6. Паренхіматозні ліпідози: жирова дистрофія печінки, нирок

Жирова дистрофія печінки спостерігається при алкоголізмі, цукровому діабеті, інтоксикаціях, ожирінні, а також при порушеннях харчування в зв'язку з недостатністю білка в денному раціоні та інш. В основі її лежить нагромадження в гепатоцитах нейтрального жиру, що виникає як результат порушення ферментних систем клітини, тобто ферментопатії. [Рис. 7]

Розвиток її обумовлений наступними механізмами:

• надлишкове проникнення в гепатоцит тригліцеридів (нейтрального жиру) та жирних кислот;

• порушення процесів утилізації (окислення) жирних кислот на кристах мітохондрій;

• порушення процесів елімінації ліпідів за межами клітини;

• спадкового характеру дефект ферментів, що беруть участь у жировому обміні.

У всіх зазначених випадках, як і при жировій дистрофії міокарду, має місце тісний зв'язок всіх морфогенетичних механізмів ди

строфій: інфільтрація (проникнення жиру в гепатоцит), трансформація (формування фосфо- та ліпопротеїдів при дефіциті в клітині відповідних амінокислот), декомпозиція (при руйнуванні крист мітохондрій).

Макроскопічне печінка збільшена за розмірами, охряно-жовтого кольору, на поверхні розрізу з залишками жиру.

Мікроскопічне жир розташовується дифузно в гепатоцитах. Його переважна локалізація по периферії дольок (часточок) свідчить про переважання механізму інфільтрації жиру гепатоцитів, поява в центрі часточок пояснюють переважанням механізму декомпозиції.

Зазначені макро- та мікроскопічні зміни тривалий час клінічно себе нічим не проявляють. З часом в міру прогресування ожиріння у хворих виникає алкогольний гепатит або цироз органа, що характеризується розвитком печінкової недостатності. При жировій дистрофії нирок ліпіди (нейтральний жир, фосфоліпіди, холестерин) нагромаджуються в епітелії звивистих канальців — найчастіше при нефротичному синдромі. Як правило, це спостерігається на фоні гіаліново-крапельної та водяночної дистрофії. Основним морфогенетичним механізмом процесу є інфільтрація. Макроскопічне нирки збільшені за розмірами, різної консистенції, на розрізі з «жовтим крапом» — в місцях відкладання ліпідів у клітинах звивистих канальців. Зазначені макро- та мікроскопічні зміни є морфологічним відображенням хронічної ниркової недостатності, що прогресує.

7. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії

Паренхіматозні вуглеводні дистрофії мають місце при порушенні обміну глікогену або глікопротеїдів. Глікоген утворюється в результаті полімеризації глюкози. Основними ж представниками глікопротеїдів є муцини та мукоїди. Мукоїд (слизова речовина) входить до складу різних тканин (основна речовина), муцини — є основа слизу, який продукується епітелієм слизових оболонок або залоз.

При цукровому діабеті має місце неефективне використання глюкози тканинами, в результаті чого зростає рівень її в крові (гіперглікемія) та сечі (глюкозурія). В печінці порушується синтез глікогену, виникає жирова дистрофія гепатоцитів, в епітелії вузького коліна петлі Генле та дистальних звивистих канальців нагромаджується гранули глікогену: в результаті резорбції глюкози з провізорної сечі відбувається її полімеризація в клітинах з утворенням глікогену.

При спадковій відсутності ферменту, який бере участь у розщепленні глікогену, виникають глікогенози (хвороби накопичення, або тезаурісмози). Сьогодні відомі 6 типів їх, обумовлених недостатністю різних ферментів: хвороба Гірке, хвороба Помпе, хвороба Герса та інш.

Таким чином, паренхіматозні дистрофії відіграють важливу роль у сучасній клініці. Це обумовлено тим, що вони виникають найчастіше в органах (серце, печінка, нирки), робота яких направлена на забезпечення постійності складу внутрішнього середовища організму (гомеостазу). Порушення його морфологічно характеризується структурними змінами (пошкодженням або альтерацією), які складають основу паренхіматозних дистрофій. Клінічно вони характеризуються порушенням функції цих органів, яке може закінчитись їх недостатністю і навіть смертю організму при прогресуванні процесу.

Макро-мікроморфологія та ультраструктура їх є різною в залежності від виду паренхіматозних дистрофій.

Так, макроскопічно нирки при тьмяному набуханні збільшені за розмірами, кволої консистенції, малокровні, з тьмяним відтінком.

На розрізі паренхіма з ознаками набухання, по краях розрізу виходить за межі сполучнотканинної капсули. Поверхня розрізу втрачає свій блиск, стає тьмяною, сіруватого кольору, нагадує м'ясо, опущене в кип'яток. Аналогічна картина інколи спостерігається як результат посмертних змін. Основними ознаками прижиттєвості процесу макроскопічно є більш значне набухання органа, а мікроскопічно — збільшення розміру клітин.

Мікроскопічно епітеліоцити звивистих проксимальних канальців збільшені за розмірами, виступають у просвіти канальців, в результаті чого вони звужуються, стають щілиноподібними. Цитоплазма клітин непрозора, містить рожевого кольору, різні за розмірами зернятка білка. Ядра слабо контуруються, мають базальну локалізацію. В просвітах канальців гомогенні або дрібнозернисті маси білка (білкові циліндри).

При жировій дистрофії печінка збільшена за розмірами, край її закруглений, консистенція квола, на розрізі паренхіма з жовтим відтінком та з залишками жиру на поверхні.

Мікроскопічно при забарвленні Суданом III структура печінкових часточок збережена. В цитоплазмі гепатоцитів велика кількість різних за розмірами гранул жиру жовтуватого кольору, які часто «маскують» ядра. В деяких клітинах ядра розташовані на периферії в зв'язку з значним нагромадженням жиру або відсутні взагалі («жирові кісти»). При забарвленні гематоксиліном та еозином в цитоплазмі гепатоцитів спостерігаються різні за розмірами світло-оптичні вакуолі (місце локалізації жиру, екстрагованого спиртом в процесі приготування мікропрепарату).

Пролангація альтерації призводить до гідропічної дистрофії. При цьому епітеліоцити проксимального відділу звивистих канальців збільшуються за розмірами, цитоплазма їх стає просвітленою, містить оптично пусті вакуолі, апікальні відділи клітин часто зруйновані. В більшості з них ядра відсутні, в окремих клітинах слабо контуруються з ознаками лізису.

При жировій дистрофії міокарда («тигрове серце») мікроскопічно процес носить вогнищевий характер: суданофільні краплі жиру зустрічаються у вигляді окремих скупчень у саркоплазмі кардіоміоцитів, розташованих переважно по ходу венозного коліна капілярів та дрібних вен.

Для колоїдної дистрофії щитовидної залози мікроскопічно характерно розширення просвітів фолікулів, які набувають неправильної форми, епітелій їх стає кубічним, розташовується на базальній мембрані. У фолікулах має місце накопичення густих мас колоїду гомогенно рожевого кольору.

При слизовій дистрофії (рак шлунка) мікроскопічно в пухлині спостерігається гіперсекреція слизу, що має вигляд блідо-рожево-го кольору скупчень, в яких знаходяться слизеутворюючі ракові клітини з гіперхромним, розташованим на периферії ядром («персневидні» клітини).

Вакуольна дистрофія кардіоміоцита електронномікроскопічно характеризується розширенням ендоплазматичної сітки, фрагментацією її канальців утворенням великих вакуоль, виповнених осміофобним матеріалом.

При «зернистій» дистрофії гепатоцита електронномікроскопічно в цитоплазмі клітини накопичуються різні органели, спостерігається збільшення загальної кількості мітохондрій. Більшість з них з ознаками набухання та дифузним просвітленням матриксу, вогнищевою дезорганізацією крист з дисоціацією окремих мембран. Канальці ендоплазматичної сітки частково фрагментовані, утворюють вакуолі, в яких знаходиться зернистий матеріал середньої електронної щільності. Пластинчастий комплекс зустрічається рідко. Структура ядер збережена.

При «зернистій» дистрофії кардіоміоцита електронномікроскопічно мітохондрїї неправильної форми, з ознаками набухання, вогнищевим та дифузним набряком матриксу, його нерівномірним просвітленням та дезорганізацією крист з дисоціацією окремих мембран.

Жирова дистрофія кардіоміоцита в електронному мікроскопі характеризується нагромадженням у саркоплазмі численних ліпосом, розташованих в міжфібрилярних проміжках та поблизу мітохондрій.

Таким чином, макро- та мікроморфологія окремих органів при паренхіматозних дистрофіях мають характерні ознаки, які залежать від виду порушеного обміну речовин та ступеня пошкодження ультраструктур клітини.Розділ III

СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ ДИСТРОФІЇ

ОСНОВНІ ПИТАННЯ:

1. Визначення стромально-судинних дистрофій.

2. Мукоїдне набухання. Фібриноїдне набухання. Гіаліноз.

3. Амілоїдоз: визначення, особливості будови амілоїда.

4. Класифікація та механізми розвитку окремих форм амілоїдозу.

5. Морфологія окремих форм амілоїдозу.

6. Стромально-судинні ліпідози.

7. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії.