Геморрагическая болезнь новорожденных

Это клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения.

Этиология и патогенез.

Происхождение болезни связано с наследственностью или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного.

Механизм развития этой болезни связан с повреждением:

1. плазменных факторов свертывания крови – коагулопатия;

2. тромбоцитарного ростка кроветворения – тромбоцитопатия;

3. сосудистой стенки – ангиопатия.

Пат.анатомия.

Легочные кровоизлияния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны зернистые или линейные кровоизлияния. В печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость. Следствием перенесенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы:

- приобретенная коагулопатия (ДВС-синдром)

- амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Тяжелая фетопатия или болезнь неонатального периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожденного.

Этиология и патогенез.

Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (мать – резус-отрицательная, ребенок – резус положительный). При первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась гемолитическая болезнь у ребенка.

Классификация.

Клинически различают три основные формы гемолитической болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного.

Пат.анатомия.

У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенка. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка ткань мозга и его оболочки резко течны, в полостях тела – транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4-6 раз. Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда, масса легких уменьшена, микроскопически обнаруживается эритробластоз. При анемической форме чаще у недоношеных отмечается общая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Имеется малокрсовие внутренних органов. Желтухи нет.

При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах – гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.