Смешанные эндогенно – экзогенно обусловленные формы олигофрении.

Возникают как следствие взаимодействия генотипической несостоятельности и вредных факторов внешней среды.

Микроцефалия. Одна из самых распространенных форма среди олигофренов, страдающих тяжелыми формами умственной отсталости (имбецильность и идиотия).

Истинная микроцефалия – наследственно обусловленная форма, характеризуется, преимущественно, психическим недоразвитием без неврологической симптоматики. Размеры мозгового черепа значительно уменьшены, лоб уплощен, ушные раковины увеличены, нос удлинен.

Вторичная микроцефалия – клинически отличается от истинной формы отсутствием выраженной разницы размеров лицевого и мозгового черепа, наличием неврологических симптомов, судорожных припадков. Характеризуется глубокой умственной отсталостью.

Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) – возникает в результате гипоплазии или полного отсутствия щитовидной железы. Интеллектуальный дефект развивается в постнатальном периоде и при своевременной диагностике и заместительной терапии может быть предотвращен. При нелеченном гипотиреозе развивается глубокая умственная отсталость. Характерен внешний вид такого больного: большой язык не помещается во рту, запавшая переносица, желтовато – землистый цвет лица, сухая кожа, ломкие волосы.

Краниостеноз – преждевременное заращение костей черепа у новорожденных с нарушением роста и развития головного мозга, которое сопровождается нарушением деятельности центральной нервной системы и формированием интеллектуального дефекта.

Течение. До настоящего времени основными критериями олигофрении являются:

Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактно – логического мышления и меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, а также непрогредиентность вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Однако, современные достижения медицины демонстрируют справедливость этих критериев лишь для определенных форм, а не для всех состояний, которые в настоящее время относятся к олигофрении. Изучение этиологии и патогенетических механизмов отдельных форм умственной отсталости создает определенные возможности предупредить развитие интеллектуального дефекта или его прогрессирование. Примером могут служить такие формы олигофрении, как фенилкетонурия, гомоцистинурия, гаргоилизм, другие формы мукополисахаридозов. Это можно отнести и к ряду экзогенно обусловленных форм олигофрении (патология родов, постнатальные вредности).

Не последнюю роль в положительной динамике отдельных форм олигофрении (как правило дебильности) играет правильное воспитание и обучение олигофренов. Такой максимально организованный подход способствует, хотя и медленному, повышению интеллектуальных функций, подвижности психических процессов, приобретения определенного запаса знаний, развитию разговорной речи, уменьшению локомоторной недостаточности. По данным Д.Е. Мелехова (1970) такие лица становятся трудоспособными, а часть из них полностью социально-адаптированными.

Однако, положительная динамика олигофрений может нарушаться состояниями декомпенсаций, ведущую роль в возникновении которых играют дополнительные экзогенные вредности (инфекции, интоксикации, травмы, эмоциональные перегрузки, завышенные требования) и кризовые периоды (чаще пубертатный иногда парапубертатный). Декомпенсации сопровождаются ухудшением интеллектуальных функций, появлением церебрастенических, вегетативно-сосудистых и судорожных проявлений, психопатоподобных форм поведения.

Кроме того, существуют психотические декомпенсации, возникающие обычно в пубертатный период и носящие название олигофренных психозов. Проявляются они, в основном, аффективными расстройствами (депрессия с тревогой и страхом, дисфории), сумеречными расстройствами сознания, рудиментарными галлюцинаторными и бредовыми переживаниями, кататоноподобными состояниями.

Возрастные особенности. Основные признаки психического недоразвития обычно становятся заметными с момента рождения ребенка или на первом году жизни.

Как было отмечено выше, парапубертатный и пубертатный кризы могут вызывать отрицательную динамику и состояния декомпенсации в течении отдельных форм олигофрении.

Кроме того, следует отметить, что продолжительность жизни больных тяжелых форм олигофрении в значительной степени зависит от тяжести аномалий развития внутренних органов. При идиотии больные могут дожить до 20-летнего возраста, при имбецильности – до 40 лет.

Исход. Исход олигофрении напрямую зависит от клинической формы и уровня интеллектуального дефекта. При легких формах дебильности возможна «эволютивная» динамика и полная социальная адаптация; тяжелые формы олигофрении (имбецильность и идиотия) имеют неблагоприятный прогноз и исход.

Этиология и патогенез. В настоящее время известно около 400 патогенных факторов, которые, воздействуя на разных этапах, способны нарушить процесс эмбриогенеза.

В целом, все этиологические факторы, способные вызвать психическое недоразвитие, можно условно разделить на 3 группы:

1. Олигофрении, вследствие воздействия факторов эндогенной природы, т.е. наследственные – обусловлены патологией половых клеток родителей. Примером могут быть болезнь Дауна, синдром Клайенфельтера, синдром Шерешевского – Тернера, микроцефалия, энзимопатии и т.д.

2. Олигофрении, обусловленные патогенным воздействием в период эмбрио – и фетогенеза. Эмбрио – и фетопатии (вследствие инфекционных, вирусных, соматических заболеваний, гормональных нарушений, интоксикаций, гемолитической болезни, гестозов беременности и др.)

3. Олигофрении, обусловленные патологией родов и заболеваний раннего детства (до 3 – х летнего возраста) – асфиксия, родовая травма, нейровирусные инфекции, черепно-мозговые травмы, интоксикации, состояния клинической смерти.

В патогенезе олигофрений ведущая роль отводится так называемому хроногенному фактору, т.е. периоду онтогенеза, в котором произошло повреждение развивающегося мозга. Различные вредные факторы, действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызвать однотипные нарушения в мозге, в то же время один и тот же патологический фактор, действуя в разные периоды онтогенеза, вызывает разные последствия и разные клинические проявления.

Это обусловлено тем, что во время онтогенеза происходят два взаимосвязанных процесса – формирование тканей (гистогенез) и формирование структур (морфогенез). Возникший биохимический дисбаланс нарушает правильное функционирование клеточного метаболизма.

Лечение. Лечение олигофрении должно быть комплексным, включая медикоментозные, психолого – педагогические мероприятия и мероприятия воспитательного плана. Очень важно своевременно начать лечение. Лекарственная терапия олигофрении носит симптоматический характер. Применяются препараты ноотропного ряда для улучшения метаболических процессов в головном мозге (пантогам, ноотропил, энцефабол, церебролизин), дегидратирующие средства (магния сульфат, эуфилин, глицерин, диакарб), препараты рассасывающего действия (йодистый калий, лидаза, стекловидное тело). При наличии пароксизмальных расстройств назначаются противосудорожные препараты, осложненные психопатоподобным или неврозоподобным синдромом формы олигофрении требуют применения нейролептических средств в первом случае (аминазин, неулептил, сонапакс) и транквилизаторов и антидепрессантов во втором случае (тазепам, феназепам, гидазепам, амитриптилин, пиразидол).

При фенилкетонурии назначается особая диета с исключением продуктов, содержащих фенилаланин. При гипотиреоидной олигофрении показана заместительная терапия гормонами щитовидной железы.

При олигофрении большое значение имеют воспитательные меры и коррекционные мероприятия. Для этого существуют вспомогательные школы, направленные на профессиональную ориентацию и трудовую адаптацию лиц с легкой степенью умственной отсталости. Лица с имбецильностью и идиотией нуждаются в уходе и опеке.

Трудовая экспертиза умственно отсталых зависит от клинической формы и степени недоразвития. Больные с тяжелой степенью дебильности, имбецильностью, идиотией подлежат назначению группы инвалидности. В случаях легкой степени дебильности вопрос инвалидности решается индивидуально с учетом сопутствующей нервно-психической патологии.

Лица с умственной отсталостью не могут быть допущены к службе в армии, исключение составляют случаи легкой степени дебильности, которые могут быть допущены к нестроевой службе в армии в военное время.

При судебно-психиатрической экспертизе лица с тяжелой степенью дебильности, имбецильностью и идиотией признаются невменяемыми и недееспособными в гражданских процессах. При легкой степени дебильности учитывается не только уровень интеллектуального дефекта, но и степень эмоционально-волевых и личностных расстройств.

Пограничные формы интеллектуальной недостаточности (задержка темпа психического развития).

К этой группе расстройств относятся состояния, проявляющиеся легкой интеллектуальной недостаточностью и занимающие промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией. Интеллектуальный показатель при этих формах расстройств составляет IQ = 71 – 80.

Следует отметить, что это достаточно разнообразная и разнородная группа расстройств как по этиологическому принципу и патогенетическим механизмам, так и по клиническим проявлениям и исходу. Это одна из самых распространенных форм психической патологии детского возраста.

Актуальность профилактики этих расстройств на современном этапе достаточно высока, поскольку велика их социальная значимость. Своевременная диагностика и лечебно – коррекционные мероприятия способствуют нивелированию клинических проявлений и создают условия для полной социальной адаптации таких лиц.

Распространенность. Эпидемиология пограничной умственной отсталости до настоящего времени не установлена. Это связано с тем, что нет четких клинических критериев диагностики этой патологии. Как известно, интеллектуальный показатель не может в полной степени отразить уровень психического недоразвития, тем более, что нередко существенную роль в этом играет социальный критерий.

Пограничная умственная отсталость у детей становится заметной в 6 – летнем возрасте в период подготовки детей к школе и окончательно выявляется в младшем школьном возрасте.

Статистические данные распространенности пограничной умственной отсталости достаточно разноречивы и имеют широкий диапазон: от 2 % до 12%.