- •Заболевания, вызывающие анемия Анемия гипохромная Железодефицитная
- •Нежелезодефицитная
- •Анемия гиперхромная
- •Анемия нормохромная с нарушением образования эритроцитов
- •Нормохромные анемии
- •I. Гемолитические анемии - группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (т1/2).
- •Гемолитические анемии, наследственные и
- •1.1. Основные нозологические формы наследственных гемолитических анемий
- •Классификация имунных гемолитических анемий
- •Внимание!
- •4. Критерии диагноза аига с неполными тепловыми агглютининами
- •Внимание!
- •5. Гемолизиновая форма аига
- •6. Дифференциальная диагностика этой формы с пароксизмальной ночной гемоглобинурией - болезнью Маркиафавы-Микели
- •1.8. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
- •1.9. Травматический гемолиз и его причины
- •1.14. Терапия аутоиммунной гемолитической анемии
- •5. Патофизиология
- •6. Лабораторные данные и критерии диагноза
- •7. Дифференциальный диагноз
- •8. Клиническое течение
- •9. Терапания апластических анемий
- •2. Анемия при заболеваниях печени
- •План исследования больных с гипохромной анемией.
- •План исследования больных с гипохромной нежелезодефицитной анемией
- •Рабочая классификация гипохромных анемий
- •Физиологические потери и потребность в железе
- •Клинические признаки дефицита железа.
- •Внимание!
- •Критерии диагностики дефицита железа
- •Внимание!
- •Принципы терапии:
- •Показания к парентеральному введению препаратов железа
- •Внимание!
- •Нормальный ответ на терапию железом при хронической железодефицитной анемии
- •Врожденная.
- •2. Приобретенная.
- •Патогенез
- •Критерии диагноза рефрактерной сидеробластной анемии.
- •Внимание!
- •Подозрение на талассемию возникает:
- •Внимание!
- •Свинцовая интоксикация критерии диагноза.
- •Этиология
- •2.Всасывание.
- •Транспортные белки.
- •Клинические признаки витамин в12-дефицитной анемии
- •Патогенез отдельных клинических симптомов
- •Диагностика
- •Внимание!
- •Внимание!
- •Лечение пернициозной (витамин в12-дефицитной) анемии.
- •Оценка результатов лечения
- •Этиологическое лечение
- •Причины неудач в лечении
- •Лечение дефицита фолиевой кислоты
2. Анемия при заболеваниях печени
A. Чаще макроцитарная, легкая: Нв обычно на уровне 10 –12 г%.
Б. Страдающие алкоголизмом имеют дополнительные причины для развития анемии: кровотечения, дефицит фолиевой кислоты, инфекции и др.
B. Незначительное укорочение продолжительности жизни эритроцитов, обычно определяемое увеличением селезенки (гиперспленизмом).
Патогенез неоднозначен. Возможны: АИГА, аплазии кроветворения, гиперспленизм, дефицит фолиевой кислоты, повреждение мембраны эритроцитов липидами, приводящее к микроцитозу эритроцитов.
3. Анемия при эндокринных заболеваниях
A. Микседема обычно сочетается с более существенной анемией, чем другие гипофункциональные эндокринные заболевания.
Б. Может быть макроцитарной и гипохромной микроцитарной.
B. Корригируется заместительной гормональной терапией.
4. Анемия при хронических воспалительных заболеваниях
A. Может быть слегка гипохромной, но иногда бывает и нормохромной.
Б. Истинного дефицита железа при ней нет: содержание запасов железа (ферритина) нормальное или увеличенное, но содержание железа сыворотки крови снижено. Имеется дефект реутилизации железа.
B. Терапия препаратами железа малоэффективна; устраняет анемию адекватная терапия основного заболевания.
5. Анемия при неопластических заболеваниях
Неоднозначна по своему патогенезу. При раках желудочно-кишечного тракта развивается гипохромная железодефицитная анемия, обусловленная оккультными потерями крови. При раке дна желудка может развиться гиперхромная, вит. В12-дефицитная анемия. При солидных опухолях других органов анемия может носить токсический генез. Возможна и гемолитическая анемия при иммунных осложнениях и ДВС-синдроме.
6. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани
Патогенез неоднозначен и недостаточно изучен. Возможны:
A. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Особенно характерна для системной красной волчанки (СКВ).
Б. Гиперспленическая гемолитическая анемия. Наблюдается при синдроме Фелти и СКВ.
B. Анемия, сходная по своему патогенезу с анемиями при инфекционно-воспалительных заболеваниях (см. выше). Железо в избытке накапливается в макрофагах в очагах воспаления и не используется на кроветворение.
Г. Нефрогенная, при осложнении этих заболеваний поражением почек и хронической почечной недостаточностью (наблюдается при СКВ, узелковом периартериите, склеродермической почке, реже при ревматоидном артрите).
Д. Анемия от нарушенного образования эритропоэтинов или от наличия антител к эритропоэтину.
Е. Анемия от приема цитостатиков с иммунодепрессантной целью.
ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ
План исследования больных с гипохромной анемией.
При опросе больных следует выяснить, имеются или нет клинические признаки дефицита железа (извращение вкуса, койлонихия) и потери крови, и какие именно, их интенсивность, разовый или повторяющийся характер; у женщин следует уточнить продолжительность menses и их интенсивность не только в настоящее время, но и в прошлые годы, наличие гинекологических заболеваний. При отсутствии потерь крови следует выяснить продолжительность заболевания анемией, эффект пробной терапии железом, если она проводилась, фоновые заболевания; особенно те, которые приводят к анемии. Эти данные используются врачом для постановки ориентировочного (предположительного) диагноза.
Общий полный клинический анализ крови с изучением морфологии эритроцитов.
Исследование железа сыворотки крови и других показателей транспортного фонда железа (см. табл.).
Таблица. Лабораторные показатели транспортного фонда железа.
1. Железо сыворотки крови |
Нормативы 12,5-30,4 мкмоль/л (70-170 мкг %) |
2. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСК) |
30,6-84,6 мкмоль/л (70-470 мкг%) |
3. Ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки крови |
50,2+4 мкмоль/л (279+22 мкг%) |
4. Коэффициент насыщения трансферрина (%, который составляет железо сыворотки крови от общей железосвязывающей способности сыворотки крови) |
16-54, в среднем 31,2+1,7 |
Исследование содержания сывороточного ферритина радиоиммунным спосо- бом. Показания: а) подозрение на железодефицитную анемию, не доказанное исследо- ванием транспортного фонда железа; б) необходимость определения тяжести дефици- та железа и диагностики латентного дефицита железа, не сопровождающегося анемией.
Десфераловый тест: определение содержания железа в суточном количестве мочи до и после внутримышечного введения десферала (комплексона железа) в дозе 500 мг. Нормативы: 0,8 -1,3 мг/сут железа. Показания: недоказанность предпола- гаемого дефицита железа другими исследованиями.
Стернальная пункция с окраской мазков костного мозга на сидеробласты. По- казания: а) поиск доказательств дефицита железа, особенно при отсутствии возмож- ностей проведения других исследований, верифицирующих диагноз, или сомнение в пра- вильности получаемых от них результатов; б) дифференциальная диагностика с сиде- робластной рефракторной анемией.
При подтверждении предполагаемого диагноза железодефицитной анемии и при исключении у женщин мено- и метроррагий, а у мужчин с самого начала объектом дальнейшего исследования является желудочно-кишечный тракт.
7.1. Определение потери крови через кишечник с помощью метки эритроцитов Сг51. Отсутствие потери крови на данный момент не исключает импульсивных (перио- дических) потерь крови и необходимости в эндоскопическом исследовании.
Гастроскопическое исследование.
Колоноскопическое исследование (при исключении патологии желудка).
При подозрении на опухоль тонкого кишечника - рентгенологическое иссле- дование желудочно-кишечного тракта с дачей бария за три часа до проведения рент- геноскопии кишечника.
8. Общий анализ мочи на гемоглобин и гемосидерин. При обнаружении микро- и макрогематурии назначают ультразвуковое и рентгеноурологическое исследовании по- чек. При необходимости (при отрицательных результатах других исследований) - ангиографическое исследование (подозрение на рак почки). С этой же целью в настоя- щее время используется и компьютерная томография.
9. Исследование мокроты и промывных вод бронхов на гемосидерин. Показание: подозрение на синдром Гудпасчера.
10. Исследование всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Показа ние: подозрение на нарушение всасывания железа у больных, страдающих энтеритом, анэнтеральным состоянием в отсутствие других причин для выявленного дефицита железа.
11. При диагностике характера анемии у больных с инфекционно- воспалительными и системными заболеваниями соединительной ткани, а также с другими аутоиммунными процессами необходимо исследовать все показатели транспортного и запасного фондов железа, поскольку для них характерна имеющая диагностическое значение диссоциация между сниженными показателями транс портного железа (железа сыворотки крови и др.) и нормальными - тканевых запасов железа (ферритина).
12. Если дефицит железа является результатом кровотечений на основе гемор- рагических диатезов, проводятся соответствующие исследования для верификациидиагноза в соответствии с имеющимся типом кровоточивости: при гематомном типе и анемии у мужчин предполагается гемофилия, при смешанном (гематомном и микроциркулярном) - болезнь Виллебранда, при микроциркулярном, петехиально-пятнистом — тромбоцитопенический геморрагический диатез и т. д.