4. Классификация имунных гемолитических анемий

1. Изоимунные

а. Анемия новорожденных (несовместимость по Rh или по АВО между матерью и плодом)

б. Анемия посттрансфузионная (несовместимость по Rh, АВО или MN-антигенам и др.)

2. Гетероимунные

а. Лекарственные

б. Вызванные бактериальной или вирусной инфекцией

3. Аутоимунные

а. С неполными тепловыми агглютининами.

б. С тепловыми гемолизинами.

в. С Холодовыми агглютининами.

г. Холодовая гемагглютининовая болезнь.

д. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

е. С антителами против антигена нормобластов костного мозга (ПККА).

1.6. АУТОИМУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С НЕПОЛНЫМИ ТЕПЛОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ

Это самая частая форма АИГА.

Диагностические признаки

1. Начало и течение

а. Острое, подострое, хроническое.

2. Клиника.

а. Анемический синдром.

б. Желтуха (изредка).

в. Возможно увеличение селезенки и печени.

г. Повышение температуры тела.

3. Картина крови.

а. Нормохромная анемия и ретикулоцитоз, ускорение СОЭ.

Внимание!

Обнаружение микросфероцитоза в мазке периферической крови не исключает АИГА, поэтому имеется необходимость в отдельных случаях проводить дифференциальную диагности­ку с болезнью Минковского-Шафара (см. выше).

Стернальная пункция не имеет самостоятельного диагнос­тического значения при АИГА, однако резкое раздражение эритроидного ростка с признаками мегалобластоидности - признак данного заболевания (результат относительного дефицита фо-лиевой кислоты).

4. Критерии диагноза аига с неполными тепловыми агг­лютининами

1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная ане­мия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.

2. Ускорение СОЭ.

3. Гипергаммаглобулинемия.

4. Положительная прямая проба Кумбса.

5. Положительный эффект терапии преднизолоном.

6.В пользу диагноза рассматривается появление заболева­ния в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.

Внимание!

Прямая положительная проба Кумбса верифицирует диаг­ноз АИГА, но наблюдается не всегда. Агрегат-гемагглютинационная проба Кумбса по Л.И. Идельсону более информативна. В серонегативных случаях диагноз основывается на положитель­ных результатах терапии преднизолоном.

5. Гемолизиновая форма аига

1. Гемолитический анемический синдром с ретикулоцитозом.

2. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

3. Возможно увеличение селезенки (признак непостоянный).

3. Течение подострое и хроническое.

6. Дифференциальная диагностика этой формы с пароксизмальной ночной гемоглобинурией - болезнью Маркиафавы-Микели

Необходимость определяется наличинем гемосидеринурии при обоих заболеваниях.

1. При АИГА пробы сахарозная и Хема отрицательные.

2. При АИГА проба Кумбса положительная (не всегда).

3. При АИГА сыворотка больного вызывает гемолиз эрит­роцитов донора.

4. При АИГА терапия преднизолоном эффективна и наобо­рот.

1.7. КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ АИГА С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ

1. Возраст больных - пожилой.

2. Течение хроническое.

3. Плохая переносимость холода.

4. Часто имеются синдром Рейна и крапивница.

5. Селезенка и печень изредка увеличены.

6. СОЭ существенно ускорена.

7. Наблюдается аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови.

8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови.

9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглюти­нины.

10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогре­ва крови в пробирке.