7. Незрілі мезенхімальні пухлини (саркоми)

з кісткової та хрящової тканин

Остеосаркома (остеогенна саркома) — одна із найбільш частих первинних злоякісних пухлин кістки, для якої характерна продукція остеоіда. Найчастіше виникає у осіб чоловічої статі у віці 10— 20 років, рідко після ЗО років. Локалізується в нижньому метафізі стегна, верхньому метафізі плеча та великогомілкової кістки. Інколи виникає в м'яких тканинах в результаті, можливо, гетеротопічно-го остеогенезу. Для верифікації пухлини обов'язковим є рентгенологічне дослідження, тобто діагноз є рентгено-морфологічним. Найбільш характерні ознаки з'являються при руйнуванні кіркового шару і виникненні екстраосального компоненту пухлини, тобто уже в пізньому періоді. Спостерігаєься відшарування періоста, потовщення його з утворенням «козирька», «шпори», або «трикутника Кормана». З інших рентгенологічних ознак необхідно назвати наявність кісткових голок, або «спідул» — реактивних кісткових структур, які утворюються в м'якотканинному компоненті пухлини поблизу зруйнованого кіркового шару. Мікроскопічні ознаки пухлинного кісткоутворення виявляються завжди, але з різною інтенсивністю — від незначної кількості грудок остео'іда або сітки остеоїдних балочок до формування масивних вогнищ спотвореної примітивної кістки. Пухлина побудована із атипових клітин типу остеобластів з множинними мітозами і примітивної кістки, в залежності від особливостей якої розрізняють остеобластичну та ос-теолітичну форми. Прогноз пухлини поганий: п'ятирічне післяопераційне одужання складає 5—20% (на момент діагностики у більшості хворих мають місце метастази).

Саркома Юінга є другою за частотою (після остеосаркоми) первинною пухлиною кісток, яка за своїм гістогенезом може бути віднесена до групи нейроектодермальних пухлин. Зустрічається переважно в дитячому віці — до 15 років, локалізується в трубчастих та плоских кістках (стегно, ребра, таз, лопатка), рано дає метастази, хоча довго росте в кістково-мозковому каналі з подальшим розповсюдженням на кортикальний шар, де виникають реактивні розростання у вигляді «цибулиної шолухи». Пухлина складається з дрібних, мономорфних, лімфоцитоподібних клітин, в цитоплазмі яких виявляються гранули глікогену.

Хондросаркома зустрічається рідко і в більш пізньому віці, ніж остеогенна саркома. Характеризується відносно повільним пере-

бігом і може довго не давати метастази. Найбільш часта локалізація — трубчасті, тазові кістки, ребра. Описані хондросаркоми основи черепа, носа. Рентгенологічно пухлина представлена у вигляді вогнища деструкції неправильної форми, без чітких меж, з щільними включеннями (петрифікати в місцях вторинного остеогенезу). Макроскопічне має вигляд вузла щільноеластичної консистенції, часточкової будови, на розрізі складається з напівпрозорих мас з жовтими вогнищами некрозу, ділянками крововиливу. Мікроскопічне має часточкову будову з великою кількістю клітин по периферії, характерним є виражений клітинний атипізм, велика кількість мітозів, некроз, вогнища остеогенезу, міксоїдні перетворення тканини.

Більш детально гістологічна структура, окремих мезенхімаль-них пухлин приводиться нижче.

Так, фіброма має гістіощний тип будови. Складається із клітин типу фібробластів та фіброцитів, які розташовуються між колагеновими волокнами, що формують пучки. У твердій фібромі волокна вуалюють цитоплазму клітин, тому чітко видно тільки подовжені, з густим хроматином ядра. В глибині фіброми клітин менше, ніж на периферії, що свідчить про тенденцію пухлини до дозрівання.

Ліпома складається з різних за розмірами жирових часточок, між якими знаходяться нерегулярні прошарки сполучної тканини з окремими кровоносними капілярами. Ліпоцити мають жирову краплю, що відтісняє на периферію ядро. Крім них, зустрічаються клітини типу ліпобластів: досить великі за розмірами, багаті цитоплазмою, мають центральне розташоване кругле або овальної форми ядро з ніжною сіточкою хроматину. В цитоплазмі знаходяться різні за розмірами жирові краплі.

Фіброміома матки має вигляд вузлів, різних за розмірами, окремі з них мають тонку ніжку. Матка зменшена, просвіт її щілепо-дібної форми, portio vaginalis uteri (шийка матки) не змінена.

Мікроскопічне пухлина складається із переплетінь м'язевих та сполучнотканинних пучків, що проходять у різних напрямках. М'язеві пучки представлені веретеноподібними гладкими м'язе-вими клітинами, тісно розташованими одна біля одної. Ядра їх видовженої паличкоподібної форми, вузькі, з закругленими краями, розташовані в центрі клітин.

Пухлина багата судинами, вздовж яких розташовуються волокна сполучної тканини, причому м'язеві клітини інколи оточують судини або розташовуються паралельно ним. Сполучнотканинні пучки складаються з різної кількості колагенових волокон, також тісно розташованих одне біля одного. Серед волокон знаходяться клітини типу фіброцитів та фібробластів.Кавернозна гемангіома печінки (angioma cavernosum) складається з судин, з лакунарне розширеними просвітами, тісно розташованих і розмежованих різної товщини сполучнотканинними перетинками.

По периферії пухлина чітко відмежована від паренхіми печінки. Часточки печінки повністю зберігають свою будову. В порожнинах пухлини знаходяться еритроцити. Власних стінок ні одна з них не має, вони представлені сполучнотканинними перегородками, що проходять у вигляді вузьких перекладин або більш широких пучків.

Хондрома це доброякісна пухлина, яка росте повільно. Має назву «енхондрома» та «екхондрома». За будовою нагадує гіаліновий хрящ з хаотично розташованими хондроцитами. Зустрічаються вогнища міксоматоза і вторинної осефікації з формуванням кісткових балок. Наявність великої кількості двохядерних хондробластів та хондроцитів з великими гіперхромними ядрами повинна насторожувати в плані можливої малігнізації пухлини.

Кавернозна гемангіома складається з судин, стінки яких потовщені, просвіти неправильної форми, лакунарно розширені, виповнені еритроцитами. Найчастіше зустрічається в шкірі, печінці, розміри її збільшуються з ростом організму, може супроводжуватись тромбозом, виразкоутворенням, приєднанням вторинної інфекції; на відміну від капілярної гемангіоми, що найчастіше зустрічається в шкірі новонароджених, з віком не зникає.

Фібросаркома це злоякісна пухлина з волокнистої сполучної тканини. Представлена фібробластоподібними клітинами та колагеновими волокнами. В залежності від взаємовідносин, а також ступеня катаплазії клітин розрізняють диференційовану та низько-диференційовану форми фібросарком. Перша форма характеризується превалюванням колагенових волокон над клітинними елементами, інколи зустрічаються велетенські клітини. Друга форма, навпаки, характеризується превалюванням клітин над волокнами. Має місце гіперхроматоз ядер, їх поліморфізм, значна кількість мітозів.

Хондросаркома характеризується відносно повільним ростом і може довго не давати метастази. Пухлина має часточкову будову з великою кількістю клітин по периферії. Характеризується вираженим поліморфізмом клітин з атиповими мітозами, хондроїдним характером проміжної речовини з вогнищами остеогенезу, міксої-дним перетворенням та некрозом.

Остеосаркома (остеогенна саркома) є найбільш частою первинною злоякісною пухлиною кісток.

Пухлина побудована із атипових клітин типу остеобластів з великою кількістю мітозів та примітивної кісткової тканини. Типова

рентгенологічна ознака — в ділянці пухлини спостерігається потовщення періосту та відмежування його з утворенням трикутника Кормана.

Гемангіосаркома зустрічається в шкірі, соматичних м'язах, печінці. Складається з кровоносних судин; при цьому інколи стінки їх можуть зникати, а від судин залишаються тільки просвіти, відокремлені ендотелієм від навколишніх елементів з ознаками клітинної атипії.

Таким чином, мезенхімальні пухлини є досить важливою частиною сучасної теоретичної та клінічної онкології, враховуючи їх гістогенез, будову, клініко-морфологічні прояви та наслідки для хворого. Вони складають досить строкату групу так званих неепі-теліальних пухлин, на відміну від яких мають свої особливості росту (напівзлоякісні пухлини), метастазування (залежить від розмірів та гістологічної будови пухлини) та рецидивів (в залежності від локалізації, наприклад, позаочеревинний простір). Вирішення цих та інших питань повинно служити предметом подальших досліджень в теоретичній онкології.Розділ XIV

ПУХЛИНИ З МЕЛАНІНУТВОРЮЮЧОЇ ТКАНИНИ. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ, ОБОЛОНОК МОЗКУ ТА ПЕРИФЕРІЙНИХ НЕРВІВ_______

ОСНОВНІ ПИТАННЯ:

1. Загальна характеристика пухлин з меланінутворюючої тканини.

2. Невуси — визначення, класифікація, морфологія.

3. Меланома — стадії розвитку, класифікація.

4. Морфологія меланом різного типу.

5. Морфологія нейроепітеліальних (нейроектодермальних) пухлин.

6. Морфологія пухлин з оболонок мозку (менінгіома).

7. Морфологія пухлин черепних та спинальних нервів (шванома).