Глава 9 Развитие лица, полости рта, внутренних органов и систем ребенка

Многие заболевания челюстно-лицевой области новорожденных имеют дизэмбриогенетическое происхождение (пороки развития лица и шеи. некоторые новообразования мягких тканей, челюстных костей и полости рта. пороки развития зубов).

Для правильного понимания этиологии и патогенеза врожден­ных пороков челюстно-лицевой области, для их своевременной диагностики и лечения необходимо знание основных этапов нор­мального развития головного конца эмбриона. Эмбриопатии по этиологии принято разделять на две группы.

• Наследственные эмбриопатии. У родителей мутантные гены вызывают микроаномальные признаки (стигмы дизэмбриогенеза), а у детей возможно формирование типичных пороков развития, зависящих от уровня мутации. Генные и хромосомные аномалии могут быть обнаружены при медико- генетическом консультировании и путем специальных исследо­ваний. Выявление микроаномалий у обследуемого — важный этап медико-генетического консультирования, цель его — уста­новление степени риска возникновения врожденных аномалий у потомства.

• Мультифакториальные эмбриопатии формируются под влиянием экзогенных и эндогенных токсинов на организм матери и эмбриона. Это более многочисленная и разнообраз­ная группа. Действие токсинов характеризуется степенью, длительностью, инвазивностью и сочетанием этих факторов. Реализация факторов воздействия обусловлена генетической предрасположенностью, биологической восприимчивостью организма матери и эмбриона. Данная группа включает также пороки развития, вызванные только тератогенными причинами.

Важно отметить, что врожденные пороки, обусловленные наслед­ственными и мультифакториальными причинами, имеют одинако­вое внешнее проявление.

Знание нормально протекающего эмбриогенеза, времени фор­мирования отдельных анатомических образований (головы, лица, шеи, полости рта, зубов) позволяет при появлении аномалий раз­вития установить время и длительность воздействия факторов, послуживших причиной врожденного порока челюстно-лицевой области.

РАЗВИТИЕ ЛИЦА

Анатомо-физиологические особенности лица, челюстных костей, зубов, мягких тканей лица и шеи. сосудов и нервов в растущем организме оказывают влияние на течение всех патологических процессов и должны быть учтены при диагностике заболеваний, планировании и проведении лечебных и реабилитационных меро­приятий в различные периоды детского возраста.

у 12-дневного эмбриона между мозговым пузырем и сердечным выступом появляется небольшое впячивание эктодермы. Это начало развития ротовой полости, называемой ротовой впадиной (ямкой). Постепенно углубляясь, ротовая впадина достигает слепого конца передней кишки. На 3-й неделе ротоглоточная мембрана прорывается, образуется сообщение передней кишки через ротовую впадину с внешней средой.

В конце первого месяца внутриутробного развития (4-я неделя) из элементов жаберной дуги образуется пять бугров (отростков), ограничивающих ротовую впадину. Один из них - непарный лобный — расположен выше ротовой впадины; два парных верхнечелюстных - по бокам от него, два парных нижнечелюсгных - ниже предыдущих. Эти образования - производные первой жаберной дуги.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы. До средней линии верхне- и нижнечелюстные отростки не доходят. В пространство между ними внедряется фрагмент лобного отростка — носовой отросток, средняя часть которого образует наружный нос, перегородку носа с будущим носовым гребнем (резцовая кость) и среднюю часть верхней губы (Philtrum). В дальнейшем ниж­нечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу.

Вся верхняя часть лица (лоб, глазничные области и нос) формируется из лоб­ного отростка, средняя часть лица (боковые отделы, верхняя челюсть, фрагменты верхней губы, кроме Philtrum, вторичное нёбо, альвеолярный отросток, кроме межчелюстной кости) — из верхнечелюстных, нижняя часть лица — из нижне­челюстных бугров. Формирование лица и сращение тканей по наследственно

определенным линиям заканчивается к 7-й неделе эмбрионального разви­тия. Нарушение этого процесса ведет к образованию врожденных пороков развития лица.

Первоначально полости носа и рта отделены друг от друга первичным нёбом, из которого формируются средние части верхней губы в преде­лах Philtrum, а также передний отдел твердого нёба и фрагмент альвеоляр­ного отростка (межчелюстная кость), несущий два или четыре резца.

В начале 2-го месяца (8-9-й неде­ли) происходит формирование нёба (вторичного нёба). Оно образуется из пластинчатых выростов нёбных отростков, направленных к средней линии навстречу друг другу. Выросты сливаются между собой и с опускаю­щейся сверху носовой перегородкой. Дистально расположенные участки нёбных отростков, не имеющие связи с носовой перегородкой, сливаясь, образуют мягкое нёбо и язычок.

При окончательном формировании нёба в него включается и часть первичного нёба с нёбным сосочком. В этой области могут оставаться эпителиальные тяжи, открывающиеся в носовую или ротовую полость и проявляющиеся в постнатальной жизни ребенка. Нёбо отделяется от губы и щек узкой дугообразной первичной губной бороздой, такая же борозда есть и на нижней челюсти. От обеих борозд врастает в глубину эпителиальная пластинка, которая раздваивается, образуя наружную, вестибулярную, и внутреннюю — зубную. Между ними разрастается мезенхима, формирующая в дальнейшем альвеолярный отросток. Таким обра­зом. из первичного нёба образуется средняя часть верхней губы и верхнего аль­веолярного отростка. В результате расщепления вестибулярной пластинки губная борозда углубляется, а между губой и щекой, с одной стороны, и альвеолярным отростком — с другой, образуется преддверие полости рта. Первоначально очень широкое ротовое отверстие в дальнейшем постепенно уменьшается путем слияния в латеральных его частях верхней и нижней губы. Одновременно в боковых отде­лах верхне- и нижнечелюстных бугров формируются щеки, в которых по линии сращения могут сохраняться сальные железы, формироваться дермоидные кисты.

РАЗВИТИЕ ПОЛОСТИ РТА

Язык формируется из первых трех пар жаберных дуг. У 4-5-недельного эмбрио­на заметны парные латеральные утолщения — латеральные язычные бугорки, возникающие из мезенхимальных клеток. Между ними расположено небольшое срединное возвышение (tuberculum impar). Из этих эмбриональных начал развива­ются передние две трети языка. Несколько позже из утолщений второй и третьей жаберных дуг образуются корень языка и надгортанник. Окончательное форми­рование кончика языка происходит в пренатальный период и завершается после рождения ребенка.

Мышцы языка и собственно жевательные мышцы образуются из первой жабер­ной дуги.

Слизистая оболочка языка и его мышцы имеют разное происхождение, что отражает его иннервацию. Мышцы языка иннервируются подъязычным (XII) нервом, корень сформированного языка — чувствительными компонентами языкоглоточного (XI) и блуждающего (X) нервов, тело - тройничным (V) нервом. Ощущение вкуса связано с наличием вкусовых сосочков, появляющихся на 7-й неделе эмбрионального развития в результате взаимодействия афферентных висцеральных нервов (IV и VII пары черепных нервов) и покровного эпителия. Существует предположение, что плод способен ощущать вкус, контролируя окру­жающую его амниотическую жидкость. Корень языка развивается самостоятельно и к 7-й неделе эмбрионального развития срастается с латеральными язычными бугорками. Границей слияния является слепое отверстие, расположенное на дор­сальной поверхности языка. Источник развития отделов слизистой оболочки опре­делить трудно, так как срастание ее происходит рано и полно. При пороках развития этого отдела языка у новорожденного четко определяется граница между латераль­ными язычными бугорками в виде глубокой борозды, в задних отделах которой (в средней трети языка) может сохраниться выпячивание в виде миомы из миобластов. Наиболее частые пороки развития — короткая уздечка языка (реже верхней и нижней гy6) и множественные врожденные тяжи слизистой оболочки рта.

РАЗВИТИЕ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Слюнные железы — производные многослойного плоского эпителия. Сначала происходит закладка околоушной железы (на 4-й неделе), затем поднижнечелюстной (на 6-й неделе) и подъязычной (на 8-9-й неделе). Мелкие слюнные железы становятся заметными в слизистой оболочке значительно позже.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Щитовидная железа

Щитовидная железа анатомо-топографически связана с развитием полости рта и языка. Ее формирование начинается на 4-5-й неделе внутриутробного разви­тия. У зародыша она представляет собой выпячивание дна глоточного кармана. Удлиняясь книзу, щитовидная железа образует щитоязычный проток, приобретает двудольную структуру. При остановке миграции эмбриональной ткани возможно образование «язычной» щитовидной железы.

Щитовидная железа начинает функционировать с 12-й недели внутриутробного развития. К 4-му месяцу внутриутробного развития она уже сформирована и функ­ционально активна. Максимальные концентрации тироксина и трийодтиронина определяют в крови ребенка в первые часы и дни жизни, что свидетельствует о важной роли этих гормонов в постнатальной адаптации.

Эмбриогенез корня языка зависит от развития щитовидной железы. Слепое отверстие — след впячивания дна глотки, где закладывается щитовидная железа. Эндодермальные клетки этого участка внедряются в подлежащую мезенхиму, все более отдаляясь от источника своего происхождения, и мигрируют в область шеи. Здесь происходит окончательная дифференцировка эпителиальных фолликулов щитовидной железы.

При нарушении развития языка и щитовидной железы могут возникать раз­личные пороки:

• если в корне языка задержалась основная масса железистого эпителия, оши­бочное удаление образования приведет к развитию микседемы;

• остатки эмбрионального железистого эпителия могут стать источником раз­вития аденомы корня языка;

• если между корнем языка и щитовидной железой сохраняется тяж эпители­альных клеток (ductus thyroglossus), то из него могут развиться врожденные срединные кисты и свищи шеи, кисты корня языка.

РАЗВИТИЕ ЧЕЛЮСТЕЙ

Развитие челюстей начинается на ранних этапах формирования лица. Верхняя челюсть - одна из первых костей лицевого черепа, подвергающихся окостенению. К концу 2-го месяца развития, когда завершается срастание верхнечелюстных и лобного отростков, образующих средний отдел лица, в их толще возникает шесть ядер оссификации. Сначала происходит окостенение нёбных отростков и боковых отделов верхней челюсти, несколько позже окостенению подвергается ее цен­тральный участок — носовой гребень (резцовая кость), в дальнейшем срастаю­щийся с верхнечелюстными костями.

Верхняя челюсть образуется из соединительной ткани, минуя стадию хряща. Однако есть сведения, что к моменту рождения и в первые месяцы жизни ребенка I костной части верхней челюсти остаются участки хрящевой ткани, чем можно объяснить образование хрящевых опухолей в верхней челюсти.

Развитие нижней челюсти начинается с образования костной ткани из несколь­ких точек окостенения, расположенных в прилежащей к меккелеву хрящу клет­чатке. Постепенно формируется окружающая хрящ покровная кость, сам же хрящ редуцируется, уступая место развивающемуся телу нижней челюсти. Задние отделы челюсти - ветви - образуются независимо от меккелева хряща из соот­ветствующих точек окостенения. Окостенение двух половин нижней челюсти заканчивается их сращением (то есть превращением в непарную кость) к концу первого года жизни ребенка.

Альвеолярный отросток челюсти развивается из мезенхимы, окружающей зачаток зуба. Закладка альвеолярной части тела нижней челюсти происходит на 3-м месяце внутриутробного развития, а альвеолярного отростка верхней челюсти - на 4-м. Срастание альвеолярной части с телом нижней челюсти наблюдают к первому месяцу грудного периода, а с телом верхней челюсти - к 3-му месяцу. С окончанием прорезывания зубов заканчивается формирование альвеолярного отростка, а с окончанием образования корней - формирование его основания. В толще формирующихся челюстей образуются зачатки зубов. С развитием и про­резыванием зубов тесно связаны рост и формирование челюстей.