8.3. Классификация

(FAB, 1992)

Классификация основана на морфологических и цитохимических признаках

1. Миелоидный лейкозы:

М0 – с недифференцированными бластными клетками

М1 – острый миелолейкоз (ОМЛ) без признаков созревания бластов

М2 – ОМЛ с признаками созревания бластов

М3 – промиелоцитарный лейкоз

М4 – миеломоноцитарный лейкоз

М5 – моноцитарный лейкоз

М5а – недифференцированный лейкоз

М5b – с признаками дифференциации клеток моноцитарного ряда

М6 – острый эритролейкоз

М7 – острый мегакариобластный лейкоз

2. Лимфобластные лейкозы

L1 – с малыми размерами бластов

L2 – с крупными размерами бластов

L3 – с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта

8.4. Клиническая картина

Зависит от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности внекостномозговых проявлений. Абсолютно патогномоничных симптомов острого лейкоза не существует.

Варианты начала:

4. острое - у 1/2 больных, повышение температуры с ознобами, выраженная слабость, боли в суставах, боли при глотании и в животе. Часто выставляют неправильный диагноз;

5. с выраженными геморрагическими явлениями – у 10%, профузные кровотечения различной локализации;

6. медленное начало – развитие неспецифического симптомокомплекса: нарастающая слабость и снижение работоспособности, боли в костях, мышцах, суставах, синяки на коже;

7. бессимптомное (скрытое) начало – у 5%, самочувствие и состояние не нарушены, заболевание выявляется случайно.

Стадия развернутой клинической картины:

Гиперпластический синдром (лейкозная инфильтрация тканей):

8. увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, миндалин;

9. гиперплазия десен;

10. язвенно-некротический стоматит;

11. болезненность при поколачивании костей;

12. лейкемиды (красновато-синеватые папулообразные бляшки);

13. болезненная инфильтрация яичек;

14. нейролейкемия.

Геморрагический синдром (тромбоцитопения, повышение проницаемости сосудов, снижение ПТИ, фибриногена):

15. обширные внутрикожные кровоизлияния;

16. носовые, желудочные, кишечные, почечные, легочные, маточные кровотечения.

Анемический синдром (резкое сокращение красного кроветворного ростка в костном мозге): коррелирует со степенью пролиферации лейкозных клеток в костном мозге.

Интоксикационный синдром:

17. общая слабость;

18. высокая температура тела;

19. потливость, особенно ночью;

20. головная боль, отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, рвота.

Иммунодефицитный синдром (резкое нарушение клеточного и гуморального иммунитета): развитие различных инфекционно-воспалительных процессов, нередко септические состояния, часто приводят к гибели больных.

Синдром внекостномозговых проявлений заболевания: (метастазирование лейкозных клеток).

1. Нейролейкемия: развитие лейкозной инфильтрации в оболочках и веществе головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы:

1. менингеальная форма – интенсивные головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь, симптомы раздражения мозговых оболочек, повышение внутричерепного давления, плеоцитоз за счет бластов в ликворе;

2. энцефалитическая форма – интенсивные головные боли, нарушение сна, бред, галлюцинации, заторможенность, парез мимической мускулатуры и языка, судороги, гемипарезы, моторная афазия;

3. менингоэнцефалитическая форма – сочетание симптоматики;

4. диэнцефальная форма – патологическая сонливость, нарушение терморегуляции, булемия, жажда, нарушение дермографизма, повышение АД, птоз век;

5. менингомиелитическая форма – нижние парапарезы, нарушение походки и функции тазовых огрганов;

6. полирадикулоневритическая форма – нарушение функции черепно-мозговых нервов, снижение сухожильных рефлексов.

2. Поражение мочеполовой системы:

1. лейкозная инфильтрация яичек и яичников;

2. поражение полового члена;

3. инфильтрация простаты и уретры (нарушение мочеиспускания);

4. инфильтрация мочевого пузыря (гематурия, дизурия).

3. Поражение ЖКТ:

1. дисфагия и обструкция пищевода;

2. пептическая язва желудка;

3. некротизирующий энтероколит;

4. гепатомегалия, желтуха, портальная гипертензия;

5. инфаркты селезенки.

4. Поражение почек:

1. увеличение почек;

2. протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия;

3. повышение АД, отеки, ОПН.

5. Поражение легких:

1. кашель, кровохарканье, одышка;

2. крепитация, мелкопузырчатые хрипы;

3. рестриктивная дыхательная недостаточность;

4. плеврит.

6. Поражение сердца:

1. расширение границ сердца;

2. тахикардия, аритмии;

3. снижение фракции выброса (ФВ).

7. Поражение эндокринной системы: редко надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет.

8. Поражение косто-мышечного аппарата:

1. боли в костях;

2. патологические переломы.

9. Поражение глаз: боль в глазах, светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, отек роговицы.

10. Инфильтрация кожи: плотные диффузные, выступающие над кожей образования различного цвета, на различных участках тела, могут сопровождаться зудом.