- •1. Визначення патологічної анатомії
- •2. Принципи вивчення патологічної анатомії
- •3. Складові частини дисципліни
- •4. Задачі патологічної анатомії
- •5. Рівні вивчення предмета
- •6. Матеріал (об'єкт) та методи дослідження
- •7. Етапи розвитку патологічної анатомії
- •1. Дистрофія як один із видів пошкодження клітини
- •2. Механізми та класифікація дистрофій
- •3. Паренхіматозні дистрофії: визначення, класифікація, механізми
- •4. Паренхіматозні диспротеїнози
- •5. Паренхіматозні ліпідози: жирова дистрофія серця
- •6. Паренхіматозні ліпідози: жирова дистрофія печінки, нирок
- •7. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії
- •1. Визначення стромально-судинних дистрофій
- •2. Мукоїдне набухання. Фібриноїдне набухання. Гіаліноз
- •3. Амілоїдоз: визначення, особливості будови амілоїда
- •4. Класифікація та механізми розвитку окремих форм амілоїдозу
- •III. Клініко-морфологічний принцип.
- •IV. В залежності від розповсюдженості процесу:
- •V. Морфологічний (мікроскопічний) принцип:
- •5. Морфологія окремих форм амілоїдозу
- •6. Стромально-судинні ліпідози
- •7. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії
- •1. Змішані дистрофії: визначення, класифікація, характеристика
- •2. Гемосидероз та гемохроматоз
- •3. Порушення обміну жовчних пігментів
- •4. Порушення обміну меланіну
- •5. Порушення обміну ліпопігментів
- •6. Порушення обміну нуклеопротеїдів
- •7. Мінеральні дистрофії: порушення обміну кальція Порушення обміну кальцію.
- •1. Некроз — визначення, морфогенез, класифікація
- •III. Клініко-морфологічні форми некрозу:
- •2. Морфологічні зміни та наслідки некрозу
- •3. Апоптоз - загальна характеристика
- •4. Морфогенез апоптозу
- •5. Основні відмінності апоптозу від некрозу
- •6. Загальна смерть — визначення, класифікація
- •7. Ознаки загальної смерті
- •1. Класифікація порушень кровообігу
- •2. Артеріальне повнокрів'я (гіперемія)
- •3 . Венозне повнокрів'я (гіперемія)
- •4. Венозне повнокрів'я в печінці
- •5. Венозне повнокрів'я в легенях
- •6. Недокрів'я (ішемія)
- •7. Кровотеча (геморагія) та стаз
- •1. Тромбоз — загальна характеристика
- •2. Морфогенез тромба
- •3. Емболія — класифікація та морфологія
- •4. Інфаркт - види та морфологія
- •7. Морфологія та характеристика окремих стадій шоке
- •1. Запалення — загальна характеристика
- •2. Стадії запалення
- •3. Ексудативне запалення. Серозне запалення
- •4. Фібринозне запалення
- •5. Гнійне запалення
- •6. Катаральне запалення
- •7. Геморагічне та гнилісне запалення
- •1. Продуктивне запалення: загальна характеристика
- •2. Інтерстиціальне продуктивне запалення
- •3. Продуктивне запалення з утворенням поліпів та кондилом
- •4. Гранульоматозне продуктивне запалення
- •5. Туберкульозна гранульома (туберкул, горбок)
- •6. Сифілітична гранульома (гума)
- •7. Лепрозна та склеромна гранульома
- •1. Процеси пристосування та компенсації: загальна характеристика
- •3. Регуляція регенераторного процесу
- •4. Класифікація регенерації
- •5. Метаплазія
- •6. Дисплазія, перебудова тканини та організація
- •7. Гіпертрофія та атрофія
- •1. Пухлини: визначення, пато- та морфогенез
- •3. Будова пухлин
- •4. Ріст пухлин
- •5. Атипізм (катаплазія) пухлин
- •6. Метастазування пухлин
- •7.. Класифікація пухлин
- •1. Морфологічна характеристика папілом
- •2. Морфологічна характеристика аденом
- •3. Морфологічна характеристика раків
- •4. Аденома грудної залози
- •5. Рак грудної залози
- •6. Пухлини щитовидної залози
- •7. Пухлини яєчника
- •1. Загальна характеристика мезенхімальних пухлин
- •2. Зрілі мезенхімальні пухлини з фіброзної та жирової тканини
- •3. Зрілі мезенхімальні пухлини з м'язевої тканини та судин
- •4. Зрілі мезенхімальні пухлини з кісткової та хрящової тканини
- •5. Незрілі мезенхімальні пухлини (саркоми) з фіброзної та жирової тканини
- •7. Незрілі мезенхімальні пухлини (саркоми)
- •1. Загальна характеристика пухлин з меланінутворюючої тканини
- •2. Невуси — визначення, класифікація, морфологія
- •3. Меланома - стадії розвитку, класифікація
- •4. Морфологія меланом різного типу
- •5. Морфологія нейроепітеліальних (нейроектодермальних) пухлин
- •6. Морфологія пухлин з оболонок мозку (менінгіома)
- •7. Морфологія пухлин черепних та спинальних нервів (шванома)
III. Клініко-морфологічний принцип.
1. Нефропатичний тип.
2. Кардіогенний тип.
3. Нейропатичний тип.
4. Гепатопатичний тип.
5. Епінефропатичний тип.
6. Змішаний тип.
IV. В залежності від розповсюдженості процесу:
1. Генералізована форма: амілощобластами є макрофаги, плазмоцити, мієлоцити, фібробласти, ретикулоцити, ендотелій.
2. Локальна форма: амілощобластами є кардіоміоцити (амілоїдоз серця), гладком'язеві клітини (амілоїдоз аорти), кератиноцити (амілоїдоз шкіри), бета-інсулоцити (інсулярний амілоїдоз), С-клітини щитовидної залози.
V. Морфологічний (мікроскопічний) принцип:
1. Периретикулярний (паренхіматозний) амілоїдоз.
2. Периколагеновий (мезенхімальний) амілоїдоз.
Патогенез амілоїдозу є досить складним. Найбільш вивченим він є для АА-амілоїдозу та AL-амілоїдозу.
АА-амілоїдоз — це вторинний (реактивний) та спадковий (генетичний) амілоїдоз, основу яких складає АА-фібрилярний білок (F-компонент). Синтез цього білка відбувається наступним чином (Сєров В. В., 1998). Активація системи моноцитарних фагоцитів проявляється надлишковим виділенням медіатора інтерлейкіна-1,
який стимулює синтез гепатоцитами білка-попередника SAA, кількість якого в крові різко зростає (передамілоїдна стадія). Амілоїдобластами є макрофаги плазмового походження, в яких відбувається утилізація SAA-білка. Макрофаги не в змозі забезпечити його певну деградацію і з тих фрагментів, що залишаються в інвагінатах цитолеми, починають утворюватись фібрили АА-білка. Цей процес стимулює АСФ-фактор (амілоїдостимулюючий фактор), що утворюється в селезінці та печінці в предамілоїдній стадії.
З'єднання фібрил амілоїда з глюкопротеїдами плазми (Р-компонент) та хондроїтинсульфатами тканини, тобто утворення власне амілоїда, відбувається поза клітинами в тісному зв'язку з ретикулярними та колагеновими волокнами.
AL-амілоїдаз — це первинний (ідіопатичний) та вторинний амілоїдоз, основу яких складає AL-фібрилярний білок (F-компонент). При AL-амілоїдозі білком - попередником в плазмі крові є L-ланцюги імуноглобулінів (легкі ланцюги). Можливі два механізми утворення AL-фібрил амілоїда: а) в результаті порушення процесів деградації L-ланцюгів імуноглобулінів з'являються їх фрагменти, здатні до агрегації в амілоїдні AL-фібрили; б) поява L-ланцюгів особливої будови. Амілоїдобластами в обох випадках є не тільки макрофаги, а переважно плазмоцити та мієлоцити, що синтезують парапротеїни.
Інакше кажучи, лімфоїдна система в результаті спотвореної функції її елементів «продукує» так звані амілоїдогенні легкі ланцюги імуноглобулінів — попередників специфічних AL-фібрил. Роль системи моноцитарних фагоцитів, на відміну від АА-амілоїдозу, носить другорядний характер.
5. Морфологія окремих форм амілоїдозу
Морфологічні зміни при різних формах амілоїдозу різноманітні.
АА-амілоїдоз («паренхіматозний амілоїдоз») — пошкоджуються печінка, селезінка, нирки, наднирники, кишечник.
AL-амілоїдоз («мезенхімальний амілоїдоз») — пошкоджуються серце, судини (вінцеві, легеневі, кишечні), скелетні та гладкі м'язи, нерви, шкіра.
FAP-амілоїдоз — пошкоджуються нерви кінцівок, серце, нирки.
ASC1-амілоїдоз — пошкоджуються серце, головний мозок, інсулярний аппарат підшлункової залози, а також нерви, шкіра, судини.
Макроскопічне органи збільшуються за розмірами, набувають ущільненої консистенції та сального вигляду — «сальна печінка», «сальна селезінка» та ін. При дії на площину розрізу органу розчину Люголя та 10 % H2SO4 амілоїд набуває синьо-фіолетового забарвлення (макроскопічна реакція Р. Вірхова).
Мікроскопічно амілоїд також дає характерні реакції:
а) метахромазія з метиловим фіолетовим;
б) люмінесцентна реакція з тіофлавіном Т або S;
в) елективна реакція з конго-рот. [Рис. 10] В нирках амілоїд відкладається у вигляді аморфних еозинофільних мас в клубочках (базальні мембрани, мезангій), базальних мембранах канальців, стінках судин (інтима) дрібного калібру та артеріолах, по ходу волокон строми.
В печінці він з'являється по ходу синусоїдів, в стінках судин портального тракту, що супроводжується атрофією гепатоцитів і в окремих випадках аортальною гіпертензією — при відкладанні амілоїда в стінках центральних вен.
В селезінці амілоїд відкладається в лімфоїдних фолікулах («сагова» селезінка) або діфузно по всій пульпі («сальна селезінка»), в серці — під ендокардом, в стромі та стінках судин, в кишечнику — по ходу ретикулярних волокон, в судинах дрібного калібру слизової оболонки та підслизового шару. [Рис. 11]
Прогресування амілоїдозу призводить до атрофії паренхіматозних елементів органів, розвитку склерозу та функціональної недостатності: серцевої, ниркової, печінкової, легеневої, кишечної та ін.