7. Дифференциальный диагноз

а. С иммунными цитопениями.

Основан на сохранности и даже гиперплазии костного мозга при цитопениях и хорошем эффекте преднизолона и спленэктомии.

б. С острым лейкозом, а также с другими более редкими заболеваниями системы крови такими как: злокачественный миелофиброз, лимфома селезенки, волосатоклеточный лейкоз, лимфома костного мозга (так называемый лимфоидный фиброз) и др.

Основан на данных формулы крови, стерналъного пунктата, биоптата костного мозга, состоянии селезенки (при аплази­ях она никогда не увеличена).

в. С пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Основан на выявлении признаков гемолиза эритроцитов, гемосидерина в моче, пробах сахарной и Хема, преходящем характере гипоплазии кроветворения при ПНГ.

8. Клиническое течение

По течению выделяют мягкие и тяжелые формы. Возможны случаи спонтанного выздоровления. В тяжелых случаях исход летален.

Начало заболевания постепенное, неопределенное. Первич­ные признаки заболевания: слабость, повышенная утомляемость, анемический синдром, экхимозы, петехии, носовые, маточные, десневые кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией. Возмож­ны иные источники кровотечений. Селезенка не увеличена. У больных, имеющих нейтропению, часто присоединяются инфекционно-воспалительные осложнения.

9. Терапания апластических анемий

А. Поддерживающая терапия.

1. Эритроцитарная масса.

2. Концентрат тромбоцитов.

3. Концентрат гранулоцитов.

Два последних требуют подбора по системе HLA.

Б. Андрогены.

Эффективность весьма различная, но у некоторых опреде­ленно положительная. Эффект наступает через несколько меся­цев или даже лет с начала терапии.

В. Кортикостероиды.

Эффективность спорна, но в случаях аутоиммунного патоге­неза вероятна.

Г. Иммуносупрессивная терапия.

Включает высокие дозы циклофосфана или антилимфоцитарного глобулина. Чаще назначается после спленэктомии. В настоящее время средством выбора является циклоспорин А.

Д. Трансплантация костного мозга.

При отборе больных учитываются многие факторы: перели­валась ли кровь и ее компоненты, есть ли кровный родственник, идентичный по HLA - системе, оцениваются общее состояние и возраст больных. Это метод выбора в лечении заболевания.

В каждом случае при выборе метода лечения следует учи­тывать характер этиологии и патогенеза апластическои анемии.

При аутоиммунных формах программа лечения выглядит следующим образом:

1. Терапия преднизолоном (1-2 мг/кг веса тела в сутки). Продолжительность 1-2 мес.

2. Спленэктомия.

3. При недостаточной эффективности - циклоспорин А. Пред­принимаются и попытки использования этого препарата с само­го начала лечения апластическои анемии.

2.2. ПАРЦИАЛЬНАЯ КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ АПЛАЗИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ (ПККА)

1. Определение

Аутоиммунное заболевание с избирательной аутоагрессией по отношению к одному эритроидиому ростку.

2. Картина крови

Значительная нормохромная анемия с низким числом ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное.

3. Костный мозг

Стернальный пунктат: редукция эритроидного ростка. Трепанобиопсия: гипоплазия костного мозга с сохранностью (пол­ной или частичной) мегакариоцитов и миелокариоцитов.

4. Клиническая картина

Определяется тяжелым анемическим синдромом. Селезен­ка не увеличена.

5. Диагностика

Основывается на данных анализа крови (анемия нормохромная с низким числом ретикулоцитов), стернальной пункции (редукция эритроидного ростка) трепанобиопсии (гипоплазия кроветворения).

6. Терапия

Разработана недостаточно. На первом этапе применяется преднизолон, затем спленэктомия и иммунодепрессанты или антилимфоцитарный глобулин, или циклоспорин А.

Симпоматическая терапия

Трансфузии эритромассы, периодические курсы терапии десфералом.

2.3. АНЕМИИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С ХРОНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

1. Анемии при уремии

А. Этиология и патогенез

1. Падение синтеза эритропоэтинов.

2. Накопление токсинов и средних молекул, подавляющих эритропоэз.

3.Укорочение продолжительности жизни эритроцитов.

Б. Клинические признаки.

1. Анемия может быть очень тяжелой.

2. Анемия не коррелирует со степенью уремии.

3. Большинство больных адаптированы к анемии и не нуж­даются в частых гемотрансфузиях.

4. Гемодиализ уменьшает степень анемии.

5. Трансплантация почек и инъекции эритропоэтина изле­чивают больных от анемии.