III. Мезенхимальные опухоли из сосудов.

1. Гемангиомы. Зрелые опухоли, состоящие из новообразованных кровеносных сосудов. В средостении гемангиомы встречаются крайне редко. Гемангиомы чаще встречаются в детском и молодом возрасте, пол значения не имеет. Наиболее часто локализуются в переднем отделе средостения, главным образом в верхней части. Гемангиома имеет вид округлого, овоидного или бугристого узла, иногда окруженного капсулой с расширенными сосудами по ее поверхности.

Микроскопически различают следующие формы гемангиом: а) капиллярная, б) кавернозная, в) венозная, г) смешанная, д) артериальная. В мировой и отечественной литературе не описано ни одного случая артериальной гемангиомы в средостении.

Рост гемангиом медленный. Распознаются они нередко случайно при рентгенологическом обследовании, при небольших размерах длительно протекают бессимптомно. При значительном увеличении размеров вызывают симптомы сдавления органов средостения. Убедительных данных о метастазировании гемангиом нет.

2. Лимфангиомы. Зрелые опухоли, исходящие из лимфатических сосудов. В средостении лифангиомы встречаются еще реже, чем гемангиомы, чаще встречаются в детском возрасте. Определенной локализации не имеют. Лимфангиома обычно представляет собой тонкостенную кисту. Встречаются однокамерные, реже – двухкамерные и чаще – многокамерные лимфангиомы. Характерным для лимфангиом является сращение с прилегающими органами, особенно с венами, перикардом и воротами легких, что затрудняет оперативное вмешательство. Течение доброкачественное, медленное, часто бессимптомное. Озлокачествление их исключительно редко. Злокачественные формы единичны.

3. Ангиосаркомы. Незрелые, злокачественные опухоли, исходящие из сосудов. Злокачественные опухоли, исходящие из сосудов, встречаются несравненно реже, чем доброкачественные. Чаще локализуются в переднем средостении. Достигают значительных размеров и иногда настолько велики, что бывает трудно установить их исходную локализацию – иногда они вдаются в обе плевральные полости. Течение злокачественное, прогноз неблагоприятный.

VI. Опухоли из гладкомышечной ткани.

К опухолям из гладкомышечной ткани относятся лейомиома и лейомиосаркома. Мышечные опухоли в средостении вообще редкое явление, особенно лейомиосаркомы. Расположены они чаще в заднем средостении, что указывает на их более вероятное происхождение из мышечной стенки пищевода. Подобные опухоли преобладают у мужчин в среднем возрасте. Макроскопически опухоли из гладкомышечной ткани представляют собой чаще единичные узлы средних размеров.

V. Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы.

К ним относятся доброкачественная и злокачественная мезенхимомы. Встречаются мезенхимомы крайне редко. Мезенхимомы состоят из нескольких компонентов тканей мезенхимальной природы. Для доброкачественных мезенхимом наиболее частыми компонентами являются: жировая ткань, сосуды и гладкие мышцы, хрящевая и костная ткань.

3.3.4. Опухоли из лимфоретикулярной ткани

К опухолям из лимфоретикулярной ткани относится лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), лимфосаркома (неходжкинская лимфома), ретикулосаркома, плазмоцитома. Для них типична локализация в верхнем отделе переднего и в среднем средостении. Опухоли лимфатической системы составляют почти половину переднесредостенных новообразований у детей и ¼ опухолей средостения у взрослых, с преобладанием после 40 лет. Как ходжкинские, так и неходжкинские лимфомы, встречаются со сходной частотой. Болезнь Ходжкина в типичных случаях распространяется от одного регионарного лимфоузла к другому центростремительно. Для диагностики лимфатических опухолей больше подходит биопсия лимфоузлов, нежели цитологическая аспирация, для определения типа клеток, и медиастиноскопия.

1. Лимфогранулематоз. Опухоль из лимфоретикулярной ткани. Диагностическими элементами являются клетки Березовского-Штенберга, крупные, с широкой цитоплазмой, с двумя ядрами овальной или округлой формы. Заболевание системное с поражением других лимфоузлов (рис. 83). В средостении встречаются часто, составляют до 10% всех новообразований средостения. При наличии лимфогранулематоза у 50% больных отмечается поражение лимфоузлов средостения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте 20-30 лет, второй – после 45 лет. Чаще встречается у мужчин. Излюбленная локализация – переднее - верхний отдел средостения. Увеличенные лимфатические узлы плотно-эластической консистенции. Течение злокачественное.

А Б

Рис. 83. Лимифогранулематоз у девочки 14 лет с системным поражением лимфоузлов, включая средостение. А – до и Б – после курса химиотерапии.

Клинически проявляется общими симптомами: повышение температуры, ночная потливость, зуд, потеря в массе. При значительном поражении средостенных узлов возникает клиника медиастинальной компрессии.

2. Неходжкиснкая лимфома (рис. 84). Опухоль из лимфоретикулярной ткани, содержит малые и большие лимфоциты, клетки ретикулума. Различают фолликулярные и диффузные лимфомы.

Рис. 84. Неходжскинская лимфома – макропрепарат опухоли.

Эта опухоль часто встречается в средостении (до 20% от всех опухолей средостения), выявляется преимущественно в возрасте 50 лет (чаще у мужчин). Излюбленная локализация - передне-верхний отдел средостения. Течение злокачественное, дает обширное метастазирование. Злокачественность течения заболевания обусловлена не только атипизмом клеток, но и способностью спонтанного роста, когда увеличение опухоли в объеме в несколько раз происходит в течение 5-12 часов. При этом возникает быстрое и прогрессирующее сдавливание органов средостения, зачастую требующее реанимационных мероприятий с немедленным применением больших доз преднизолона в сочетании с химиотерапией. В этом же случае показана неотложная декомпрессивная торакотомия.