Внимание!

Выбор доз препаратов железа должен определятся не только содержанием эле­ментарного железа в 1 таблетке, но и степенью выраженности дефицита железа.

Считать неправомочным назначение коротких курсов ферротерапии без ориента­ции на ожидаемое гематологическое улучшение.

При сохраняющихся обильных месячных после проведения курсового лечения целесообразно назначение противорецидивного лечения лечебными дозами препаратов железа на протяжении 7 - 10 во время и после menses.

В случаях недостаточной эффективности ферротерапии целесообразно дополнительное назначение антиоксидантов, значительно улучшающих эффект лечения.

Неудовлетворительный эффект ферротерапии хронической ЖДА рассматривается как веский аргумент в пользу устранения источника потери крови хирургическим пу­тем.

Нормальный ответ на терапию железом при хронической железодефицитной анемии

1. Субъективное улучшение через 48 ч после начала лечения.

2. Максимальный ретикулоцитоз через 9-12 дней.

3. Нормализация гемоглобина через 6-8 недель.

ПРИЧИНЫ НЕУДАЧ В ЛЕЧЕНИИ:

1. Неправильный диагноз.

2. Неадекватные дозы железа.

3. Продолжающиеся потери крови.

4. Интеркуррентные инфекции, злокачественные новообразования.

СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ И КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

1. Врожденная.

Встречается редко; наследование связано с полом: заболева­ют женщины-гетерозиготы. Наблюдается умеренная гипохромная анемия.

2. Приобретенная.

а. Первичная (рефракторная сидеробластная анемия).

1. Наследственность не отягощена. Нет заболеваний, могущих быть ее причиной.

2. Периферическая кровь: две популяции эритроцитов.

3. Костный мозг: кольцевые сидеробласты, отложение железа в митохондриях.

4. Около 20% больных впоследствии заболевают острым лейкозом.

б. Вторичная.

1.Гематологические заболевания.

а..Гемолитическая ааемия, мегалобластная (витамин В12-дефицитная) анемия.

б. Миелома, лимфома.

в. Миелопролпферативные заболевания. 2. Негематологические заболевания.

Причины: токсические воздействия лекарств и другие интоксикации: терапия ан­титуберкулезными препаратами, левомицетином, свинцовая интоксикация, тяжелый алкоголизм (токсическое воздействие лекарств, другие интоксикации).

Патогенез

Нарушение синтеза гема - выпадение железа в митохондриях.

Критерии диагноза рефрактерной сидеробластной анемии.

1. Анемия значительная, гипохромная, микроцитарная.

2. Число ретикулоцитов низкое.

3. Содержание железa сыворотки крови повышенное.

4. В стернальном и пунктате много сидеробластов (окраска на железо). Эритроидный росток гиперплазирован.

5. В мазке периферической крови находят 2 популяции эритроцитов.

Внимание!

Дифференциальный диагноз врожденной и приобретенной форм, первичной и вторичной, рефрактерной и обратимой решается по комплексу кли­нических данных.

Рефрактерная сидеробластная анемия относится к числу трудно диагности­руемых заболеваний.

Без окраски цитологических и гистологических препаратов на железо данная болезнь не может диагностироваться.

Изменения в анализax периферической крови часто не сводятся только к ане­мии. Возможны тромбоцитоз или тромбоцитопения, сдвиг в формуле крови влево, нейтропения или нейтрофилез. В этом усматривается доказательство ее миело-пролиферативной принадлежности. Чаще всего это действительно особая форма миелопролиферативного заболевания со специфической поломкой хромосомного аппарата клеток (делеция F-хромосомы).

В отдельных случаях гематологические проявления заболевания более соот­ветствуют понятию миелодисплазии. Эти больные - кандидаты на развитие острого лейкоза, сроки наступления которого крайне разнообразны.

Часто обнаруживается спленомегалия.

Адекватных методов лечения пока нет. Применяются трансфузии эритроци-тарной массы и периодические курсы терапии десфералем.

ТАЛАССЕМИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственные гемолитические анемии, вызванные нарушением синтеза цепей глобина.

Структура гемоглобина

Гемоглобин (Hb) здорового человека:

гемоглобин

гем

глобин

порфирин

железо

Гепоглобин

Hb A (95%)-2a-цепи и 2в-цепи

Hb A (95%)-2a-цепи и 2б-цепи

Hb A (95%)-2a-цепи и 2у-цепи

Талассемии могут быть гетеро- и гомозиготными, тяжелыми и легкими по течению.

ПАТОГЕНЕЗ

Несбалансированный синтез цепей глобина. Делеция гена, ответственного за синтез глобина.

Патология цепей глобина приводит к структурным нарушениям в гемоглобине, нарушению ассимиляции железа при синтезе гемоглобина и одновременно к ранней гибели эритроцитов.

ХАРАКТЕРИСТИКА ЭРИТРОПОЭЗА

Эритропоэз при талассемиях усилен, но неэффективен. Главной причиной неэффективности эритропоэза считают избыточный синтез а-цепей глобина (при наиболее частой форме талассемии-в-талассемии).

Неэффективный эритпоэз сопровождается гибелью части эритрокариоцитов в костном мозге. Вырабатываемые (созревшие) эритроциты имеют укороченную продолжительность жизни.

ПРИЧИНОЙ АНЕМИИ ПРИ ТАЛАССЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ:

1. Неэффективный эритпоэз

2. Повышенный гемолиз эритроцитов в селезенке.

В селезенке и печени при тя­желых (гомозиготных) формах талассемии находят очаги викарного экстрамедулярно-го эритропоэза.

Отражением неэффективного эритропоэза и экстрамедулярного эритропоэза являются изменения морфологии эритроцитов, эритрокариоцитоз, ретикулоцитоз в мазке периферической крови.

Избыточное кроветворение, анемия, гипоксия приводит к нарушению физического раз­вития ребенка, деформации костей.

Характерна и спленомегалия - результат повышенного гемолиза эритроцитов и экстрамедулярного викарного кроветворения.

ДИАГНОСТИКА ТАЛАССЕМИИ.