Избранные лекции по клинической ревматологии. Насонова В.А

6.Asbrink E., Hovmark A. Early and late cutaneous manifestations of Ixodes-borne borreliosis (etythema migrans borreliosis, Lyme borreliosis //Ann. N.Y. Acad. Sci. — 1988. — N 3. — P. 30—33.

7.Assous М. V., Postic D., Paul G. et al. Western blot analysis of sera from Lyme borreliosis patients according to the genomic species of the Borrelia strains used as antigens // Europ. J. din. Microbiol. Infect. Dis. — 1993. —

-• л Vol. 12.N4.—P.261—268.

8./ Benach J.L., Bosler E.M., Hanrahan J.P. et al. Spirochetes isolated from the blood of two patients with Lyme disease //New Engl. J. Med. — 1981. — N 308. — P. 740—742.

9. Berger В. W. Dermatologic aspects //Lyme disease / Ed. P.Coyle. — Mosby:

Year Book, 1993. — P. 69—72. 10. Burgdorfer W., Barbur A.G., Hayes S.F. et al. Lyme disease — a tick-borne spirochetosis? //Science.

—1982. — Vol. 216. — P. 1317—1319.

11.Demaerschaick L, Ben Messaoud A., De Kesel M. et al. Simultaneous presence of different Borrelia burgdorferi genospecies in biological fluids of Lyme disease patients //J. clin. Microbiol. — 1995. — Vol. 33(3).

—P. 602— 608.

12.FishD., Des Vignes F., Schwartz I. et al. Epidemiology of Lyme disease and human eriichiosis in the Northeastern USA // Intern. Sci. Conf. «Tick-borne viral, ricketts and bact. infections». — Irkutsk: Abstract book, 1996. — P.65—67.

13.Gern L., Humair P.P. The natural history of Lyme borreliosis //Symposium on the Pathogenesis and Management of Tick-Borne Diseases //Ed. G.Stanek, F. Strle. — 28—30 Sept. 1998, Vien, 1998. — P.8.

14.Johnson R.C., Schmid G.P., Hyde F. W. et al. Borrelia burgdorferi sp. nov.:

etiological agent of Lyme disease// Int. J. Sys. Bacteriol. — 1984.

—Vol. 34. — P. 496—497.

15.Johnson R.C., Kodner C., Russel M. et al. Experimental infection of the hamster with Borrelia burgdorferi// Ann. N.Y. Acad. Sci. — 1988. — Vol. 539. — P. 258—263.

16.Kamradt Т., Lengl-Janssen В., Strauss A.F. et al. Dominant recognition of Borrelia burgdorferi outer surface protein A by T-helper cells

180

in patients with treatment resistent Lyme arthritis //Infect and. Immun. — 1996. — N64(4).—P. 1284-1289.

17.Luft B.J., Bosler E.M., Dattwyler R.J. Diagnosis of Lyme borreliosis // Current Communications in Cell and Molecular Biology. — N 6. Lyme disease: Molecular and Immunologic Approaches/ Ed. S.E.Schutzer.

—Cold Spring Harbor Laboratory Press, 1992, — P. 317—325.

18.Reik L. Neurologic aspects of North American Lyme Disease// Lyme disease. Ed. P.Coyle. — Mosby: Year Book, 1992. — P. 101—114.

19.Rosa P.A. Microbiology of Borrelia burgdorferi// Sem. Neurol.

—1997. — Vol. 17.—P. 5—10.

20.Postic D., Korenberg E., Gorelova N. et al. Borrelia burgdorferi sensu lato in Russia and neighbouring countries: high incidence of mixed isolates // Res. Microbiol. — 1997. — Vol. 148. — P. 691—702.

21.Shanafelt КС., Hindersson P., Soderberg C. et al. T-cells and antibody reactivity with Borrelia burgdorferi 60-kd heat schock protein in Lyme arthritis //J. Immunol. — 1991. — Vol. 146. — P. 3985—3992.

22.Sigal L. H. //Immunologic mechanisms in Lyme neuroborreliosis: the potential role of autoimmunity and molecular mimicry // Sem. Neurol. — 1997. _ Vol. 17. — P. 63—68.

23.Stanek G., O'ConnellS., Cimmino M. et al. European Union concerted action on risk assessment in Lyme borreliosis: clinical definition for Lyme borreliosis// Wien Klin. Wschr. — 1996. — Vol. 108. — P. 741—747.

24.Steere A.C., Malawista S.E., Snydman D.R. et al. Lyme arthritis: an epidemic of oligoarthicular arthritis in children and adults in three Connecticut communities// Arthr. Rheum. — 1977. — Vol. 20. — P. 7— 17.

25.Steere A.C., Grodsziski R.L., Kornblatt A.N. The early clinical manifestations ^ of Lyme disease //New Engl. J. Med. — 1983. — Vol.

309. — P. 733—740. 26. Steere A.C. Lyme disease // New Engl. J. Med.

—1989. — Vol. 321. — P.586—596.

27.Van Dam A.P., Kuiper H., Vos K. et al. Different genospecies of Borrelia burgdorferi are associated with distinct clinical manifestations of Lyme borreliosis// Clin. Infect. Dis. — 1993. — Vol. 17. — P. 708—717.

28.Van Hoecke C., Fu D., De Grave D. et al. Evaluation of a lipoprotein OspA vaccine administered following a 0,1 month primary vaccina-

tion course with a booster at month 12//Abstracts of VII International

181

Congress on Lyme Borreliosis. — San Francisco, California, USA, June 16—21, 1996.— H1425.

29. Vlay S.C. Cardiac manifestations //Lyme disease /Ed. P. Coyle. — Mosby:

Year Book, 1993. — P. 86—92.

30. Wittpenn J.R., Sibony R.A. Ophthalmic Manifestations //Lyme disease /Ed. P. Coyle. — Mosby: Year Book, 1993. — P. 93—100.

182

Лекция 14. НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ РЕВМАТОЛОГИИ

ДЕТСКОГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА

Канд. мед. наук О. М. Фоломеева (Институт ревматологии

РАМН)

Знаменитомуя французскомуя ученомуя ия мыслителюя Пьеруя Ланжевенуяпринадлежитяобразноеявыражениеяоятом,ячтоячеловекаянаяразныхя возрастныхя этапахя жизния нельзяя уподоблятья вложеннымя другя вя другая «русскимя матрешкам»,я различающимсяя толькоя своимя объемом.я Каждыйя возрастяхарактеризуетсяясвойственнымятолькояемуякачественнымясвоеобразием,я проявляющимсяя какя вя здоровомя организме,я такя ия воя времяя болезни.

Важнейшим,ябуквальноя«судьбоносным»япериодомяявляютсяяпервыея двая десятилетияя человеческойя жизни.я Зая этоя времяя человек приспосабливаетсяя кя совершенноя новымя условиямя существованияя (периодя новорожденности),ярастетяияразвивается,яувеличиваясьявямассеявя10яразяия болеея(периодядетства)яи,янаконец,япереживаетясложнейшуюянейроэндокриннуюя ия иммуннуюя перестройкуя препубертатногоя ия пубертатногоя периодая (подростковыйя возраст).я Последняяя заканчиваетя анатомическоея ия функциональноеяформированиеяорганизма.яЧеловекя«готов»якяжизниякакя биологическийя ия социальныйя объект,я какя личность,я какя будущийя продолжательярода.

Дляя выполненияя столья сложныхя задачя природая располагаетя огромнымя биофизиологическимя потенциалом.я Механизмыя егоя насколькоя сложныя ия совершенны,я настолькоя хрупкия ия уязвимыя дляя воздействияя множестваяфакторов,якакяэндогенных,ятакяияэкзогенных.

Поэтомуяздоровьеядетейяияподростковявсегдаянаходитсяявяцентрея вниманияянаучнойяияпрактическойямедицины.яНеяслучайнояэтаяпроблемая названая вя июлея 1998я г.я средия 14я основныхя направленийя деятельностия Всемирнойя организациия здравоохраненияя вя XXIя в.я Прошедшаяя вя тея жея срокиярасширеннаяяКоллегияяМинистерстваяздравоохраненияяРоссийскойя Федерациия былая посвященая здоровьюя подростковя России.я Отмеченыя явныеянегативныеятенденции:яростяобщейязаболеваемостиясредияподростковя заяпоследниея 5ялетяпочтияная 30%,ясменаяпроцессаяакселерацииядецелерациейясязамедлениемяфизическогояразвития,ядефицитомямассыятелая(ная примерея 17-летнихя москвичей,я уя 18— 20% которыхя выявленая гипотрофия),я снижениемя функциональныхя возможностейя растущегоя организма.я

183

Тея илия иныея хроническиея заболеванияя имеютя 60% юношейя ия доя 80% девушек,яоканчивающихяшколуявяпоследниеягоды XX столетия.

Неяявилисьяисключениемяияревматическиеязаболеванияя(РЗ):язая5я последнихя летя официальноя зарегистрированнаяя общаяя «ревматическая»я заболеваемостья средия российскихя детейя увеличиласья ная 30%,я ая средия подростковя— почтияная48%.

РЗяподстерегаетячеловекаябуквальноясоядняяпоявленияянаясвет.яВя дальнейшемя поя мерея ростая ия развитияя ребенкая опасностья развитияя тогоя илия иногоя ревматическогоя заболеванияя возрастает.я Рамкия настоящейя лекциия нея позволяютя подробноя остановитьсяя ная причинахя ия сложныхя механизмах,я ответственныхя зая формированиея «детскойя ия подростковойя ревматологии».я Напомнимя лишья основныея звеньяя нейроэндокринныхя ия иммунныхявзаимодействийяпрепубертатногояияпубертатногоявозраста,яная фонеякоторыхяразворачиваетсяяревматическое заболевание.

Прия достижениия определеннойя зрелостия нейроэндокриннойя системыяребенкаявяведущемядляяэтихяпроцессовяорганея— гипоталамусея— начинаютя вырабатыватьсяя рилизинг-факторы,я индуцирующиея гормональнуюя деятельностья переднейя долия гипофизая [6].я Тропные гормоныя последнегоя действуютя нея толькоя ная половыея железы,я надпочечникия ия щитовиднуюяжелезу,янояиянаяиммунокомпетентныеяорганыя(тимусяиячерезянегоя — костныйямозг),явырабатывающиеяиммунныеяклеткия(Т- ияВлимфоциты)я[9].яВяэтотяжеяпериодяонтогенезаяпроявляетсяяизвестнаяяиммуномодулирующаяя ролья половыхя гормонов:я усиливающийя эффектя эстрогеновяиятормозящийя— андрогенов.яСяпоследнимямеханизмомясвязываетсяяфеноменяполовогоядиморфизма,ястановящийсяяочевиднымяприямногихяРЗяименноясяпериодаяпрепубертатаяияпубертата.

Важнейшеея значениея вя регулированиия взаимодействияя клетокя иммунной,я кроветворной,я нервнойя ия эндокриннойя системя имеют,я кромея гормонов,ятакжеяразличныеяцитокины.яУстановлено,ячтоявяорганизмеяребенкая существуетя своеобразныйя физиологическийя защитныйя барьер, обеспечивающийя известнуюя уравновешенностья регуляторныхя осей.я Вя препубертатномяияпубертатномявозрастеядействиеязащитныхясистемяснижается.я Возникаетя реальнаяя возможностья разрегулированияя взаимоотношенийя вя структурахя осейя гипоталамуся — гипофизя — надпочеч-

никия — гонадыя — тимус,я связанныхя ся ихя неустойчивостью,я неодновременностьюя созревания,я несвоевременностьюя активациия илия подавленияя различныхяклеточныхяиягуморальныхямеханизмов.яТак,явяпериодяподростковойя перестройкия могутя возникатья состояния,я благоприятствующиея развитиюя илия обострениюя аутоиммунныхя ревматическихя заболеваний:я подавлениеяапоптоза,ятранзиторныеяиммунодефицитныеяэпизоды,яотносительныйядефицитякортизолаяиядр.я[7].яПоэтомуястановитсяяпонятным,япочемуяприямногихяРЗяименноявяподростковомяпериодеянаблюдаютсяянаи-

184

болееятяжелые,ябыстропрогрессирующиеявариантыязаболеваний,ятогдаякакя вя детскомя возрастея нередкоя отмечаетсяя относительноя благоприятноея течениеяпроцессаясялучшимяпрогнозом.

Какиея жея РЗя угрожаютя человекуя вя первыея двая десятилетияя егоя жизни?я Обратимсяя кя Международнойя статистическойя классификациия болезнейя Хя пересмотрая (МКБя X).я РЗ,я вя соответствиия ся современнымия представлениямияоясущностияревматологии,ясоставляютяосновуяXIIIяклас- саяболезней:я«Болезниякостно-мышечнойясистемыяиясоединительнойятка- ни (БКСМ)».яВяотечественнойяревматологииякяРЗятрадиционнояотносятсяя такжея остраяя ревматическаяя лихорадкая ия хроническиея ревматическиея болезниясердца,явходящиеявя IXяклассяМКБ:я «Болезниясистемыякровообращения».я И,я наконец,я вя классея XVIя («Отдельныея состояния,я возникающиея вя перинатальномя периоде»)я выделяетсяя редкаяя патологияя новорожденных,я развивающаясяя вя связия ся определеннымия иммунологическимия нарушениямияуястрадающейяревматическимязаболеваниемяматери.

Итак,яРЗ,япредставленныеявяМКБяX,яможнояусловнояпредставитья следующимяобразом.

А.яРЗ,яприсущиеятолькоядетямяияподросткамя(«специфические»япо отношениюякяэтомуявозрасту):

КлассяXIII. М08.яЮвенильныйяартрит.я

М30.3. Болезнья Кавасакия (слизисто-кожныйя лимфонодулярный синдром).

М42.0 Ювенильныеяостеохондропатиияпозвоночника.я М91—92.яЮвенильныеяостеохондропатииядругихякостей. КлассяXVI.

Р008. Поражениея плодая и/илия новорожденного,я обусловленноея состояниемяматерия(волчанкаяноворожденныхяиядр.)яБ.яРЗ,яразвивающиесяя(встречающиеся)япреимущественноявяпервыеядесятилетия жизниячеловека:

КлассяIX. 100—102.яОстраяяревматическаяялихорадка. КлассяXIII.

М0 1.4. Артритяприякраснухе.

М0 1.5. Артритяприяэпидемическомяпаротите. М35.7. Гипермобильныйясиндром.я

185

В.яРЗ,явстречающиесяявядругихявозрастныхягруппах,янояуядетейяия подростковя отличающиесяя особенностями,я обусловленнымия спе- цифическимияанатомо-физиологическимияияиммуннымиясвойствамиярас- тущегоя организма.я Многиея изя этихя нозологийя имеютя определениея «ювенильный».

КлассяXIII.

М01.2. АртритяприяболезнияЛайма.я М08.1. Ювенильныйяанкилозирующийяспондилоартрит.я

М09. Ювенильныйяартритяприяпсориазе,яболезнияКрона,яязвенномя

колите.

М30.2. Ювенильныйяузелковыйяполиартериит.я М32. Системнаяякраснаяяволчанкая(СКВ).я М33.0. Ювенильныйядерматомиозит.я М34. Системнаяясклеродермияя(ССД).

Уядетейяияподростковямогутяразвиватьсяяиямногиеядругиеявоспалительныея ия дегенеративныея заболеванияя изя классая БКМСя (например,я другиея системныея васкулиты,я реактивныея артриты,я различнаяя приобретеннаяяпатологияясуставов,якостейяиямягкихятканейяиядр.).яНояестьязаболеванияяияпатологическиеясостояния,яотносящиесяякяXIIIяклассуяМКБ,я практическиянеявстречающиесяяуялицямоложея20ялетя(например,япервичныйя остеоартроз,я подагра,я анкилозирующийя гиперостоз,я ревматическаяя полимиалгияяиядр.).

Краткоя остановимсяя ная характеристикея возрастныхя особенностейя некоторыхязаболеваний,явключенныхявякаждуюяизя3явышеназванныхяусловныхягруппяРЗ,яосновываясьянаяисследованияхяпоследнихялет.яГруппуя «А»яоткрываетярубрикаяМ08.я— ювенильныйяартритя(кстати,янеправильноя названныйя вя русскомя переводе МКБя Хя «юношеским»).я Дефиницияя этойя рубрикия — артритя уя детей,я начавшийсяя доя 16-летнегоя возрастая ия длящийсяяболеея3ямес,ят.е.яопределяющимяпризнакомяоказываетсяяименноявозрастяначалаязаболевания.яВярубрикуявключеняцелыйярядявоспалительныхясуставныхязаболеванийядетейяияподростков,яимеющихявяМКБяХя собственныйя4-значныйяшифр:

М08.0я — Ювенильныйя ревматоидныйя артритя (ЮРА)я (ся ревматоиднымя факторомяиябезянего);яМ08.1.я— Ювенильныйяанкилозирующийяспондилоартрит;я М08.2.я — Ювенильныйя артритя ся системнымя началомя (болезнья Стилла);я М08.3.я

— Ювенильныйясеронегативныйяполиартритя(ювенильныйяхроническийяартритя— ЮХА);я М08.4.я — Пауциартикулярныйя ювенильныйя артрит;я М08.8.я — Другиея ювенильныеяартриты;яМ08.9.я— Ювенильныеяартритыянеуточненные.я

Ная примерея даннойя рубрикия видно,я чтоя уя детейя ия подростков,я ся однойя стороны,я выделяютсяя воспалительныея ревматическиея заболевания,я

186

сходныеясятаковымия уявзрослых,янояимеющиеяопределенныеявозрастныея особенности.я Кя нимя можноя отнестия серопозитивныйя ия серонегативныйя ЮРАя ия ювенильныйя анкилозирующийя спондилоартрит.я Ся другойя стороны,яимеетсяярядяособых,яспецифическихядляяюногоявозрастаянозологическия самостоятельныхя суставныхя заболеваний:я болезнья Стилла,я ЮХА,я пауциартикулярныйяювенильныйяартрит.яИянаконец,явозможныяситуации,я когдая нозологическаяя сущностья заболеванияя ещея нея сформироваласья ия состояниея можетя бытья обозначеноя какя «другие»я илия «неуточненные»я ювенильныеяартриты.яТакимяобразом,якаждаяяформаяювенильногояартритаяполучилаясвоеяимяяиясвойястатистическийякод.

Намяпредставляется,ячтояданнаяяМеждународнаяя классификацияя ювенильногоя артритая являетсяя определеннымя шагомя впередя вя решениия спорногоя вопросая оя номенклатурея ия классификациия ювенильныхя артритов.я Оная закрепляетя дебатируемоея вя течениея рядая летя представлениея оя нозологической,я ая возможно, ия этиопатогенетическойя самостоятельностия каждогояизявходящихявярубрикуя«ювенильныеяартриты»язаболеваний,янея оставляяязаянимиястатусая«вариантовятеченияяЮРА,яилияЮХА».яИянаконец,ятерминя«ЮХА»я(илиякакясинонимя — «ювенильныйясеронегативныйя полиартрит»)яиспользуетсяядляяобозначенияясамостоятельнойянозологическойя формыя ювенильногоя артрита.я Последнеея положениея можетя бытья подтверждено,явячастности,янедавнейяработойяЕ.Ю.Логиновойяиясоавт.я[3].я Прия изучениия 83я больныхя ювенильнымя артритом,я достигшихя взрослогоя возраста,я авторыя показалия ихя нозологическуюя неоднородность,я выявившуюсяя прия длительномя проспективномя наблюдении.я Прия этомя кя концуя наблюдения,я помимоя больных,я удовлетворявшихя критериямя либоя ЮРА,я либоя ювенильногоя анкилозирующегоя спондилоартрита,я сформироваласья группая изя 9я человек,я имевшихя одновременноя выраженный (III—IVя стадии)я периферическийя эрозивныйя полиартритя ия определенный (III—IV стадии),я обычноя двустороннийя сакроилеит.я Этихя больныхя объединялия полиартритическийя дебютя вя раннемя детскомя возрасте,я высокаяя воспалительнаяяактивность,янередкоеяналичиеялихорадочногоясиндромаяиясистемныхяпроявлений,янеяисключалосьяразвитиеяувеита.яВсеябольныеябылиясе- ронегативнымияпояРФяиянеяявлялисьяносителямияHLA-B27.яВяотдельныхя случаяхя непостоянноя ия вя невысокихя титрахя выявлялсяя АНФ.я Авторыя обоснованноя считают,я чтоя изученнаяя имия группая больныхя относитсяя кя особойянозологическойяформея— «ювенильныйясеронегативныйяполиартрит»,яилия «ювенильныйя хроническийя артрит»,япредставленнойя вяМКБя Хя подяшифромяМ0.8.3.

ВторойяпредставительясугубояювенильныхяРЗя— болезньяКавасакия — нея являетсяя актуальнойя дляя Россиия проблемой,я ибоя встречаетсяя преимущественноясредиядетскогоянаселенияяжелтойярасы.яОнаяотноситсяя кя статистическойя группея узелковогоя полиартериитая ия родственныхя со-

187

стоянийя ия определяетсяя какя артериит,я поражающийя крупные,я средниея ия мелкиея артерии,я сочетающийсяя ся кожно-слизисто-лимфатическимя синдромом.я Именноя сосудистаяя патология,я вплотья доя разрывовя коронарныхя аневризмя ия развитияя коронаротромбозов,я являетсяя причинойя возможныхя летальныхяисходовяуязаболевшихядетей.

Весьмаясущественнуюяпроблемуядетскогояияподростковогоявозрастая представляютя ювенильныйя остеохондрозя позвоночникая ия многочисленныея остеохондропатиия костейя ия суставов,я обозначаемыея либоя поя локализациияпатологическогояочага,ялибояпояименияописавшихяихяврачейя (например,я остеохондрозя головкия бедреннойя костия — Легга—Калве— Пертеса,яподвздошногоягребешкая — Бьюкенена,яголовкияплечевойякостия

— Хааса,я головокя костейя пястьяя — Моклера,я проксимальногоя концая большеберцовойя костия — Блантая ия др.).я Ревматологуя следуетя нея забыватья обя этихя своеобразныхя локальныхя дегенеративно-дистрофическихя процессахя вя костнойя ткания ия прия подозрениия ная ихя развитиея вовремяя направлятьядетейяияюношейякяспециалисту-ортопеду.

Вягруппуясостояний,явстречающихсяятолькояуядетей,ямыяотнесли,я какя отмеченоя выше,я своеобразнуюя патологиюя новорожденных,я рожденныхя отя матерей,я имеющихя одноя изя системныхя пораженийя соединительнойя ткания (СКВ,я болезнья Шегрена,я смешанноея заболеваниея соединительнойя ткани,я режея РА).я Этия новорожденныея могутя иметья симптомыя «пассивноя приобретенногоя аутоиммунногоя заболевания».я Упрощенныйя механизмя развитияя даннойя патологиия — трансплацентарныйя перенося аутоантителя отя материя кя плоду.я Наиболеея изученнойя являетсяя «волчанкая новорожденных»,я связываемаяя ся наличиемя уя больнойя материя антителя кя растворимомуя рибонуклеопротеидуя — Ro/SSA и La/SSB. Наиболеея опасноея проявлениея синдромая — поперечнаяя блокадая сердца,я могущаяястатьяпричинойягибелияплода/новорожденного.яПояданнымяЕвропейскойяассоциациияпедиатров,яная600ябеременностейяуяматерейясяоднимя изя указанныхя вышея системныхя ревматическихя заболеванийя приходитсяядоя10ядетейясяпоперечнойяблокадойясердца.яВяпоследниеягодыяпоявляютсяясообщенияяоятом,ячтояприятрансплацентарнойяпередачеядругихя патологическихя аутоантителя — антикардиолипиновых,я связываемыхя ся формированиемяпервичногояиявторичногояантифосфолипидногоясиндромая уя матери,я возможноя развитиея тяжелойя сосудистойя патологиия новорожденных,явплотьядояинсультов.

Первоея отечественноея описаниея волчанкия новорожденныхя относитсяя кя 1983я г.я [1].яНамия ся 1979я г.я наблюдаласья 20-летняяя женщина,я уя которойявятечениея3ялетяотмечалисьяэпизодыялихорадки,яартритов,япреходящейяэритемыялица,япротеинурия,яувеличеннаяяСОЭ.яСистематическогоя обращенияякяврачуябольнаяяизбегала,япатогенетическойятерапииянеяполучала.яВя1979яг.яженщинаяродилаямальчикаясяпоперечнойяблокадойясердцая

188

IIя степени,я которомуя вя возрастея 12ялетя быля установленя водителья ритма.я Вскорея послея родов,я вызвавшихя выраженноея обострение,я больнойя вя Институтея ревматологиия быля установленя диагнозя системнойя краснойя волчанкиявясочетанииясясиндромомяШегреная(«бабочка»,янеэрозивныйяполиартрит,я нефрит,я ая такжея рецидивирующийя паренхиматозныйя паротит,я ксеростомия,я геморрагическаяя пурпура,я гипергаммаглобулинемия,я LEклетки,я АНФ+,я РФ+)я ия начатая терапияя преднизолономя вя дозея доя 40я мг/сут.яПоддерживающаяядозая— 10ямг/сут.яЧерезя10ялетянаяфонеяотносительнойя клиническойя ремиссиия женщиная родилая 2-гоя ребенкая — девочку,яуякоторойявявозрастеяотя2ядоя5ямесянаблюдалисьякожныеяпроявленияя вявидеяэритемыя наялицеявяформея «бабочки»яия фотосенсибилизация.я Указанныея симптомыя прошлия безя леченияя кя полугодуя жизни,я т.е.я произошлаяобычнаяяинволюция,ясвязываемаяясяисчезновениемяизякровотокая ребенкая пассивноя переданныхя аутоантителя матери.я Следуетя отметить,я однако,ячтояцеленаправленноеяисследованиеясывороткиябольнойявоявремяя 2-йя беременностия ная наличиея анти-Ro- ия анти-Lа-антителя далоя отрицательныйярезультат,ячтоясвидетельствуетяобяотсутствиияоднозначнойяпрямойясвязиямеждуяэтимияантителамияиянеонатальнойяволчанкой. Данныйя примерядемонстрирует,якакяопределенноеяаутоиммунноеязаболеваниеяматерия можетя вызыватья внутриутробноея (1-йя ребенок)я илия постнатальноея (2-йя ребенок)я развитиея патологии,я известнойя какя волчанкая новорожденных.

СредияРЗ,ясвойственныхяпреимущественноядетскомуяияподростко- вомуявозрастуя(группая«Б»),янаходится,яво-первых,яхорошояизвестнаяяост- раяя ревматическаяя лихорадка,я илия первичныйя ревматизм,я согласноя традиционнойя отечественнойя номенклатуре.я Нея случайноя возрастя началая заболеванияя 7—15я летя рассматриваетсяя какя важнейшийя критериальныйя диагностическийяпризнак.

Кя этойя жея условнойя группея можноя отнестия вторичный,я поя сутия реактивныйяартрит,яразвивающийсяяуянекоторыхябольныхясятакимия«детскимия болезнями»,я какя краснухая ия эпидемическийя паротит,я ия исчезающийяпоямереявыздоровленияяотданнойявируснойяинфекции.

Вядетскомяияподростковомявозрастеяможетяпроявитьсяяособаяясистемнаяяпатологияясоединительнойяткани,яизвестнаяякакягипермобильныйя синдром,я илия синдромя излишнейя подвижности,я разболтанности,я обозначаемыйя иногда какя «семейнаяя слабостья связок».я За,я казалосья бы,я безобиднойягибкостьюяребенка,яегояспособностьюябезяусилийявыполнятьянеобычныеядвиженияявясуставах,ясвидетельствующиеяобяихяразболтанностия ия склонностия кя чрезмерномуя переразгибанию,я можетя лежатья наследуемый дефектя коллагена,я приводящийя кя гиперэластичностия ия сверхрастяжимостия кожи,я сухожилийя ия другихя соединительнотканныхя структур.я Отсюдая— нередкаяяприяуказанномясиндромеявторичнаяяпатологияявяви-

189