Избранные лекции по клинической ревматологии. Насонова В.А

дея опущенияя внутреннихя органов,я пролапсая клапановя сердца,я выраженногоясколиоза,яплоскостопия,ясклонностиякяповторнымяподвывихамяиявывихамя суставовя ия др.я Гипермобильныйя синдромя ся повторнойя микротравматизациейясуставовявыступаетякакяфакторярискаяразвитияяраннегояартроза.яПоэтомуядетямяияподросткамясяпризнакамиягипермобильностиядолженябытьярекомендованящадящийядвигательныйярежим.яНеяследуетяусугублятья ихя врожденнуюя гибкостья занятиямия балетом,я художественнойя гимнастикой,яакробатикой.яЦелесообразныяупражнения,янаправленныеяная укреплениеяияразвитиеямышечнойямассы,ярегулярныйямассаж,яплавание.

Вя последнююяусловноя выделеннуюястатистическуюягруппуя («В»)я мыя отнеслия РЗ,я встречающиесяя уя лиця разногоя возраста,я ноя имеющиея уя детейя ия подростковя некоторыея особенностия поя сравнениюя соя взрослымия больными,я которыея следуетя учитыватья ия вя диагностике,я ия вя терапии.я Краткояостановимсяянаяних,ярасполагаяянозологииявяпорядкеяпредставленияяихявяМКБяX.

Так,я изучаяя боррелиозя Лаймая уя детей,я В.Г.Барсковая ия соавт.я [2]я показали,ячтояпоясравнениюясоявзрослымиябольнымияуяпервыхявя 3яразая чащеявстречаетсяя«гриппоподобныйядебют»яболезни,яноядостоверноярежея развиваютсяявторичнаяяэритема,ясуставнойясиндромяияопределяетсяясеропозитивностьякяантигенам B.burgdorferi. Тщательнояобследовавяияпроследивя вя динамикея 90я заболевшихя анкилозирующимя спондилоартритомя вя детскомя возрастея больных,я И.П.Никишиная ия Н.Н.Кузьминая установилия [5],я чтоя ювенильныйя анкилозирующийя спондилоартрит,я удовлетворяяя вя развернутойястадиияизвестнымякритериямяанкилозирующегояспондилоартритаявзрослых,янаяраннихяэтапахяимеетярядяотличительныхячерт: преобладаниея симптомовя периферическогоя артритая прия стертостия признаковя спондилоартрита,я раннеея вовлечениея сухожильно-связочныхя структур,я манифестирующееяболямиявяобластияягодиц,япаховыхясвязок,ядактилитами,я теносиновитами.я Авторыя отметилия такжея фактя раннегоя развитияя множественныхяэнтезопатий,яособеннояприяювенильномяанкилозирующемя спондилоартрите,я развивающихсяя уя детейя старшея 10я лет.я Характеризуяя системныеяваскулитыяуядетей,яГ.АЛыскиная[4]явыделилая2явариантаяювенильногоя узелковогоя полиартериита,яразличающихсяяпоятопикеяваскулита,яклинике,яподходамякялечениюяияисходам.яПрияпреимущественномяпоражениия периферическихя сосудовя уя большинствая детейя развиваютсяя тромбангитическиеяосложненияясяформированиемяочаговясухихянекрозовя кожи,я слизистыхя оболочек,я гангренойя пальцев.я Висцеральнаяя патологияя прияэтомявариантеяювенильногояузелковогояполиартериитаяобычноявыраженая слабоя ия нея влияетя ная егоя исход,я ноя вя общемя процесся склоненя кя длительномуя хроническомуя рецидивирующемуя течению.я Вя лечениия этихя больныхя используютсяя ГКСя вя сочетаниия ся бутадионом,я аминохинолиновымияиясосудистымияпрепаратами.

190

Второйя вариантя ювенильногоя узелковогоя полиартериита,я характеризующийсяя преимущественнымя развитиемя системныхя висцеритов,я близокякятипичномуяузелковомуяполиартериитуявзрослых.яОняотличаетсяя тяжелымятечением,яобусловленнымяпоражениемяпочекясявысокойяартериальнойя гипертензией,я абдоминальнойя ишемией,я сосудистымия церебральнымия кризами,я коронаритом,я легочнымя васкулитом,я множественнымия мононевритамияиядр.,яияимеетявысокуюялетальность.яОднакояуячастиятакихя пациентовя существуетя вероятностья развитияя ремиссиия безя последующихя рецидивов.я Такаяя вероятностья повышаетсяя вя случаяхя раннегоя активногояпримененияяциклофосфамидаявясочетанииясяневысокимиядозамияГКС.

Вторымя серьезнымя представителемя статистическогоя классая системныхяпораженийясоединительнойятканияявляетсяяСКВ.яНашиямноголетниеянаблюденияяпоказали,ячтояболезнь,яразвившаясяявяпериодяпрепубертатаяияпубертата,яотличаетсяяособойя «злокачественностью».яБолееячемяуя половиныяподростковяонаявозникаетяостро,янередкоянапоминаяяинфекционноеязаболевание.яТипичнымядляяподростковойяСКВяявляетсяябыстрое,явя течениеяпервыхянедель-месяцевяболезнияразвитиеяистиннойясистемностия поражения.я Последняяя характеризуется,я помимоя «периферическойя симптоматики»я(кожный,ятрофический,ясуставнойясиндромы),ятакжеятяжелымия висцеритамия (нефрит,я поражениея ЦНС,я экссудативныйя полисерозит,я кардитяиядр.).

Ситуацияяосложняетсяяфактомяплохойяпереносимостияподросткамия необходимыхя дляя подавленияя высокоактивногоя аутоиммунногоя процессая высокихя дозя ГКС.я Значительнаяя частотая ия тяжестья развитияя различныхяосложненийяияпобочныхяреакцийяотямассивныхядозяГКСясвязаныя воямногомясяанатомо-физиологическимияособенностямияорганизмаяподро- стка,я находящегосяя вя периодея сложнойя нейроэндокриннойя ия иммуннойя перестройки.

Нея случайноя именноя подростковаяя СКВя явиласья объектомя отработкия оптимальныхя методовя интенсивнойя терапии:я раннеея подключениея цитотоксическихя препаратов,я пульс-терапияя ГКС,я экстракорпоральныея методыялечения,япрограммныеярежимыясочетаннойятерапиияиядр.

Показателемя тяжестия теченияя СКВя уя подростковя являетсяя высокаяя летальностья — 55% (длительноея наблюдениея вя течениея 15—35я летя зая137ябольными).яПримечательно,ячтояцелыйярядяисследователей,яизучаяя кривыеявыживаемостиябольныхяСКВяразногоявозраста,яотмечали,ячтоявыживаемостьядетей,язаболевшихявявозрастеядоя10ялет,ябылаязаметноявыше,я чемяуязаболевшихявяпрепубертатномяияпубертатномявозрасте.

Вяэтомяможнояусмотретьядействиеяупоминавшегосяявышея«физиологическогоябарьера»,ясвойственногоядетскомуяорганизму.яИзвестныйяоп-

191

тимизмяияуверенностьявяперспективностиядальнейшегояизученияязакономерностейя развитияя патологиия ия совершенствованияя терапевтическихя подходовя прия подростковойя волчанкея вселяютя нашия наблюденияя надя группойя длительноя живущихя пациентовя [62].я 20я изя нихя (14,5% отя всейя группыяия32% отяживущих)явятечениея8—23ялетянеянуждаютсяявялече- нии.яОнияведутянормальнуюятрудовуюяиясемейнуюяжизнь,яимеютядетейяия рассматриваютсяянамиякакявыздоровевшиеяотяСКВ.

Картиная ювенильногоя дерматомиозитая состоитя изя известныхя дляя этойянозологииякожногояиямышечногоясиндромов.яОсобенностьюядетскогоя дерматомиозитаяявляетсяячастоеяприсутствиеявяклиникеятакжеякожныхяия висцеральныхя васкулитов,я вя томя числея поражениея сосудовя желудочнокишечногоя тракта,я отягощающеея течениея ия прогнозя болезния прия остромя ееяварианте.яОсновнымияпрепаратамиядляялеченияятакихяформяостаютсяя ГКСявявысокихядозах.яРаннееяадекватноеялечениеяювенильногоядерматомиозитая можетя привестия кя практическомуя выздоровлениюя больного.я Тяжелымя инвалидизирующимя вариантомя ювенильногоя дерматомиозитая яв- ляетсяяпервично-хроническаяяболезньясямножественнымияконтрактурамия иянередкояобширнымиякальцинатамиявямышцах,якожеяияподкожнойяклетчатке.яЭффективнаяятерапияяэтогоявариантаяпрактическияотсутствует.

Системнаяясклеродермияя (ССД)яредкояначинаетсяявяювенильномя возрастея ия доя последнегоя времения былая малоизученнойя проблемой.я Однакоя недавняяя работая М.Н.Старовойтовойя ия Н.Г.Гусевойя [8],я проанализировавшихяособенностияССДяуя60ячеловек,язаболевшихявявозрастея отя 1я годая доя 16я лет,я заполнилая этотя пробел.я Авторыя показали,я чтоя прия существеннойя схожестия ССДя взрослыхя ия детейя последняяя отличаетсяя вя целомя болеея благоприятнымя течением,я отсутствиемя тяжелыхя пораженийя внутреннихя органов,я болеея редкимя развитиемя синдромая Рейно.я Кожныйя процесся уя детей носит,я какя правило,я характеря очаговойя склеродермии.я Однакояприявыраженностияпоследнегояия локализациияочаговя индурациия ия склерозированияя кожия вя областия суставовя возможноя формированиея стойкихяконтрактур.яЛечениеяэтойяформыяювенильнойяССДяможетяограничиватьсяя аминохинолиновыми,я сосудистымия препаратами,я поя показаниямя— курсамияантифиброзныхясредств,яобязательнымияфизиотерапевтическимияияреабилитационнымиямероприятиями.

Интересно,ячтояиянаяпримереяССДябылиявыявленыячеткиеявозрастныея различияя междуя заболеванием,я начавшимсяя вя детскомя возрасте,я ия ССДяуяподростков.яПодростковаяяССД,якакяияцелыйярядявышеописанныхя РЗ,я протекаетя ся яркойя клиническойя картинойя диффузнойя склеродермии,я нередкойя склонностьюя кя быстромуя прогрессированию,я развитиемя типичногоявисцеральногоясистемногоясклероза.яУячетвертиябольныхяподростковя выявляютсяя клинико-иммунологическиея перекрестыя ССДя ся другимия РЗ:я СКВ,я дерматомиозитом,я РАя (overlap-синдром).я Лечениея этойя группыя

192

больныхя требуетя активногоя примененияя современныхя антифиброзныхя средств,я противовоспалительных,я иммуномодулирующихя ия сосудистыхя препаратов.

Такимяобразом,якругяревматологическихяпроблем,явозникающихявя процессея онтогенетическогоя развитияя человека,я весьмая сложеня ия имеетя многоплановыйяхарактер.яВянемяпереплетаютсяясерьезныеятеоретическиея ия актуальныея практическиея вопросы.я Задачая ревматологая — знатья этуя патологию,я гдея возможноя — предотвращатья еея развитие,я уметья вовремяя диагностироватьяияправильноялечитьябольного,яучитываяяегояособуюявозрастнуюяреактивность.

Передянаучнойяревматологиейястоитязадачаянеятолькоядальнейшегоя изученияя клиническихя особенностейя ия вариантовя теченияя различныхя РЗяуядетейяияподростков,янояияраскрытиеяинтимныхяпричиняияглубинныхя механизмовя имеющегосяя возрастногоя своеобразия.я Важнейшейя задачейя остаетсяятакжеясовершенствованиеясхемяияметодовялеченияяэтойякатегорииябольныхяпоядвумянаправлениям:ядостижениеямаксимальногояэффектая терапиия безя грубогоя нарушенияя физиологическихя механизмовя ростая ия развитияяребенкаяи/илияподростка.

СПИСОКяЛИТЕРАТУРЫ

1.Алекберова З.С., Фоломеева О.М., Эрдес Ш.Ф. Врожденнаяя блокадая сердцая ия системнаяя краснаяя волчанка//Ревматол.я — 1983. — №я3.я— С.я56— 59.

2.Барскова В.Г., Федоров Е.С., Шайков А.В., Ананьева Л.П.

БолезньяЛаймаяуядетейяРоссиия//Детск.яревматол.я— 1997. — №я4.я— С.я26—32.

3.Логинова Е.Ю., Мылов Н.М., Амирдлсанова В.Н., Фоломеева

О.М. Сакроилеитяуябольныхяювенильнымяартритомя//Рос.яревматол.я— 1998. — №2.—С.я18—26.

4.Лыскина Г.А. Системныеяваскулитыяуядетей:яклиника,ядиагностика,ялечениея(узелковыйяполиартериит,ягранулематозяВегенера,яболезнья Бехчета,янеспецифическийяаортоартериит):яАвтореф.ядис.я...яд-раямед.яна- ук.—М.,я1994.—71яс.

5.Никишина И.П., Кузьмина Н.Н. Вопросыя диагностикия ювенильногоя анкилозирующегоя спондилоартритая //Детск.я ревматол.я —

1996. — №я4.я— С. 39—^6.

193

6.Сердюковская Г.Н., Антонова Л. Т., Арнольди И.А. Клиникая заболеваний,яфизиологияяиягигиенаявяподростковомявозрасте.я— М.:яМе- дицина,я1979.—480с.

7.Соколов Е.И. Клиническаяя иммунология.я — М.:я Медицина,я 1998. — 270с.

8.Старовойтова М.Н., Гусева Н.Г. Клиническиея особенностия ювенильнойясклеродермиия/Лер.арх.я— 1996. — №я3.я— С.я24—27.

9.Golsteyn E.J., Fritzler M.J. Review: The role of the thymus- hypothalamus-pituitary-gonadal axis in normal immune processes and autoimmunity // J. Rheumatol. — 1987. — Vol. 14. — N 5. — P. 982—990.

194

Лекция 15. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В

ПОЖИЛОМ ВОЗРАСТЕ. НОВЫЕ ФАКТЫ

Д-р мед. наук Н. В. Бунчук, канд. мед. наук А.Г.Бочкова (Ин-

ститут ревматологии РАМН)

Ремиттирующий серонегативный симметричный синовит,

сопровождающийся мягким отеком. Зая несколькоя последнихя летя списокяревматическихязаболеваний,яприсущихяисключительнояилияпочтия исключительноялюдямяпожилогоявозраста,япополнилсяяещеяоднимя— ремиттирующимя серонегативнымя симметричнымя синовитом,я сопровождающимсяямягкимяотекомя(табл.я15.1).

Вя 1985я г.я известнымя американскимя ревматологом D.McCarty ия коллегами,яработающимиявяг.Милуокия(штатяВисконсин),ябыляописаня(10я наблюдений)ясвоеобразныйяартритя[5].яОсобенностияегоябылияследующими.

1.я Заболеваниея развивалосья остроя (вя течениея несколькихя дней)я почтия исключительноя уя лиця пожилогоя возрастая (48—86я лет,я вя среднемя 71ягод);ясредиязаболевшихябылоявядваяразаябольшеямужчин.

2.яНаблюдалисьяпоражениеямногихясуставовяиясимметричныйяхарактеря синовита.я Уя всехя больныхя былия воспаленыя лучезапястные,я запястные,я пястно-фаланговыея ия проксимальныея межфаланговыея суставыя кистей,япоражалисьятакжеялюбыеядругиеясуставыяверхнихяиянижнихяконечностей:ялоктевые,яплечевые,ятазобедренные,яколенные,яголеностопныея иясуставыястоп.яБольяиянарушенияяфункцийясуставовябылиязначительными,ячтояприводилоякянеобходимостиягоспитализации.яУярядаябольныхяотмечалисьяболевыеяощущенияявяобластияплечевогояпояса,янапоминающиея ревматическуюя полимиалгию.я Синовит,я какя правило,я достаточноя выражен,янояхарактеряизмененийясиновиальнойяжидкостияварьироваляотяявноя воспалительногоя доя слабоя воспалительногоя ия нормального.я Клеточныйя составясиновиальнойяжидкостиянеябыляпостоянным,яотмечалосьяпреобладаниеякакянейтрофилов,ятакяиямононуклеаров.яМорфологическаяякартиная синовиальнойяоболочкиячащеясоответствовалаяостромуянеспецифическомуя синовиту.

3.яУявсехябольныхяобращалянаясебяявниманиеядвустороннийязначительныйя мягкийя отекя кистей,я скрывавшийя воспалениея отдельныхя мелкихясуставовяияособенноявыраженныйянаятыльнойяповерхности,ягдеяпослея

195

нажатияяоставаласьяямкая(кистьявявидеябоксерскойяперчатки).яОпределялисья признакия пораженияя сухожилий—сгибателейя ия сухожилий— разгибателейяпальцев,ячемявязначительнойямереяияобъяснялсяяихязначительныйяотек.яУярядаябольныхяподобныеяотекияотмечалисьявяобластиястопя ияголеней.я

4.я Прия лабораторномя обследованиия отмечалисья высокаяя СОЭ,я снижениеяальбуминаяиячащеянормальныйяуровеньягемоглобина.

Таблица 15.1. Ревматические заболевания, развивающиеся

в пожилом возрасте

5.яРевматоидныйяфакторявясывороткеякровияотсутствовал.

6.я Рентгенологическиея признакия деструкциия суставов,я вя частностияэрозии,янеявыявлялисьянияприяпервомяобследовании,янияприядальнейшемянаблюдении.

7.я Нестероидныея противовоспалительныея средствая былия малоэффективны.яВнутрисуставноеявведениеякортикостероидовяприводилоятолькоя кякратковременномуяулучшению.

196

8.я Применениея кортикостероидовя внутрья вя небольшихя дозахя (преднизолонявядозея10ямгявядень)яприводилоякябыстромуяположительномуяэффекту,янередкоязаметномуяужеявяпервыеячасыяиядни:янаяглазахяисчезалия симптомыя артритая ия мягкийя отекя кистей.я Послея постепенногоя сниженияя дозыя ия отменыя преднизолоная уя всехя больныхя сохраняласья стойкаяя ремиссия;я уя большинствая оная былая полной,я уя некоторыхя сохранялисьянебольшиеясгибательныеябессимптомныеяконтрактурыяпальцевя кистейяияутолщениеясухожилий—сгибателейяпальцев.

Уя больныхя нея былоя отмеченоя симптомовя иныхя заболеваний,я прия которыхя могутя наблюдатьсяя мягкийя отекя кистейя (синдромя «плечо— кисть»,я амилоиднаяя артропатия,я псориатическийя артрит,я болезнья отложенияя кристалловя пирофосфатая кальция,я реактивныйя артритя ия смешанноея заболеваниея соединительнойя ткани),я чтоя позволилоя авторамя предположить,я чтоя ония столкнулисья ся новым,я ранеея неизвестнымя заболеванием,я ия предложитья названиея «ремиттирующийя серонегативныйя симметричныйя синовит,я сопровождающийсяя мягкимя отеком» (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema», илия сокращенноя

— «синдром RS3PE»). Вя этомя названиия нашлия отражениея следующиея наиболееяпримечательныеяособенностиязаболевания:ясимметричныйямножественныйя синовит,я серонегативностья поя ревматоидномуя фактору,я выраженныйядвустороннийямягкийяотекякистейяияразвитиеяремиссии,ясохраняющейсяяпослеяпрекращенияялечения.

Обсуждаяявозможныеяпричиныяэтогоязаболевания,яавторыяобратилиявниманиеянаяопределеннуюясезонностьяегояначалая(уяпреобладающегоя большинствая артритя развивалсяя вя осенниея месяцы),я ая такжея ная то,я чтоя всеяпациентыяпроживалиявясельскойяместности.яУя70% больныхявыявлен HLA-B7, чтояпримерноявя4яразаяпревышалояпопуляционнуюячастотуяэто- гояантигена.яКлиническихяпризнаковякаких-либояизвестныхяинфекцийянея

отмечено,я антителая к Borrelia burgdorferi нея выявлялись.я Позжея установленоя отсутствиея антителя кя ВИЧя ия кя человеческомуя Т-клеточномуя лимфотропномуя вирусу-1,я ая такжея отсутствиея антигеновя ретровирусовя вя синовиальнойя оболочкея [8].я Черезя пятья летя (вя 1990я г.) D.McCarty ия егоя коллегиясообщилияещеяоя13яподобныхябольныхя[9].

Вяпоследующемясообщенияяоясиндроме RS,PE появилисьяиявядругихя странахя [2,я 7,я 11].я Вя этихя наблюденияхя нарядуя ся подтверждениемя существованияя заболевания,я описанногоя вя Милуоки,я былия установленыя двая новыхя важныхя обстоятельства,я нея соответствующихя первомуя описанию.яВо Франциияприяретроспективномяанализея24ябольных,яначалоязаболеванияяуякоторыхябылоянеотличимымяотясиндрома RS3PE, установлено,я чтоя ся течениемя времения (вя среднемя черезя 5я лет)я почтия уя половиныя пациентовя возникалия обострения,я характеризовавшиесяя умеренноя выраженнымяолигоартритомя[11],яприяэтомямягкийяотекякистейярецидивироваля

197

толькояуяодногояпациента.яПервоеяобострениеяразвивалосьянебыстроя(черезя18ямеся— 12ялетяпослеяначалаязаболевания)яияхорошояконтролировалосьянебольшимиядозамиякортикостероидовяилиянестероиднымияпротивовоспалительнымиясредствами.яФранцузскиеяавторыявыразилиясомнениеявя нозологическойясамостоятельностиясиндрома RS3PE, указав,ячтоядлительноея наблюдениея многихя больныхя вынуждаетя пересмотретья диагноз.я Вя частности,яуядвухяпациентовячерезя3ягода ия6ялетянаблюденияябыляустановленя диагнозя серонегативныхя спондилоартропатий,я уя одногоя больногоя

— типичногояревматоидногояартрита,яещеяуятрехяпациентовя— синдромая Шегреная ия «недифференцированных»я системныхя заболеванийя со- единительнойяткани.яНеябылояподтвержденояповышениеячастотыяHLA-B7. Следует,я однако,я указать,я чтоя данноея исследованиея былоя ретроспективным.яЕгояавторыянеянаблюдалиябольныхяличноявоявремяяначалаязаболеванияя (использовалисья архивныея данные)я ия нея воя всехя случаяхя имелия возможностьяопятьяжеяличнояобследоватьяихявядальнейшем.яВсеяэтоянесколькояснижалояточностьяияценностьявыводовяэтогояисследования.

Заключениеяобяотсутствииянозологическойяцелостностиясиндромая RS,PE сделанояиявяретроспективномяисследовании,япроведенномявяИспаниия[7].яПрияанализеятеченияязаболеванияяуя 27ябольныхяизменитьяпервоначальныйядиагнозя(синдром RS3PE) пришлосьясоявременемякакямини- мумяуя4япациентов.яУядвухябольныхяразвиласьяТ-клеточнаяялимфома,яуя одногоя— миелодиспластическийясиндромяияещеяуяодногояприяповторномя рентгенологическомя исследованиия выявленя эрозивныйя процесся вя суставах.

A.C.Koeger, M.Karmochkine и P.Chaibi сообщилияояразвитииявыра-

женногоясимметричногояполиартрита,ясопровождавшегосяямягкимяотекомя кистей,я запястий,я ая такжея тылая стопя уя 63-летнегоя пациента,я вя течениея многихя летя страдавшегоя анкилозирующимя спондилитомя [4].я Лечениея преднизолономя (20я мг/день)я привелоя кя быстромуя стиханиюя артритая ия устранениюя отеков.я Черезя 10я меся преднизолоня быля отменен,я ная протяжениия последующегоя годая сохраняласья ремиссияя заболевания.я Былоя высказаноямнениеяоятом,ячтояуяданногоябольногояразвился,яскорееявсего,я синдром RS,PE, ая нея обострениея анкилозирующегоя спондилита,я обычноя неяподдающегосяятерапииякортикостероидами.

Известноя сообщениея оя синдроме RS,PE, возникшемя уя 80-летнейя женщиныя черезя несколькоя днейя послея проведенияя гастроскопии,я выявившейяракяжелудкая[12].яВскореяпослеяхирургическогояудаленияяопухолияполиартритяияотекиякистейяполностьюяпрошлияиянеявозобновлялисьявя течениея 3я летя наблюдения.я Поя данным B.Bhakta и C.Pease [l], мягкийя отекя кистейя можетя возникатья вя дебютея РАя уя лиця пожилогоя возраста,я причемя вя этихя случаяхя наблюдаетсяя болеея благоприятноея течениея заболевания.я Прия первомя обследованиия такихя пациентовя достоверноя режея

198

выявлялсяяревматоидныйяфактор,яаявяпоследующемя(вясреднем черезя2,4я года)я уя нихя прия сравнениия ся пациентами,я уя которыхя нея былоя мягкогоя отекая кистей,я чащея возникалия ремиссиия (соответственноя уя 90,9% ия 55,5%)яиярежеяразвивалисьяэрозииясуставовя(уя17,4% ияуя48,2% соответственно).

Остроея развитиея серонегативногоя симметричногоя полисиновита,я сопровождающегосяямягкимяотекомятылаяобеихякистейяиястоп,ябылояописанояуятрехямужчинямолодогояиясреднегоявозрастая[10].яВоявсехяслучаяхя черезя10—15ямесяотяначалаязаболеванияяотмеченаяполнаяяремиссия.яДе- формацийяилияэрозийясуставов, аятакжеярецидивовяартритаявятечениея1— 2ялетяпоследующегоянаблюденияявыявленоянеябыло.

Такимяобразом,якянастоящемуявременияможнояполагать,ячтоясиндром,я первоначальноя описанный D.McCarty ия коллегами,я нея всегдая являетсяя самостоятельнымя заболеваниемя ия можетя бытья однимя изя проявленийя другихя ревматическихя ия неревматическихя болезней,я развивающихсяя главнымя образомя (хотяя ия нея всегда)я вя пожиломя возрасте.я Установитьядиагнозя«истинного»ясиндрома RS3PE позволяютялишьядлительноея наблюдениеяияповторныеяобследования,янаправленныеянаявыявлениеясеронегативныхяспондилоартропатий,ядиффузныхяболезнейясоединительнойя ткани,яаятакжеягематологическихяияиныхязлокачественныхяопухолей.

Прия обсуждениия дифференциальногоя диагнозая синдрома RS,PE нужнояучитыватьявозможностьяразвитияяотекаякистейяприяревматическойя полимиалгии,яРАяиясиндромея«полиартрит—ладонныйяапоневрозит».яПрия ревматическойя полимиалгиия вя рядея случаевя могутя возникатья тендинитя (тендовагинит)ясгибателейякистейяияладонныйяапоневрозит,ячтоясопровождаетсяя болевымия ощущениямия ия сгибательнымия контрактурамия пальцев.яСухожилияяразгибателейякистейяпочтияникогдая неяпоражаются,япоэтомуястольявыраженногояотека,якакяприясиндроме RS3PE, неянаблюдается.я Кромея того,я ревматическойя полимиалгиия нея свойственя полиартрит.я ПрияРАявяредкихяслучаяхявозникаетявыраженныйядиффузныйяотекядистальныхя отделовя конечностейя (какя односторонний,я такя ия двусторонний),я которыйясвязываютясянарушениямияоттокаялимфы.яВяотличиеяотясиндрома RS3PE вя этихя случаяхя нея отмечаетсяя положительногоя эффектая отя примененияякортикостероидов,яотекясохраняетсяянаяпротяженииядлительногоявременияиянеяподдаетсяяантиревматическойятерапии.яСиндромя«по- лиартрит—ладонныйя апоневрозит»я можетя бытья идиопатическимя либоя развиватьсяя ная фонея различных,я какя правило,я скрытоя протекающихя болезнейя(злокачественныхяопухолей,ятиреоидитаяиядр.).яОнянередкояначинаетсяя остроя ия сопровождаетсяя выраженнымия болевымия ощущениямия ия значительнымия функциональнымия нарушениями.я Ноя такя же,я какя ия прия ревматическойяполимиалгии,явяэтихяслучаяхянеянаблюдаетсяяпораженияя

199