Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Методичка 3 - рус.doc
Скачиваний:
39
Добавлен:
13.11.2019
Размер:
1.09 Mб
Скачать

Ранний детский аутизм. Этиология и эпидемиология. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика. Вопросы экспертизы и реабилитации

Актуальность темы В связи с тем, что нередко больные с ранним детским аутизмом диагностируются как больные шизофренией или олигофренией, знание диагностических критериев этой формы патологии необходимы врачам любой специальности

Теоретические вопросы:

  1. Определение понятия ранний детский и атипичный аутизм.

  2. Клинические проявления.

  3. Диагностика.

  4. Лечение. Принципы коррекции и реабилитации.

Аутизм - погружение в мир личных переживаний с ослаблением или потерей контакта с действительностью, утратой интереса к реальности, отсутствием стремления к общению с окружающими людьми, бедностью эмоциональных проявлений.

Ранний детский аутизм или синдром Каннера – это аномалия психического развития, состоящая главным образом в субъективной изолированности ребенка от внешнего мира.

В настоящее время наиболее значимыми в клинической картине синдрома Каннера считаются следующие признаки:

  1. Аутизм как предельное («экстремальное») одиночество ребенка, формирующее нарушение его социального развития вне связи с уровнем интеллектуального развития;

  2. Стремление к постоянству, проявляемое как стереотипные занятия, сверхпристрастие к различным объектам, сопротивление изменениям в окружающем;

  3. Особая характерная задержка и нарушение развития речи, также вне связи с уровнем интеллектуального развития ребенка;

  4. Раннее проявление (до 2,5 лет) патологии психического развития (причем эта патология в большей степени связывается с особым нарушением психического развития, чем его регрессом).

Исторический экскурс. Проблемой раннего детского аутизма в мире начали заниматься сравнительно недавно. В литературе начала XX века можно встретить отдельные описания аутистического поведения у детей. К середине ХХ века количество публикаций посвященных раннему детскому аутизму стало лавинообразно увеличиваться.

Термин аутизм (от греч. autos – сам) ввел в 1912 году Блейлер для обозначения особого вида мышления, которое регулируется эмоциональными потребностями человека и не зависит от реальной действительности.

Под названием «синдром раннего детского аутизма» (early infantile autism) впервые описан Л. Каннером в 1943году. Независимо от Каннера синдром был описан в 1944 году Г. Аспергером и в 1947 году С.С.Мнухиным.

Обсуждалось много вариантов набора типичных диагностических признаков расстройства. Еще в 9-й версии Международной классификации психических болезней (МКБ-9) оно рассматривалось как один из психозов детского возраста, в МКБ-10 оно введено как один из синдромов группы т.н. общих расстройств развития личности.

Эпидемиология. Установлено, что детский аутизм встречается примерно в 2-4 случаях на 10 тысяч детей, причем он чаще бывает у мальчиков, чем у девочек в пропорции 3-4:1, хотя случаи заболевания у девочек отличаются большей тяжестью и более выраженными признаками наследственной отягощенности.. Несмотря на тяжесть нарушений психического развития, в 1\3-1\4 случаев с возрастом проявляется тенденция к разной степени спонтанному сглаживанию патологических черт.

Этиология. Причины детского аутизма до конца не известны.

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства.

1. Слабость инстинктов и аффективной сферы

2. Информационная блокада, связанная с расстройствами воспри­ятия

3. Нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к бло­каде контактов;

4. Нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга

5. Нарушение функционирования лобно-лимбического комплек­са, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения

6. Искажения обмена серотонина и функционирования еротонин-эргических систем мозга

7. Нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.

В настоящее время большинство исследователей полагают, что ранний детский аутизм является следствием особой патологии, в основе которой лежит недостаточность центральной нервной системы. Эта недостаточность может быть вызвана широким кругом причин: врожденной аномальной конституцией, врожденными обменными нарушениями, органическим поражением ЦНС в результате патологии беременности и родов, рано начавшимся шизофреническим процессом.

В современной литературе указывается более 30 различных патогенных факторов, которые могут привести к формированию синдрома Каннера.

Есть данные, подтверждающие роль органической патологии мозга: достоверно более высокий, чем в популяции, уровень признаков патологии первой половины беременности, постнатальных неврологических инфекций, проявлений судорожного синдрома, разнообразных неспецифических аномалий на ЭЭГ, КТ и ЯМР мозга. Множественные неврологические отклонения (хореиформные движения, миоклонические подергивания, нарушения сухожильных рефлексов и походки, клонус стопы) являются отражением органического неблагополучия мозга.

Нейроанатомическими коррелятами являются клеточные и структурные морфологические изменения в подкорковых зонах и мозжечке.

У большинства детей страдающих аутизмом дексаметазоновый тест положителен в 80% случаев. Типичным является повышение уровня серотонина крови, снижение катехоламинов и их метаболитов в моче, повышение метаболитов допамина в ликворе. В ряде исследований обнаружены отсутствующие в норме аутоантитела к специфическим подгруппам нейротрансмиттерных рецепторов, свидетельствующие о нарушениях аутоиммунных систем.

Существует гипотеза когнитивного дефицита, исходящая из постулата, что аутизм является следствием недоразвития левополушарных нейронных структур, необходимых для переработки информации. Обнаружена сниженная или измененная способность больных к селективному направлению информации для ее последующей переработки и концентрации на ней.

Необходимо подчеркнуть, что как и при любой другой аномалии развития, общая картина тяжелого психического дефекта не может быть прямым следствием только негативных биологических факторов. Исходя из этой позиции основные проявления раннего детского аутизма могут быть расценены как вторичные, возникающие в процессе психического дизонтогенеза.

Механизм формирования вторичных нарушений очевиден при рассмотрении клинической картины детского аутизма сквозь призму аномального психического развития. Аутичный ребенок оценивает как опасные большинство ситуаций взаимодействия с окружающим. Аутизм в этом плане может быть представлен как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды. Аутистические установки являются наиболее значительными в иерархии причин, формирующих само аномальное развитие такого ребенка.

При этом наиболее страдает развитие тех сторон психики, которые формируются в активных социальных контактах. Как правило, нарушается развитие психомоторных навыков. Период с 1,5 до 3 лет, являющийся в норме временем овладения навыками опрятности, одевания, самостоятельной еды, игровых действий с предметами, для ребенка, страдающего аутизмом, часто оказывается кризисным, труднопреодолимым. При этом в отличие от других категорий детей, имеющих двигательные дефекты, у аутистов нет или почти нет самостоятельных попыток компенсации этих трудностей.

Согласно результатам генетических исследований, конкордантность по детскому аутизму у однояйцевых близнецов составляет 36%. У сиблингов больных морбидность детским аутиз­мом в 50 раз выше, чем в популяции, повышена также представленность нарушений развития, умственной отсталости, врожденных физических дефектов. Это позволяет предположить природу ауто­сомно-рецессивного наследования в ряде случаев заболевания. 

Норвежский врач Карл Рейхелт выдвинул так называемую опиоидную теорию детского аутизма, которая лежит в основе использования элиминационной диеты при коррекции аутизма. Согласно данной теории у детей страдающих аутизмом в желудочно-кишечном тракте не происходит расщепление двух белков – глютена и казеина. Нерасщепленные остатки казеина и глютена представляют собой два пептида - казо – и глидил-морфин. Химическая структура этих пептидов очень близка к сильно действующим морфино-подобным веществам, оказывающим разрушающее действие на ЦНС. У детей страдающих аутизмом повышена проницаемость стенок кишечника и казо – и глидил-морфин проникают через кишечную стенку в кровоток и оказывают патологическое влияние на ЦНС.

Ранний детский аутизм носит полиэтиологический характер. Вероятнее всего сочетание генетической предрасположенности и перинатального осложнения.

Классификация: в настоящее время наиболле распространенной является классификация детского аутизма предложенная Российской академией медицинских наук (РАМН) в 1987 г.

І. Варианты раннего детского аутизма

1.1. Синдром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант раннего детского аутизма)

1.2. Аутистическая психопатия Аспергера

1.3. Эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении аутизм)

1.4 Резидуально-органический вариант аутизма 1.5. Аутизм при хромосомных аберрациях

1.6. Аутизм при синдроме Ретта 1.7. Аутизм неясного генеза.

ІІ. Этиология раннего детского аутизма

2.1. Эндогенно-наследственная (конституциональная, процессуальная), шизоидная, шизофреническая

2.2. Экзогенно-органическая

2.3. В связи с хромосомным аберрациями

2.4. Психогенная

2.5. Неясная.

ІІІ. Патогенез раннего детского аутизма

3.1. Наследственно-конституциональный дизонтогенез

3.2. Наследственно-процессуальный дизонтогенез

3.3. Приобретенный-постнатальный дизонтогенез.

Клиническая картина Отличительной поведения аутичных детей является, то что они никогда не смотрят в глаза другому человеку (явления глазного аутизма).

Такие дети любым способом избегают общения с людьми. Со стороны создается впечатление, что они не понимают или совсем не слышат, что им говорят. Как правило, такие дети вообще не говорят, если у них возникает необходимость в общении с другими людьми дети аутисты словами практически не пользуются. Если они говорят, то их манера говорить весьма специфична - они не употребляют личных местоимений, аутичный ребенок говорит о себе во втором или в третьем лице. При этом речь фрагментирована, монотонна, изобилует неологизмами. Появляющиеся интонации могут не соответствовать значению высказывания, не усваивается значение местоимений. Качество произношения эхолалических фрагментов, содержание которых такими детьми не воспринимается, может быть выше, чем собственная спонтанная речь. Они обычно говорят больше, чем понимают. Их высказывания всегда ограничены конкретным контекстом ситуации и узкими рамками собственного интереса к предмету. Даже если появляется беглая речь, аутисты оказываются неспособными к истинному диалогу, поддержанию разговора о чем-то, их не интересующем. Они производят впечатление говорящих кому-то, но не с кем-то.

Для поведения детей с синдромом Каннера характерным является большой интерес к разнообразным механическим предметам и необыкновенная ловкость в обращении с ними. К обществу же аутисты, напротив, проявляют очевидное равнодушие, у них отсутствует потребность сопоставлять себя с другими людьми или со своим собственным «Я».

При этом может быть сверхизбирательность контакта: общение только с одним человеком (чаще всего с матерью), даже полная зависимость от него – так называемая «симбиотическая связь». Контакт с внешним миром, в этом случае, осуществляется только через этого человека (чаще мать), ребенок находится в постоянном страхе его потери.

Известно, что в младенческом возрасте патологии физического и психического развития переплетаются особенно тесно. Возможны трудности кормления таких детей: вялое сосание, ранний отказ от груди, избирательность в принятии прикорма. Функция пищеварения неустойчива, часто нарушается, отмечается склонность к запорам. Одних детей, мало реагирующих на окружающее, подозревают в слепоте и глухоте, другие же часами кричат в ответ на непривычный громкий звук, отвергают яркие игрушки.

Когда такие дети начинают ходить, то обычно не следуют за родителями по дому, не обнаруживают страха остаться одному или встречи с посторонним. В более старшем возрасте могут появиться элементы привязанности в отношениях с родными, но сверстников они избегают или не выражают интереса к общению с ними. В играх и общении с родными отсутствует подражание поведению окружающих.

Однако чрезмерная антипатия страдающих аутизмом детей к контактам с другими людьми смягчается радостью, которую они нередко испытывают, когда с ними обращаются как с совсем еще маленькими. В этом случае ребенок не будет уклоняться от ласковых прикосновений до тех пор, пока вы не начнете настаивать, чтобы он посмотрел на вас или поговорил с вами. Очень часто у таких детей наблюдается симбиотическая связь с родителями (чаще матерью).

Дети аутисты по сравнению со здоровыми сверстниками значительно реже жалуются. На конфликтную ситуацию они, как правило, реагируют криком, агрессивными действиями либо занимают пассивно-оборонительную позицию. Обращение за помощью к старшим чрезвычайно редки.

Дисфорические вспышки являются постоянной реакцией на малейшие изменения внешней обстановки и распорядка дня, на стимуляцию к освоению какой-то новой деятельности. Многие из таких детей страдают тяжелым нарушением процесса приема пищи. Иногда они вообще отказываются есть, однако чаще приходится сталкиваться с предпочтением определенного вида пищевых продуктов.

Для синдрома детского аутизма характерным явлется нарушение цикла сон-бодрствование. Таким детям очень трудно заснуть, период сна может быть сокращен до минимума, к тому же, отсутствует регулярность сна. Некоторые дети не могут засыпать в одиночку, с ними непременно должны находиться отец или мать. Некоторые дети не могут засыпать в собственной кровати, засыпают на каком-нибудь определенном стуле и только в сонном состоянии их можно перенести в кровать. Есть и такие дети которые засыпают лишь прикоснувшись к родителям

Также характерным для раннего детского аутизма является то, что многие обычные окружающие предметы, явления и некоторые люди вызывают у таких детей постоянное чувство страха. Признаки сильного страха часто бывают вызваны причинами, которые поверхностному наблюдателю кажутся необъяснимыми. Если все же попытаться понять происходящее, то окажется, что нередко чувство страха возникает в результате навязчивой идеи. Например, дети аутисты иногда бывают одержимы идеей, что все вещи должны располагаться строго упорядочено по отношению друг к другу, что все в комнате должно иметь свое определенное место и если вдруг они не находят такого порядка, начинают испытывать сильнейшее чувство страха, паники.

У аутичных детей встречаются и необычные пристрастия, фантазии, влечения, причем они полностью захватывают ребенка, его нельзя отвлечь, от этих действий. Диапазон таких действий очень широк. Одни дети раскачиваются, перебирают пальцами, теребят веревочку, рвут бумагу, бегают по кругу или от стены к стене. Другие проявляют необычные пристрастия к схемам движения транспорта, планом улиц, электропроводки и т.д. У некоторых имеются фантастические идеи перевоплощения в животное или сказочный персонаж. Часть детей стремиться к странным, неприятным на обычный взгляд действиям: залезают в подвалы на помойки, постоянно рисуют жестокие сцены насилия, проявляют агрессивность, в своих поступках, обнаруживают сексуальное влечение. Такие особые действия, пристрастия, фантазии играют важную роль в патологическом приспособлении детей аутистов к окружающему и к себе.

Стереотипии поведения проявляются как в простых моторных актах, так и в более сложных (например, настаивание на определенной структуре диеты, постоянное ношение с собой какой-то игрушки, запоминание прогнозов погоды, столиц разных государств, дней рождений окружающих и т.д.).

Искаженность развития у аутичных детей может проявляться в парадоксальном сочетании: опережающем возрастные нормы развитии мыслительных операций и на их основе односторонних способностей и интересов (математических, конструктивных и др.) и в то же время несостоятельности в практической жизни, в усвоении обыденных навыков, действий,а также трудностей в установлении взаимоотношений с окружающими.

У некоторых детей с аутизмом при тщательном тестировании можно получить результаты, которые в значительной степени выходят за рамки их возрастной нормы; но с некоторыми детьми тестирование проводить просто невозможно. Например, можно получить коэффициент интеллекта в диапазоне между 30 и 140.

Обращает на себя внимание однообразный и односторонний характер развития способностей и увлечений детей аутистов: они любят перечитывать одни и те же книги, коллекционировать однообразные предметы. По характеру и содержанию отношения этих увлечений к действительности их можно разделить на две группы:

  1. Оторванные от действительности (сочинение бессмысленных стихов, «чтение» книг на непонятном языке)

  2. Связанные с определенными сторонами действительности, направленные на продуктивную деятельность (интерес к математике, языкам, шахматам, музыке) – что может привести к дальнейшему развитию способностей.

Дети аутисты ни на одном возрастном этапе не играют со сверстниками в сюжетные игры, не принимают социальных ролей и не воспроизводят в играх ситуации, отражающие реальные жизненные отношения (профессиональные, семейные и др.). Интерес и склонность к воспроизведению такого рода взаимоотношений у них отсутствует.

Недостаточная социальная направленность, порождаемая аутизмом, у этих детей проявляется в отсутствии интереса не только к ролевым играм, но и к просмотру кинофильмов и телепередач, отражающих межличностные отношения.

При аутизме наиболее отчетливо проявляются явления асинхронии формирования функций и систем: развитие речи нередко обгоняет развитие моторики, абстрактное мышление опережает развитие наглядно-действенного и конкретно–образного. Ранее развитие формально–логического мышления усиливает способность к абстракции и способствует безграничным возможностям для умственных упражнений, не ограниченных рамками социально значимых оценок.

Характерным является отставание в физическом развитии: в возрасте 2-7 лет дети аутисты отстают от сверстников в росте. К школьному возрасту у них обычно задерживается латерализация верхних конечностей. Аномалии физического развития представлены также повышенной частотой инфекций верхних дыхательных путей и дисфункциями желудочно-кишечного тракта.

Также обращают на себя внимание особенности моторного развития. Примерно к полугоду родителей может начать тревожить моторная вялость. Назначенный массаж, лекарственные препараты, повышающие мышечный тонус, как правило, вскоре дают возможность ребенку догнать сверстников в моторном развитии (сесть и встать). При этом характерно, что ребенок, начиная ходить в нормальные сроки, быстро встав и научившись ходить по барьеру, стенке, долго, часто 3-4 месяца, не может оторваться от опоры и пойти самостоятельно. Это вызвано, видимо, тем, что он боится. Развитие навыка ходьбы тормозится при малейших неудачах. Начав ходить, ребенок еще долго сохраняет неуклюжесть, неловкость, угловатость движений, возникают трудности в овладении бегом, возможностью прыгать.

В целом же все эти особенности раннего развития не вызывают большой тревоги родителей и педиатра. Чаще всего они воспринимаются просто как индивидуальные особенности ребенка, тем более что он может радовать близких сообразительностью в играх, любовью к серьезной музыке, ранним вниманием к стихам, сказкам. Пассивные (спокойные) дети даже более удобны в быту: они редко что-либо просят, могут часами играть в манеже одни, не беспокоя мать, полностью подчиняются ей. Основные трудности бытового плана начинаются немного позже.

Когда ребенок начинает ходить, меняется его характер: из спокойного он становится возбужденным, расторможенным, не подчиняется взрослым, с трудом и большой задержкой усваивает навыки самообслуживания, он плохо сосредоточивается на происходящем вокруг, его трудно организовать, научить чему-то.

Проявление раннего детского аутизма меняются с возрастом. Клиническая картина формируется постепенно к 2,5-3 годам и остается наиболее выраженной до 5-6 лет, представляя собой сложное сочетание первичных расстройств, обусловленных болезнью и вторичных трудностей, возникающих в результате неправильного, патологического приспособления к ним и ребенка и взрослых. Характерным является постепенное улучшение с высокой степенью его нерегулярности, возможными эпизодами регресса на фоне ситуативного стресса, интеркуррентных заболеваний, пубертата, а также эпизодами быстрого развития, не объясняемыми внешними условиями.

Во взрослом возрасте у аутистов сохраняется клиническое присутствие резидуальной органической дисфункции мозга, чаще в виде обсессивной симптоматики и социальной дезадаптации. Примерно две трети больных во взрослом возрасте не в состоянии вести самостоятельное существование. В легких случаях достигается примитивное профессиональное приспособление.

Необходимо особо подчеркнуть, 10% аутичных детей (в сравнении с 1% их здоровых сверстников) обладают выдающимися способностями. В мировой науке немало тому примеров.

Энштейн в детстве держался обособлено, не играл со сверстниками, до 7 лет навязчиво повторял одни и теже предложения. Он на всю жизнь сохранил благоговейное удивление, испытанное в 5-летнем возрасте от компаса и в 12-летнем – от геометрии. Он не мог вписаться в каноны обучения и карьеры. Ненавидел зубрежку и в 15 лет бросил школу. Университет закончил, но вызывал такую враждебность профессоров, что научную работу в нем продолжить не мог. На протяжении всей жизни не умел организовать свой быт и добывать средства к существованию общепринятым путем.

Ньютон был полностью поглощен работой, вплоть до забывчивости о еде. Он испытывал затруднения в бытовом общении, мог читать лекции перед пустой аудиторией, с трудом говорил, охотнее излагал мысли письменно.

Диагностические критерии: Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), выделяются следующие диагностические критерии аутизма:

  1. Качественные нарушения взаимодействия, проявляющиеся минимум в одной из следующих областей:

А. неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию; Б. неспособность к установлению взаимосвязей со сверстниками;

В. отсутствие социо - эмоциональной зависимости, что проявляется нарушенной реакцией на других людей, отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией;

Г. отсутствие общих интересов или достижений с другими людьми.

2. Качественные аномалии в общении, проявляющиеся минимум в одной из следующих областей:

А. задержка или полное отсутствие спонтанной речи, без попыток компенсировать этот недостаток жестикуляцией и мимикой (часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);

Б. относительная неспособность начинать или поддерживать беседу (при любом уровне речевого развития);

В. повторяющаяся и стереотипная речь;

Г. отсутствие разнообразных спонтанных ролевых игр или (в более младшем возрасте) подражательных игр.

3. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, что проявляется минимум в одной из следующих областей: А. поглощенность стереотипными и ограниченными интересами;

Б. внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам;

В. стереотипные и повторяющиеся моторные движения;

Г. повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам игрушек (к их запаху, осязанию поверхности, издаваемому ими шуму или вибрации).

Отечественные авторы выделяют следующие клинические диагностические критерии детского аутизма:

1. невозможность устанавливать полноценные отношения с людь­ми с начала жизни;

2. крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болез­ненными;

3. недостаточность коммуникативного использования речи;

4. отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5. страх изменений в окружающей обстановке («феномен тожде­ства» по Kanner);

6. непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7. задержка развития «Я»;

8. стереотипные игры с неигровыми предметами;

9. клиническое проявление симптоматики не позднее 2—3 лет.

Дифференциальный диагноз. Детский аутизм необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

Расстройства развития рецептивной речи: для данной патологии обычно отсутствуют свойственные детскому аутизму перцептивные нарушения - повышенная или сниженная чувствительность, эти больные в большей степени проявляют интерес к окружающим, способность к символическим играм и невербальным формам контакта. Для них менее характерны речевые стереотипии и более характерны нарушения артикуляции.

Нарушения слуха: такие дети имеют тяготение к родным, любят, когда их берут на руки. Аутистичные дети ред­ко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года. Аудиограмма и вызванные потен­циалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

Умственная отсталость: интеллектуальное снижение носит более тотальный и качественно иной характер. Эти больные в большей степени используют значение слов, кроме того, они, в особенности при синдроме Дауна, обнаруживают известную способность к установлению эмоциональных отношений с окружающими.

Детская шизофрения: для данного заболевания характерно более позднее начало. Больные аутизмом имеют более разбросанный профиль IQ и достоверно более низкие показатели субтеста понятливости по сравнению с больными шизофренией. Больные детским аутизмом, как правило, не проявляют расстройств мышления с бредом и галлюцинациями.

Синдром Ретта: при данной патологии аутистические расстройства возникают в возрасте 8 – 18 месяцев после предшествующего периода нормального развития, в 1 (аутистической) стадии болезни. К особенностям клинической картины этой ствдии относятся меньшая выраженность отрешения, сохранность глазной реакции и эмоционального взаимодействия с матерью. Во 2 стадии (быстрого распада приобретенных навыков) аутистические расстройства нивелируются. Присоединяются моторные нарушения в форме «моющих» движений кистями рук, в динамике прослеживаются необычные для детского аутизма прогрессирующие неврологические нарушения (диспраксия, атаксия, расстройства глотания и т.д.).

Синдром Туретта: больные имеют более сохранные речевые навыки и сознание болезненного характера своих поведенческих нарушений, они обнаруживают беспокойство в связи с невозможностью контролировать их. В случаях длительной психосоциальной депривации дифференциальную диагностику облегчает быстрое улучшение коммуникативного поведения при обеспечении соответствующей стимуляции.

Болезнь Геллера (дезинтегративный (регрессивный) психоз, липоидоз или лейкодистрофия): обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболе­вание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью.

Лечение. Основными акцентами лечебной программы являются стимуляция речевого и социального развития ребенка и контроль над дезадаптивным поведением. Работа по модификации поведения и воспитании в структурированном окружении проводится в тесном контакте с семьей больного. Программа поведенческой терапии должна быть индивидуализированной, поскольку приемы, эффективные в одном случае, могут не сработать в другом. Важно обеспечить преемственность наблюдения, чтобы убедиться, что приобретенные в клинических условиях навыки продолжают использоваться больным и в семье. Поэтому пребывание в стационаре не должно быть излишне продолжительным.

Коррекционная работа должна быть главным образом направлена на развитие эмоционального контакта и взаимодействие ребенка со взрослым и с окружающей средой, формирование адаптивных механизмов поведения, что, в свою очередь повышает общую социальную адаптацию аутичного ребенка.

Наиболее оптимальной для коррекционной работы с детьми аутистами является поведенческая терапия, направленная на формирование независимости и самостоятельности ребенка в его повседневном поведении. Можно выделить два направления в рамках поведенческой терапии: Оперантное обучение и Обучение по программе ТЕАССН.

Оперантное обучение направлено на тренинг социально-бытового поведения через отработку отдельных операций с их последующим объединением. (I.Lovaas, 1981). На первом этапе обучения особое внимание уделяется формированию способности ребенка сосредотачиваться на задании и следовать инструкции взрослого. Благодаря гибкой системе подкреплений удается закрепить желаемое поведение. Однако сохраняются трудности переноса сформированных навыков на внеучебную обстановку и зависимость от взрослого, осуществляющего подкрепление соответствующего поведения.

Обучение по программе ТЕАССН (Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped Children) (Лечение и обучение детей, страдающих аутизмом и нарушениями общения) направлено на облегчение социально-бытовой адаптации аутичного человека с помощью зрительной организации внешней среды.

Первыми шагами в процессе обучения служат установление контакта с ребенком, исследования его возможностей, особенностей и интересов и работа по общей организации его поведения. При формировании установки у ребенка на выполнение требований взрослого и заинтересованности ребенка в этом выполнении, вначале часто приходится использовать простейшие естественные потребности ребенка; так, например, если он хочет пить, можно попросить его сначала сесть на стул.

Наблюдения поведенческих терапевтов показывают, что лучше всего закрепляется поведение, которое награждается не каждый раз, а время от времени.

Как отмечалось ранее, трудности в адаптации аутичного ребенка в быту семьи, его отказ что-то сделать часто связаны со страхами. Ребенок может бояться мыться, если вода однажды попала ему в глаза, идти гулять, потому что боится чужих людей. В данной ситуации по мнению российских авторов предпочтителен метод «скрытой психодрамы» (В.Лебединский, О.Никольская, 1990). Пугающий объект при этом, представляется смешным или совершенно необходимым для достижения важной для ребенка цели в игровой ситуации. Проблема может постепенно разрешиться, если близкие понимают, что стоит за отказом ребенка, терпеливо ободряют его, дают возможность освоиться в пугающей ситуации, почувствовать себя ее хозяином. Например, если ребенок боится мыться, можно дать ему поэкспериментировать с краном, вместе помыть голову кукле.

Стереотипность, свойственная аутистам, можно хорошо использовать для формирования бытовых стереотипов. При обучении навыкам речь должна быть четкой и краткой, следует продумать фразы, сопровождающие действия, которые будут повторяться раз за разом. Необходимо сначала подключать ребенка к самым легким операциям, подчеркивая, как у него хорошо и ловко все получается, какой он сильный, как быстро одевается, аккуратно ест и т.п.

Прежде чем начать обучение, следует тщательно продумать схему действий, выбрать наиболее удобную и простую последовательность действий для конкретной имеющейся ситуации. Например, при умывании найти удобное место для мыла, зубной щетки, какой рукой лучше брать щетку, а какой – пасту. Эти детали, не имеющие значения для обычных детей, могут оказаться критическими при обучении аутичного ребенка.

Создатели ТЕАССН подчеркивают, что для аутичного ребенка важно подобрать удобные, подходящие по росту стол и стул, стол расположить так, чтобы ничто не отвлекало его внимание, и наоборот, выделялись предметы, на которые вам хотелось бы обратить его внимание.

Приятные и легкие задания, чередования заданий с развлечениями помогут ослабить негативизм ребенка к учебной ситуации.

При обучении важен ритм занятия, необходимо учитывать, что аутичный ребенок способен очень недолго оставаться в ситуации, когда от него требуется произвольное внимание и выполнение произвольных действий. Тренировки в первое время могут быть очень короткими (3 - 5 минут), но необходимо, чтобы ребенок сразу испытал успех, обязательным условием является необходимость эмоционально обыгрывать удачу.

Уменьшению тревожности, упорядочиванию поведения аутичного ребенка способствует и конструктивная организация его жизни. Существование четкого распорядка дня, семейных привычек и традиций, если последовательность событий предсказуема, они неукоснительно должны соблюдаться, повторяясь изо дня в день (еда, прогулка, сон, занятия и т.д.).

Сочетание четкой пространственной организации, расписаний и игровых моментов может заметно облегчить обучение аутичного ребенка навыкам бытового поведения.

Очень важным в терапии детского аутизма является использование специальной диеты, базирующееся на описанной выше опиодной теории детского аутизма. Из рациона ребенка необходимо исключить четыре компонента: глютен, казеин, глутамат натрия и аспартам.

Глютен содержится в четырех видах круп: пшеничной, ржаной, овсяной и ячменной. Казеин – белок, содержащийся во всех видах животного молока и молочных продуктов. Глутамат натрия – мононатриевая соль, в стречающаяся в природе в виде глутаминовой кислоты, используется как пищевая добавка в производстве некоторых продуктов и напитков. Аспартам – исскуственное низкокалорийное подслащивающее средство.

Таким образом детям аутистам строго запрещается употребление следующих продуктов: пшеница, рожь, овес, геркулес, толокно, манка, яичневая и перловая крупы, молоко и молочные продукты, продукты содержащие солод, глутаминовую кислоту и аспартам.

На фоне элимационной диеты отмечается значительное улучшение социально-коммуникативного поведения детей: улучшается сон, они начинают смотреть в глаза родителям, замечать окружающий мир.

Медикаментозное лечение: патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7—8 лет, после чего медикаменты оказывают симпто­матическое действие.

В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15— 50 мг/сут), длительными курсами по 4—5 мес. Некоторые исследова­тели отводят роль этиопатогенетического средства витамину В (в до­зах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики рисперидон (рисполепт, рилептид) в дозах 0,5—2 мг/сут в течение 1—2 лет. Рекомендуется начинать лечение с самых малых доз, крайне медленно их повышать. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойства­ми, влияет на расстройства поведения и аутизм.

Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические зве­нья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уме­стны бензодиазепины.

Традиционные нейролептики оказывают на клиническую карти­ну неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выра­женного седативного действия (галоперидол 0,5—1 мг/сут; трифтазин 1—3-мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обес­печивают.

Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми по­вторными курсами в течение ряда лет.

Антиконвульсанты (депакин, ламиктал) используются для контроля сопутствующих проявлений судорожного синдрома.

Особое внимание уделяется церебролизину. Многочисленные экспериментальные исследования церебролизина показали наличие в его составе до 15% пептидов. Препарат обладает разносторонним нейротропным эффектом: регуляторным действием на мозговой метаболизм, нейропротекторными свойствами и уникальной нейротрофической активностью. Церебролизин применяется для купирования, сглаживания задержек психического развития, а отсюда и некоторого смягчения аутистических расстройств.

Средства, улучшающие мозговое кровообращение (кавинтон - винпоцетин, стугерон - циннаризин), вводятся курсами, по строгим показаниям.

Диуретические средства (фуросемид, диакарб, триампур, сульфат магнезии и др.) применяются в острых состояниях возбуждения и при гипертензивном синдроме.

Необходимо уделять большое внимание соматическому состоянию детей с аутизмом. Медикаментозная терапия должна быть направлена на общее соматическое оздоровление ребенка.