- •Заболевания, вызывающие анемия Анемия гипохромная Железодефицитная
- •Нежелезодефицитная
- •Анемия гиперхромная
- •Анемия нормохромная с нарушением образования эритроцитов
- •Нормохромные анемии
- •I. Гемолитические анемии - группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (т1/2).
- •Гемолитические анемии, наследственные и
- •1.1. Основные нозологические формы наследственных гемолитических анемий
- •Классификация имунных гемолитических анемий
- •Внимание!
- •4. Критерии диагноза аига с неполными тепловыми агглютининами
- •Внимание!
- •5. Гемолизиновая форма аига
- •6. Дифференциальная диагностика этой формы с пароксизмальной ночной гемоглобинурией - болезнью Маркиафавы-Микели
- •1.8. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
- •1.9. Травматический гемолиз и его причины
- •1.14. Терапия аутоиммунной гемолитической анемии
- •5. Патофизиология
- •6. Лабораторные данные и критерии диагноза
- •7. Дифференциальный диагноз
- •8. Клиническое течение
- •9. Терапания апластических анемий
- •2. Анемия при заболеваниях печени
- •План исследования больных с гипохромной анемией.
- •План исследования больных с гипохромной нежелезодефицитной анемией
- •Рабочая классификация гипохромных анемий
- •Физиологические потери и потребность в железе
- •Клинические признаки дефицита железа.
- •Внимание!
- •Критерии диагностики дефицита железа
- •Внимание!
- •Принципы терапии:
- •Показания к парентеральному введению препаратов железа
- •Внимание!
- •Нормальный ответ на терапию железом при хронической железодефицитной анемии
- •Врожденная.
- •2. Приобретенная.
- •Патогенез
- •Критерии диагноза рефрактерной сидеробластной анемии.
- •Внимание!
- •Подозрение на талассемию возникает:
- •Внимание!
- •Свинцовая интоксикация критерии диагноза.
- •Этиология
- •2.Всасывание.
- •Транспортные белки.
- •Клинические признаки витамин в12-дефицитной анемии
- •Патогенез отдельных клинических симптомов
- •Диагностика
- •Внимание!
- •Внимание!
- •Лечение пернициозной (витамин в12-дефицитной) анемии.
- •Оценка результатов лечения
- •Этиологическое лечение
- •Причины неудач в лечении
- •Лечение дефицита фолиевой кислоты
1.14. Терапия аутоиммунной гемолитической анемии
I. Преднизолон в адекватных дозах (нач. доза - 1-2 мг/кг веса тела).
II. Спленэктомия при недостаточном эффекте терапии преднизолоном, необходимости в постоянном приеме препарата, рецидивах гемолиза после отмены препарата, развитии осложнении стероидной терапии, делающих их дальнейшее применение нецелесообразным или опасным.
III. При неэффективности терапии преднизолоном и спленэктомии - цитостатическая терапия: азатиоприн, винкристин, циклофосфан. Осуществляется дифференцированный выбор препарата с учетом многих данных гематологом-иммунологом.
IV. Циклоспорин-А.
Переливания эритроцитарной массы должны проводиться только по индивидуальному подбору.
2. АНЕМИИ ОТ НАРУШЕННОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
2.1. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
1. Определение
Заболевание кроветворной системы, характеризующееся истощением кроветворения и жировым перерождением костного мозга.
2. Картина крови
Анемия, нейтропения и тромбоцитопения. (Число лейкоцитов может быть временно нормальным за счет сохранения популяции лимфоцитов).
3. Критерии тяжести заболевания
1.Мягкое течение
а. Гематокрит >32%.
б. Сегментоядерные > 2000/мкл.
в. Тромбоциты > 20 000/мма.
г. Костный мозг: умеренное снижение клеточности.
2. Тяжелое течение
а. Число ретикулоцитов < 1%.
б. Сегментоядерные < 500/мкл.
в. Тромбоциты < 20 000/мм3.
г. Костный мозг: выраженная гипоплазия или аплазия.
4. Этиология и патогенез
А. Врожденная апластическая анемия.
а. Анемия Фанкони (конституционная, вызванная поломкой хромосом).
б. Анемия Блэкфана- Даймонда (предполагается аутоиммунный патогенез).
Б. Приобретенные формы.
а. Идиопатическая апластическая анемия (~ у половины из них предполагается аутоиммунный патогенез).
б. Вторичная апластическая анемия, обусловленная:
1. Токсическим воздействием ряда физических и химических агентов (бензола, ионизирующей радиации, цитостатических препаратов, иммунодепрессантов и др.).
2. Вызываемая лекарствами и веществами по механизму идиосинкразии (пирамидон и его аналоги, хлорамфеникол, препараты золота, антидепрессанты, инсектициды и др.).
3. Вызываемая вирусом инфекционного гепатита (вероятность развития аплазии кроветворения не коррелирует с тяжестью гепатита).
4. Вызываемая цитомегаловирусной инфекцией и, возможно, другими вирусными инфекциями.
5. Осложняющая течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), тимозы, зоба Хашимото и др.
5. Патофизиология
Недостаток стволовых клеток или патология микроокружения.
6. Лабораторные данные и критерии диагноза
1. Картина крови: нормохромная анемия, тромбоцитопения, нейтропения.
2. Ретикулоцитопения.
3. Биопсия костного мозга: жировое перерождение.
4. Эритроидная культура: рост плохой.
5. Железо сыворотки крови повышено, железосвязывающая способность сыворотки крови нормальная.
6. Скенирование костного мозга (радиоактивные препараты железа): эритропоэтическая функция костного мозга снижена.
7. Фетальный гемоглобин: часто повышен. Прогностическим фактором не является.