное недоразвитие эмали, вызванное:

• нарушением матрикса эмали:

• нарушением созревания эмали:

• гипокальцификацией эмали.

В классификации МЛ. Грошикова (1985) представлены четыре основные клини­ческие формы наследственного несовершенного амелогенеза:

• 1 - уменьшенные размеры коронки зуба с гладкой эмалью желтого или коричневого цвета:

• 2 - зубы цилиндрической или слегка конической формы от желтого до темно-коричневого цвета с эмалью, сохраненной островками:

• 3 - зубы нормальных величины, формы и цвета с продольными бороздками на коронках:

• 4- коронки зубов нормальной величины и правильной формы с меловидной матовой эмалью, которая легко скалывается.

Наиболее полная классификация наследственных заболеваний эмали зубов - несовершенною амелогенеза - составлена C.J.Jr. Witcop (1988).

1. Наследственный гипопластический несовершенный амелогенез.

• Гипопластический ямочно-бороздчатый (аутосомно-доминантный).

• Гипопластический местный (аутосомно-доминантный).

• Гипопластический гладкий (аутосомно-доминантный).

• Гипопластический гранулообразный (аутосомно-доминантный).

• Гипопластический: гладкий тип — у мужчин и полосато-бороздчатый тип - у женщин (Х-сцепленный доминантный).

• Гипопластический шероховатый (аутосомно-рецессивный).

2. Наследственный гипоматурационный несовершенный амелогенез.

• Гипоматурационный пигментированный (аутосомно-доминантный).

• Гипоматурационный «снежная шапка» (аутосомно-доминантный).

• Гипоматурационный пигментированный (аутосомно-рецессивный).

• Гипоматурационный: пятнистый тип — у мужчин и полосатый тип - у женщин (Х-сцепленный рецессивный).

2. Наследственный гипоминерализованный несовершенный амелогенез.

• Гипоминерализованный (аутосомно-доминантный).

• Гипоминерализованный (аутосомно-рецессивный).

2. Синдромные ассоциации и хромосомные болезни, включающие признаки наследственного несовершенного амелогенеза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В основе несовершенного амелогенеза лежит наследственное недоразвитие эктодермальной зародышевой ткани.

Этиологическим фактором заболевания является патологический мутантный ген. который передается ребенку через половые клетки родителей. Этот ген уча­ствует в нормальной и аномальной биоминерализации матрицы эмали. Действие и влияние мутантного гена - амелогенина человека — в любой стадии одонтогенеэа могут

• нарушить формирование матрицы эмали;

• нарушить процесс созревания эмали:

• вызвать гипокальцификацию и гипоминерализацию эмали.

Подобные нарушения формирования эмали под воздействием мутантных генов приводят к возникновению той или иной формы заболевания.

Наследственные пороки развития твердых тканей зубов связаны с действием мутантного гена, который способствует нарушению обмена веществ в организме и промежуточного обмена внутри клеток твердых тканей зубов. Дефекты формирования твердых тканей зубов могут быть одним из симптомов нарушения общего метаболизма в организме ребенка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Несовершенный амелогенез поражает постоянные и временные зубы. Он имеет разнообразные клинические проявления. Общие признаки трех групп наследствен­ных поражений эмали:

• истончение эмали, вследствие которого зубы не контактируют.

• изменение цвета эмали от светло-желтого до коричневого;

• нарушение естественной прозрачности эмали (гипсовые зубы);

• нарушение поверхностной структуры эмали - ямки, бороздки, эрозии (риф­леные зубы);

• частичное или полное отсутствие эмали;

• патологическая сгораемость зубов.

Рис. 23-1. Пациент 16 лет. Наследственный несовершенный амелогенез: а - состояние зубов: б - ортопантомограмма

Жалобы больных детей, страдающих наследственным несовершенным а педо­генезом, типичны для всех форм заболевания. Дети жалуются на косметический дефект, сколы эмали, изменение формы зубов, сгораемость эмали. У некоторых больных наблюдается повышенная чувствительность от температурных раздра­жителей.

Гипопластический ямочно-бороздчатый несовершенный амелогенез имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

При клиническом обследовании определяют обычные форму и величину зубов. На вестибулярной и щечной поверхностях коронок, буграх моляров разбросаны ямки и бороздки в продольном направлении. Истончение этих участков приводит к сколам эмали. В ямках и бороздках скапливаются зубной налет и пищевые пиг­менты. Остальные участки эмали имеют обычные цвет и блеск.

При рентгенологическом исследовании определяют истончение слоя эмали вблизи эмалево-цементной границы. Проецируются глубокие ямки и бороздки. Полость зуба, корневые каналы, форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический гладкий несовершенный амелогенез имеет аутосомно-домннантный тип наследования.

Временные и постоянные зубы имеют правильную форму, но уменьшенные размеры вследствие истончения слоя эмали. Поверхность эмали блестящая, светло-желтого или светло-коричневого оттенка, имеет повышенную прозрач­ность. Встречается патологическая стираемость эмали. Между зубами образуются промежутки - вследствие истончения эмали.

На рентгенограмме полость зуба, каналы и корни находятся в пределах нормы. Слой эмали более тонкий, чем на здоровых зубах.

Гипопластический гранулообразный несовершенный амелогенез имеет аутосомио-доминантный тип наследования.

На поверхности эмали имеются углубления в виде ямок и бороздок разной глубины, хаотично расположенные. Эмаль, сохранившаяся между ямками и бороздками, гладкая и блестящая. Бугры на премолярах и молярах шиловидные, легко скалываются. Режущий край резцов истончен, его поверхность неровная. Острые бугры премоляров и моляров часто травмируют слизистую оболочку щек и языка.

Сколы неполноценной эмали образуются на постоянных молярах как на вер­шине бугров, так и в средней их части и у основания. На жевательной поверх­ности обнажаются участки дентина округлой формы. Обнаженный дентин имеет различную окраску. У больных снижается высота лица, может страдать височно- нижнечелюстной сустав.

Коронки зубов из-за сколов эмали имеют разнообразную форму: закругленную, в виде столбиков, конусообразную. Поражаются временные и постоянные зубы.

На рентгенограмме эмаль хорошо проецируется лишь в пришеечной части. Углубления и сколы выглядят как неровные полосы и пятна, расположенные хао­тично. Полости зубов, каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический гладкий тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный, доминантный) встречается у мальчиков. Эмаль истончена, гладкая, бле­стящая. имеет желтовато-коричневатый оттенок. Возможны сколы эмали.

Гипопластический полосато-бороздгатый тип несовершенного амело­генеза (Х-сцепленный. доминантный) встречается у девочек. Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, с неровной поверхностью. В местах располо­жения борозд цвет светло-желтый, а полосы полупрозрачные.

На рентгенограмме у мальчиков эмаль выглядит как белая полоса на боковых поверхностях зубов. У девочек прослеживаются темные полосы соответственно расположению борозд. У всех больных полость зуба, корневые каналы и форма корней - в пределах нормы.

Гипопластический шероховатый тип несовершенного амелогенеза (аутосомно-рецессивный) — эмаль скалывается с вестибулярной и щечной поверхно­стей, так как ее сцепление с дентином ослаблено. Островки эмали сохраняются лишь в пришеечной части коронок, которые в связи с этим приобретают трапецие­видную форму. Цвет эмали от светло-желтого до темно-коричневого.

На рентгенограмме эмаль проецируется только в пришеечной части коронок. Полость зуба, корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Пигментированный несовершенный амелогенез. Временные и постоянные зубы прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальные величину и форму.

Эмаль матовая, лишена блеска, при ее зондировании определяется недостаточная плотность. Эмаль стирается, образуются сколы. Поверхность эмали становится неровной, приобретает желто-коричневый цвет.

На рентгенограмме уменьшена контрастность эмали, на месте сколов - участки затемнения. Полость зуба, каналы и форма корней - в пределах нормы.

Гипоматурационный и гипоминерализованный несовершенный амелоге­нез (пятнистый у мужчин и полосатый у женщин). При гипоматурации у мальчи­ков эмаль пятнистая. Окраска пятен от матово-белой до светло-коричневой. Цвет эмали между пятнами обычный. На буграх и режущем крае коронок постепенно возникают сколы эмали, сгораемость зубов патологическая. Поражаются как вре­менные. так и постоянные зубы.

у девочек эмаль испещрена продольными полосами разной длины. Окраска полос на эмали от матово-белой до светло-коричневой. Эмаль недостаточно твердая, ее окрашивают пищевые пигменты. Сколы и патологическая стираемость, аналогич­ные клинической ситуации у мальчиков, приводят к снижению высоты нижней трет лица и патологическим изменениям в височно-нижнечелюстном суставе.

На рентгенограмме эмаль менее рентгеноконтрастна, чем у здоровых зубов. Полость зуба, каналы и форма корней - в пределах нормы.

При гипоминерализации поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая. Плотность эмали снижена. Пищевые пигменты окрашивают эмаль. Сколы и сгораемость приводят к обнажению дентина. Эмаль сохраняется в при­шеечной части зубов.

На рентгенограмме эмаль схожа с дентином, так как ее плотность приближается к таковой дентина. Величина и форма корней, полости зуба, каналов - в пределах нормы.

ДИАГНОСТИКА

При диагностике всех форм наследственного несовершенного амелогенеза большое значение имеет сбор данных анамнеза с выявлением наследственных факторов, то есть определение состояния эмали временных и постоянных зубов у родителей больного и у других родственников по аутосомному и рецессивному типу наследования: поражений зубов временного и постоянного прикуса, наличия пятен, ямок и полос на поверхности эмали: времени появления патологических изменений на зубах: динамики признаков патологии, изменения цвета эмали после прорезывания зубов, связанного со сколами эмали и пигментированием дентина: постепенного изменения формы коронок.

Дифференциальная диагностика

На основе данных анамнеза и рентгенологического исследования проводят дифференциальную диагностику между всеми формами наследственного несовер­шенного амелогенеза и некариозными поражениями твердых тканей зубов, обу­словленными другими причинами: сочетанным недоразвитием эмали и дентина, флюорозом, СГЭ.

ЛЕЧЕНИЕ

Главная цель лечения - устранение косметического дефекта, восстановление жевательной функции, нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица, коррекция психоэмоционального состояния больного, связанного с косме­тической неполноценностью.

Лечение несовершенного амелогенеза требует вмешательства стоматолога в зависимости от предъявляемых жалоб — реминерализирующей терапии, рестав­рации. своевременного ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней.

Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет. скоп) ортопеда и в медико-генетической консультации.

Наследственный несовершенный дентиногенез

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственный несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение развития дентина.

КОД ПО МКБ-10

К00.51. Несовершенный дентиногенез.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Этой болезни подвержены дети обоего пола.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наследственное нарушение развития дентина формируется на этапе дифференцировки тканей. Возникают аномалии матрикса дентина. Образуется аморфный неорганизованный дентин с преобладанием органических веществ. В результате того что калькосфериты не сливаются друг с другом, нарушается минерализа­ция - образуются крупные зоны интерглобулярного необызвествленного дентина. Порочно развит околопульпарный дентин, нарушена структура корней.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Дети жалуются на боли при накусывании. Возможна кровоточивость десен.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Диагностика основана на данных анамнеза, которые позволяют выявить жало­бы больного, время их возникновения, динамику развития признаков патологии.

Физикальное обследование

При клиническом обследовании определяется сохранность эмали. Эмаль имеет обычный цвет. Размеры и форма коронок соответствуют норме. Временные и постоянные зубы прорезываются в средние физиологические сроки.

Инструментальные исследования

Ведущее диагностическое значение имеет рентгенография, на рентгеновских снимках видно, что корни всех зубов укорочены, их верхушки излишне закругле­ны или аномально заострены. В многокорневых зубах корни сливаются в один с заостренными выступами. Пульповые камеры и каналы в однокорневых и много­корневых зубах резко сужены или не проецируются, происходит постепенная облитерация. Зона роста уменьшена в размере (рис. 23-2).

У корней клинически подвижных зубов отмечают деструкцию костной ткани кистообразной формы. Причины патологической резорбции костной ткани - нарушение трофической функции и перегрузка зубов с резко укороченными кор­нями. Процесс прогрессирует по мере уменьшения адаптационных возможностей.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с другими наследственными поро­ками развития твердых тканей — несовершенным амелогенезом и сочетанным недоразвитием эмали и дентина.

Дифференциальными клиническими признаками несовершенного дентнногенеза являются сохранность и нормальный внешний вид эмали и специфические изменения в строении зубов, которые выявляются при рентгенологическом иссле­довании: укорочение корней зубов, облитерация корневых каналов и пульповой камеры, выраженной в разной степени.

Рис. 23-2. Ортопантомограммы пациентов с наследственным несовершенным дентиногенеэом.

ЛЕЧЕНИЕ

Плавная цель лечения зубов с несовершенным строением дентина - прекраще­ние деструкции костной ткани в периапикальной области. Эта цель реализуется с помощью эндодонтического вмешательства - создания искусственных корневых каналов и их пломбирования.

При ранней диагностике наследственного несовершенного дентиногенеза пока­заны профилактические мероприятия в виде эндодонтического вмешательства после завершения формирования корней.

Показания к консультации других специалистов

Пациенты должны быть обследованы стоматологом, педиатром, детским орто­педом. генетиком и в дальнейшем находиться у этих специалистов на диспансер­ном учете.

Наследственный опалесцирующий дентин

Синонимы

Несовершенный одонтогенез, одонтодисплазня, синдром Стентона-Капдепона, дисплазия Капдепона.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственный опалесцируюший дентин — наследственное заболевание, воз­никающее вследствие нарушения функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, вызывает нарушение развития эмали и дентина.

КОД ПО МКБ-10

К00.52. Несовершенный одонтогенез.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация по С.J.Jr. Witcop (1988): наследственный опалесцирующий ден­тин, «бескороиковые зубы».

Другие названия: синдром Стентона-Капдепона, одонтодисплазия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Встречается с частотой 1 случай на 8000 населения. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Заболевание передается детям независимо от пола.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной возникновения наследственного опалесцирующего дентина является нарушение функции мезо- и эктодермальной зародышевых тканей — изменяется формирование эмали и дентина. Истончение эмали возникает в связи с наруше­нием расположения кристаллов в ней и. как следствие, последующим ее деструктурированием. В дентине увеличивается интерглобулярный слой, уменьшается количество минералов, повышается содержание воды и органических веществ. Гидроксиапатиты замещаются аморфной структурой, формируется атипичный дентинный матрикс.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Поражаются постоянные и временные зубы. Одинакова частота порока раз­вития твердых тканей зубов как у мальчиков, так и у девочек. При прорезывании зубы нормальной величины и формы, но цвет эмали изменен. Она имеет водя­нистый сероватый оттенок, дентин просвечивает, прозрачен, напоминает янтарь. Встречаются зубы с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Эмаль скалывается вскоре после прорезывания. Обнажается прозрачный опалесцирующий дентин, который имеет коричневую окраску. Характерен клинический при­знак стирания дентина до десневого края. Десневые сосочки травмируются во время еды в результате стираемости коронок, появляется кровоточивость десен. Пульпа не обнажается. Процесс стирания коронок прогрессирует с возрастом ребенка. Снижается высота нижней части лица.

Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, сколы эмали, изменение цвета зубов, кровоточивость десневых сосочков.

При рентгенологическом исследовании определяется значительное сужение полости зуба и корневых каналов вплоть до полной облитерации. Длина и форма корней соответствуют норме.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Анамнез позволяет определить фактор наследственной патологии. Выясняют время проявления патологических изменений зубов: изменение цвета отмечают в периоде прорезывания временных и постоянных зубов, сколы эмали проис­ходят вскоре после прорезывания зубов, через 2-3 года эмаль стирается до уровня десны.

Физикальное обследование

При осмотре наблюдают уменьшение размеров коронок всех или ряда зубов по причине скалывания и стирания эмали, коричневый цвет опалесцирующего дентина и водянисто-прозрачную эмаль (рис. 23-3). Дентин плотный. Возможна кровоточивость десневых сосочков. Снижена высота нижней половины лица.

Рис. 23-3. Состояние зубов у пациентов с несовершенным одонтогенезом.

Инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании определяют значительное сужение полости зуба и корневых каналов вплоть до полной облитерации (рис. 23-4). Длина и форма корней соответствуют норме.

Диагноз наследственного несовершенного развития твердых тканей зуба (эмали и дентина) может быть поставлен на основании анамнеза заболевания, клиниче­ской. рентгенологической картины и выявленной аналогичной патологии у род­ственников больного.

Рис. 23-4. Ортопантомограмма пациента 12 лет с несовершенным одонтогенезом

ЛЕЧЕНИЕ

Главная цель лечения — устранение косметического и функционального недо­статка. Применяют все виды протезирования (съемные и мостовые протезы, коронки, защитные каппы).

Показания к консультации других специалистов

Дети должны находиться на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет­ского ортодонта и генетика.

Наследственный несовершенный остеогенез

Синонимы

Несовершенное костеобразование, наследственная гипоплазия мезенхимы болезнь «стеклянных» или «хрустальных» мальчиков.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Несовершенный остеогенез — наследственное заболевание, в основе которого лежат нарушение формирования костной ткани, деформация костей, патологиче­ские переломы.

КОД ПО МКБ-10

Q78.0. Несовершенный остеогенез.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Встречается чаще у мальчиков. Тип наследования аутосомно-доминантный.

КЛАССИФИКАЦИЯ

• Врожденное несовершенство костеобразоваиия — болезнь Фролика.

• Позднее несовершенство костеобразования — болезнь Лобштейна.

ЭТИОЛОГИЯ

В основе заболевания лежит недостаточная минерализация формирующихся костей и твердых тканей зубов. Во внутриутробном периоде избирательно пора­жаются производные мезенхимы. Нарушается обмен веществ в костной ткани.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь Фролика обнаруживают у новорожденного. Основные клинические проявления — переломы длинных трубчатых костей, ребер, ключиц, их длитель­ное и неправильное сращение, замедленное окостенение родничков. Дети имеют небольшой рост, что связано с поражением ростковых зон трубчатых костей. Типичны уплощение черепа, голубые склеры глаз.

Болезнь Лобштейна может проявиться на первом году жизии. возможно скры­тое течение до юношеского возраста. Так же как и при болезни Фролика. отмечают переломы длинных трубчатых костей, но клиническая картина менее выражена. Надломы костей срастаются в нормальные сроки.

Временные и постоянные зубы у детей с несовершенным остеогенезом проре­зываются в положенные сроки, имеют обычные величину и форму, однако выра­жена патологическая сгораемость временных и постоянных зубов. Облитерация корневых каналов появляется после прорезывания зубов. Цвет зубов серый или желтовато-коричневый, коронки водянисто-прозрачные. Стираемость в большей степени выражена на временных зубах.

При рентгенологическом исследовании определяют облитерацию полости зуба и корневых каналов, истончение кортикального слоя челюсти. У верхушек корней возможно образование очагов разрежения костной ткани и спонтанного перелома корней зубов при незначительной нагрузке.

Больные жалуются на косметические дефекты — измененный цвет зубов, сти­раемость, уменьшение их объема. Возможны жалобы на переломы корней зубов.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Анамнез выявляет патологические изменения на зубах, необычный цвет, сгора­емость, уменьшенные размеры. Возможны переломы трубчатых костей с момента рождения. Аналогичные патологические изменения в челюстно-лицевой области и костной ткани были и у родственников больного.

Дифференциальная диагностика

Наследственный несовершенный остеогенез следует дифференцировать с наследственным несовершенным развитием эмали и дентина - опалесцирующим дентином.

ЛЕЧЕНИЕ

Показаны все виды протезирования для нормализации жевательной функции и эстетики.

Показания к консультации других специалистов

Дети должны находиться на диспансерном учете у врача-стоматолога, педиатра, детского ортопеда и в медико-генетической консультации.

Общие признаки наследственных пороков развития твердых тканей зубов

Общие признаки всех видов наследственной патологии твердых тканей зубов:

• передача патологии по наследству;

• аналогичные изменения у близких или дальних родственников.

Для уточнения диагноза проводят дифференциальную диагностику между наследственными пороками развития твердых тканей зубов и приобретенными, прежде всего СГЭ и флюорозом (табл. 23-1):

• наследственный несовершенный амелогенез гипопластический ямочно- бороздчатый от ямочной и бороздчатой форм СГЭ и эрозионной формы флюороза;

• наследственный несовершенный амелогенез гипопластический местный от чашеобразной формы СГЭ и эрозивной формы флюороза;

• 9 наследственный несовершенный амелогенез гипоматурационный («снежная шапка») от СГЭ и пятнистой формы флюороза;

• наследственный несовершенный амелогенез гипоминерализованный от апплазии эмали и деструктивной формы флюороза.

Основные цели профилактики и реабилитации наследственных пороков развития твердых тканей зубов у детей:

• предупреждение нарушений и восстановление полноценной жевательной функции ЗЧС;

• восстановление нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица;

• нормализация эстетики;

• коррекция психоэмоционального состояния больного, связанного с функцио­нальной и косметической неполноценностью.

Следует разъяснить целесообразность и необходимость стоматологического вмешательства родителям пациента:

• предложить оптимальные варианты лечения;

• информировать о возможности некоторых изменений вариантов лечения в зависимости от состояния иммунитета ребенка, уровня гигиены рта. структу­ры тканей зубов, стадии развития корней, состояния тканей пародонта:

• определить сроки диспансеризации у стоматолога поданному заболеванию:

• рекомендовать диспансерное наблюдение у врача-педиатра, детского ортопе­да и в медико-генетической консультации.

Выбор оптимальных методов реабилитации определяется общим состоянием ребенка, его возрастом, клиническими проявлениями наследственного порока раз­вития (табл. 23-2).

Таблица 23-1. Ocнoвные дифференциально-диагностические признаки наследственных и приобретенных пороков развития твердых тканей зубов у детей

Заболевание	Неблагоприятные фак­торы	Анамнез жизни семейный	Анамнез и характерные клинические при­знаки заболевания	Данные рентгенографии
Наследст-венный несовершен-ный амелогенез	Передача патологии твер­дых тканей по наследству	Аналогичные изме­нения у близких или дальних родствен­ников	Временные и постоянные зубы прорезывают­ся в физиологические сроки. Имеют обычную величину и форму. Эмаль изменена — гип­совая, рифленая, истонченная. Эмаль слущивается. Обнаженный дентин светло-желто- коричневый	Различные виды гипопластического типа
				Истощение слоя эмали возле эмалево-дентинной границы Проецирование ямок и бороздок при ямочно-бороздчатом Хаотичные полосы и пятна, проецирование эмали лишь в пришеечной части при гранулообразном виде. Проецирование эмали в виде белой полосы на боковых поверхностях зубов - у мальчиков; в виде темных полос — у девочек при гладком виде
				Гипоматурационный тип
				Контрастность эмали уменьшена по сравнению со здоро­выми зубами
				Гипоминерализованный тип
				Плотность эмали приближается к плотности дентина
Наследст-венный несовершенный дентиногенез	Передача патологии твер­дых тканей по наследству	Аналогичные изме­нения у близких или дальних родствен­ников	При прорезывании зубов эмаль не изменена. Величина и форма коронок соответствует норме. С возрастом в отдельных зубах появ­ляются боли при накусывании и перкуссии. Возможна подвижность зубов 1 и II степени	Полость зуба и корневые каналы облитерированы, резко сужены или не проецируются. Корни зубов значительно укорочены. В многокорневых зубах корни сливаются в один с зао­стренными выступами. Возможно образование очагов разрежения костной ткани у верхушек корней
Наследст-венный олалесцирующий дентин — синдром Стентока-Калдепона	Передача патологии твер­дых тканей по наследству	В анамнезе подоб­ные изменения у близких или дальних родственников	Прорезывание зубов происходит в физиологические сроки. Коронки нормальной величины и формы, но цвет эмали изменен (водянисто- серый, иногда коричневый). После проре­зывания эмаль скалывается. Обнаженный дентин перламутрового цвета опалесцирует, стирается, напоминает янтарь — «янтарный дентин». Во временных зубах стираемость дентина выражена в большей степени, чем в постоянных	Полость зуба и корневые каналы частично или полностью облитерированы. Длина и форма корней соответствует норме
Наследст-венный несовершен-ный остеогенез	Передача патологии твер­дых тканей по наследству	Аналогичная пато­логия у близких или дальних родствен­ников	Временные и постоянные зубы прорезы­ваются в срок. Имеют обычную величину и форму. Цвет эмали изменен от серого до желто-коричневого. После прорезывания начинается стираемость временных и посто­янных зубов. Происходят переломы трубчатых костей, замедленное окостенение роднич­ков. У ребенка отмечается задержка роста. Характерно уплощение черепа. Склеры глаз голубые	Истончение кортикального слоя челюсти. В зубах — облитерация полости зуба и корневых каналов. Возможно наличие очагов разрежения костной ткани у верхушек корней
СГЭ	Заболевания ребенка в период минерализации постоянных зубов. Заболевания матери во второй половине беремен­ности	Отсутствие аналогичных изменений у близких или дальних родственников	Постоянные или временные зубы прорезы­ваются с измененной эмалью. Характерно поражение группы зубов одного периода минерализации. Дефекты эмали располагают­ся в группе резцов ближе к режущему краю, в группе жевательных зубов - на буграх. Пятна, бороздки, чашеобразные углубления, участки г полного отсутствия эмали (аплазия) располо­жены симметрично, на овном уровне, параллельно режущему краю, имеют четкие края	Пятнистая форма не выявляется. Ямочная форма — единичные и темные пятна, расположенные горизонтально на симметричных зубах верхней и нижней челюстей ближе к режущему краю. Чашеобразная форма - единичные и темные пятна овальной формы соответственно чашеобразным углублениям, расположение на симметричных зубах верхней и нижней челюстей. Аплазия эмали - темные полосы или пятна, горизонтально расположенные вблизи режущего края на симметричных зубах верхней и нижней челюстей
Флюороз	Поступление в организм ребенка фторидов в повы­шенной концентрации, совпадающее с периодом минерализации зубов	Проживание ребенка в местности с повы­шенный по сравне­нию с нормой содер­жанием фторидов в водоисточнике	Постоянные, реже временные, зубы прорезы­ваются с измененной эмалью Штриховая форма Слабозаметные меловидные полоски на вестибулярной поверхности коронок цен­тральных и боковых резцов Пятнистая форма Меловидные пятна на вестибулярной поверх­ности зубов — при легких поражениях. Пигментированные от светло-желтого до темно-коричневого цвета пятна, расположен­ные горизонтально Меловидно-крапчатая форма Крапинки — локальные дефекты эмали.. Окраска дна коричневая, глубина дефектов 0,1-0,3 мм, диаметр 1,5 мм Эрозивная форма Обширные дефекты эмали в виде эрозий различной формы, расположены на разных поверхностях зубов Деструкция эмали Сколы эмали и дентина, стираемость эмали	Штриховая форма — не выявляется Пятнистая форма — не выявляется Меловидно-крапчатая форма - не выявляется Эрозивная форма - глубокие дефекты проявляются в виде небольших темных пятен. Деструктивная форма — глубокие дефекты проявляются в виде обширных темных пятен

Таблица 23-2. Принципы реабилитации больных с наследственными пороками развития твердых тканей зубов

Диагноз	Цель реабилитации	Методы
Наследственный несовершенный амелогенез	Снижение повышенной чувствительности эмали. Восстановление нормального соотношения зубных рядов верхней и нижней челюстей. Восстановление анатомической формы зубов. Нормализация эстетики зубов.	При повышенной чувствительности эмали проводятся следующие мероприятия
Гипопластический гладкий гладкий полосато-бороздчатый ямочно-бороздчатый гранулообразный		Реминерализирующая терапия:
	Восстановление полноценной жевательной функ­ции	препаратами глюконата кальция, натрия фторида; Белагель СаР (ионы кальция, фосфора, хлора, магния, калия, натрия); Rocs Medical Minerals (глицерофосфат кальция, хлорид магния, ксилит)
Пигментированный
Гипоматурационный и гипоминерализованный		Инвазивное лечение с применением в качестве пломбировочных материалов: СИЦ компомеров во временных зубах и постоянных с незавершенным формированием корней композиционных материалов в постоянных зубах с завершенным формированием корней Диспансерное наблюдение у стоматолога, педиатра, детского ортопеда и в генетической консультации
Наследственный несовершенный дентиногенез	Ликвидация хронического воспаления или его обострения в периапикальных тканях: в дальнейшем - восстановление костной ткани в очаге деструкции; при патологической подвижности зубов — ее устранение	При выявлении порока развития твердых тканей путем рентгенологического исследования следует предупредить образование очагов деструкции костной ткани в периапикальной области Профилактические мероприятия: эндодонтическое вмешательство с обтурацией корневых каналов после завершения формирования корней При наличии очага деструкции костной ткани в периапикальной области проводят лечебные эндодонтические мероприятия.
	Восстановление полноценной жевательной функ­ции	в однокорневых постоянных зубах при невозможности проведения традиционного эндодонтического лечения — трепанация, создание искусственного корневого канала, обтурация
Наследственный опапесцирущий ден­тин — синдром Стентона-Капдепона	Нормализация соотношения зубных рядов. Нормализация эстетики. Восстановление полноценной жевательной функ­ции	Диспансерное наблюдение у стоматолога, педиатра, детского ортопеда, генетика Профилактическое протезирование: во временном прикусе — съемные и несъемные каппы; в постоянном прикусе — несъемное и съемное протезирование Диспансерное наблюдение у стоматолога, педиатра, детского ортопеда, генетика
Наследственный несовершенный остеогенез	Устранение функциональной и косметической недостаточности. Восстановление полноценной жевательной функ­ции	Все виды протезирования: защитные каппы, коронки, съемные и мостовидные протезы Диспансерное наблюдение у стоматолога, педиатра, детского ортопеда, генетика