Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обменА гликогена

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении его там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенезах.

При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это приводит к жировой дистрофии печени, гликогенной инфильтрации эпителия канальцев почек и развитию интеркапиллярного (диабетического) гломерулосклероза.

Наследственные углеводные дистрофии обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межуточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых так же слизистыми или слизеподобными веществами.

При микроскопическом исследовании выявляется усиленное слизеобразование секретирующими клетками и изменение физико-химических свойств слизи. Причинами слизистой дистрофии чаще всего является воспаление слизистых оболочек.

Исход определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования.

Стромально-сосудистые дистрофии

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов на территории гистиона.

В зависимости от вида нарушенного обмена их делят на белковые, жировые и углеводные.

Белковые дистрофии (диспротеинозы). К ним относятся: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание – начальная обратимая дезорганизация соединительной ткани. Происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов. Присутствие последних объясняет свойство метахромазии – способность изменять цвет красителя. Наступает гидратация и набухание коллагеновых волокон и аморфной межуточной субстанции. При этом повышается проницаемость стенок сосудов и развивается плазморрагия. Мукоидное набухание бывает в стенках кровеносных сосудов, клапанах сердца, эндокарде, перикарде, строме и капсуле внутренних органов.

Микроскопическая картина: при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится базофильным. Наблюдается феномен метахромазии. Коллагеновые волокна набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Внешний вид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен.

Причины развития мукоидного набухания разнообразные; большое значение в его развитии играет гипоксия. Мукоидное набухание встречается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях.

Исход: восстановление нормальной структуры или переход в фибриноидное набухание.

Значение состоит в снижении функции органа.

Фибриноидное набухание (фибриноид) – необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноидное набухание характеризуется набуханием и слиянием пучков коллагеновых волокон, гомогенизацией и восприимчивостью к кислым краскам. Волокна пропитываются не фибрином, а альбуминами и глобулинами. Реакция на фибрин отрицательная. Ткань становится фибриноподобной. Плазморрагия усиливается и гомогенные пучки коллагеновых волокон пропитываются не только альбуминами и глобулинами, но и фибриногеном.

Коллагеновые волокна образуют с фибрином плотные нерастворимые соединения которые в связи с деполимеризацией кислых мукополисахаридов теряют свойство метахромазии; становятся эозинофильными, аргирофильными, окрашиваются пикрофуксином по методу ван Гизона в желтый цвет пиронинофильны при окраске по Браше, ШИК-реакция резко положительна.

Происходит деструкция соединительной ткани. Образуется аморфный детрит, который не красится на фибрин. Вокруг очагов фибриноидного некроза развивается клеточная макрофагальная реакция.

Внешний вид органов и тканей при фибриноидном набухании не изменен. Для диагностики требуется гистологическое исследование.

Причины возникновения те же, что и для мукоидного набухания.

Исход. Процесс является необратимым. Развивается некроз, а затем замещение очага деструкции соединительной тканью или развитием гиалиноза.

Значение фибриноидного набухания большое. При его развитии функция органа резко ухудшается либо прекращается

Гиалиноз. При этом внеклеточном диспротеинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалиноз возникает в результате:

1. фибриноидного набухания;

2. повышения сосудистой проницаемости;

3. склероза;

4. физиологического старения тканей;

5. изменений в обмене веществ межуточной ткани.

Внешние признаки гиалиноза: уплотнение ткани, бледность, полупрозрачность, ломкость. Гиалиноз может вести к деформации сморщиванию органа.

Гиалин окрашивается эозином в красный, а пикрофуксином в желтый цвет, ШИК-положительный, метахромазии не дает.

Исход обычно неблагоприятный, однако иногда возможно рассасывание гиалина.

Функциональное значение зависит от локализации, степени распространенности.

Амилоидоз – вид внеклеточного диспротеиноза, при котором в межуточной ткани откладывается амилоид – сложный белково-полисахаридный комплекс. В состав амилоида входят хондроитин-серные кислоты, сульфатные группы, гиалуроновая кислота, гиалуронидаза, гамма-глобулины, глюкоза, липиды, вода. Электронномикроскопически амилоид имеет волокнисто-решетчатое строение.

Амилоид окрашивается конго-красным. С метиловым и генциановым фиолетовым дает метахроматическое красное окрашивание. Для микроскопической диагностики амилоидоза на ткань воздействуют люголевским раствором, а затем 10% раствором серной кислоты. Амилоид становится сине-фиолетовым или грязно-зеленым.

Основной локализацией амилоида является межуточная ткань. Отложения могут быть локальными, общими и опухолевидными.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. При незначительном амилоидозе орган мало изменен. При выраженном процессе орган увеличивается, становится плотным и ломким. На разрезе имеет восковидный или сальный вид.

Классификация амилоидоза:

1. первичный (идиопатический);

2. наследственный (генетический, семейный);

3) приобретенный (вторичный);

4) старческий.

Исход, амилоидоза – чаще неблагоприятный. Функциональное значение определяется степенью развития процесса.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) – возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров. Нарушения обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани, которое может имеет общий или местный характер.

Ожирение (тучность) выражается в большом отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке и т.д. Жировая ткань может появляться даже там, где ее в норме нет.

Причины – нерациональное питание, гиподинамия, нарушение регуляции жирового обмена.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Эту дистрофию так же называют ослизнением тканей. Причина – дисфункция эндокринных желез, истощение.