7. Ураження центральної нервової системи

Патологічний процес охоплює судини і оболонки головного, рідше спинного мозку. Розвиваються менінгіт, менінгоенцефаліт. Менінгіт може бути прихований. Клінічно у хворих дітей визначається безпричинний крик вдень і вночі (як прояв гідроцефалії), ригідність потиличних м'язів, тремор кінцівок, підвищена судомна готовність, судоми, м'язовий гіпертонус, зниження сухожильних рефлексів. Ураженням судин мозку та дегенеративними процесами можна пояснити затримку психічного розвитку дітей із уродженим сифілісом.

8. Зміни у системі крові. Відмічаються гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ (до 70-77 мм/год), тромбоцитопенія, сповільнене зсідання крові.

Сифіліс у дітей 1-4-річного віку характеризується помірними клінічними ознаками, навіть у дітей, які в грудному віці мали тяжкі прояви хвороби. Іноді виникають утруднення у разі диференціальної діагностики уродженого сифілісу раннього віку із вторинним набутим сифілісом. Відмінність полягає в тому, що при набутому сифілісі немає значних змін у внутрішніх органах, рідко спостерігаються періостити трубчастих кісток.

Прояви пізнього уродженого сифілісу виникають v віці від 4 до 17 років, але інколи на третьому році життя або через 20-30 і навіть 50 років після народження. У більшості хворих на пізній уроджений сифіліс ранній уроджений сифіліс проходить безсимптомно. Активні ознаки пізнього уродженого сифілісу аналогічні проявам третинного періоду набутого сифілісу.

Особливої уваги потребують "парасифілітичні захворювання", які виникають у дітей, батьки яких перенесли пізні форми сифілітичної інфекції. Ці захворювання виникають у зв'язку з дегенеративними змінами у статевих клітинах ще до запліднення (гаметопатії) чи з ураженням зародка під час бластогенезу (бластопатії), або подальшого розвитку (ембріопатії). Розглядається можливість розвитку "парасифілітичних захворювань" у зв'язку з процесами аутоімунізації, які відбуваються в організмі матері, хворої на сифіліс. У таких хворих спостерігаються різні дефекти фізичного, неврологічного, психічного та інтелектуального характеру. Оскільки збудник в організмі дитини відсутній, то серологічні реакції негативні. Прогноз при "парасифілітичних" захворюваннях гірший, ніж при уродженому сифілісі. Згідно зі статистичними даними діти з ''парасифілітичними" захворюваннями зустрічаються частіше, ніж хворі на пізній уроджений сифіліс.

Чи існують методи специфічної діагностики уродженого сифілісу?

Серологічні реакції є основою лабораторної діагностики сифілісу. У вітчизняній практиці діагностичні серологічні реакції (ДСР) включають, перш за все, стандартні нетрепонемні серологічні реакції в якісних і кількісних варіантах (реакція зв'язування комплементу Вассермана з кардіоліпіновим антигеном, мікрореакція преципітації з плазмою та інактивуючою сироваткою, з кардіоліпіновим антигеном). ДСР позитивні майже у 100 % дітей з раннім уродженим сифілісом.

Для підтвердження результатів ДСР використовують реакцію імунофлюоресценції РІФ-200 або РІФ-абс (з абсорбцією). Ця реакція позитивна у 100 % уродженого сифілісу.

Реакція імобілізації блідих трепонем (РІБТ) вважається специфічним тестом на сифіліс. Діагноз прихованого сифілісу обов'язково підтверджується РІБТ.

Останніми роками стали використовувати 19S-Ig M-FTA-ABS-тест на моноспецифічні Ig М-антитіла до блідої трепонеми. Цей метод полягає в попередньому виділенні із фракції Ig М-антитіл (19S-Ig M) до блідої трепонеми і поступовою постановкою FTA (Fluorescent treponemal antibody test) з абсорбцією (ABS). Вважається, що РІФ з моноглобуліновою антисироваткою (19S-Ig M-FTA-ABS) є позитивною лише в присутності збудника в організмі і cтає негативною при його зникненні .

При серологічній діагностиці необхідно враховувати, що в перші дні після народження дитини серологічні реакції можуть бути негативними, незважаючи на ураженням сифілісом. Це пояснюється низькою реактивністю організму (недостатній вміст антитіл у сироватці, відсутність комплементу і природнього гемолізину, підвищена лабільність білків крові). У зв'язку з цим доцільним є серологічне дослідження крові не раніше 10-го дня після народження.

Необхідно також ураховувати, що позитивна РІБТ не може вважатися абсолютною ознакою уродженого сифілісу, оскільки відома можливість пасивного перенесення імобілізинів дитині від матері. Якщо дитина здорова, то імобілізини через 5-7 місяців після народження зникають із крові. Можлива також і пасивна передача реагінів дитині від матері. Якщо дитина здорова, то реагіни зникають через 2-5 місяців після народження і реакція Вассермана у дитини стає негативною.

При проведенні диференціального діагнозу прихованого сифілісу і пасивної передачі антитіл велике значення мають кількісні реакції. Для діагностики сифілісу титри антитіл у дитини повинні бути вищими, ніж у матері .

За наявності інфекції титри антитіл стабільні або навіть підвищуються. У тих випадках, коли РЗК, РІФ, РІБТ залишаються позитивними більше 5-7 місяців, з'являються підстави для діагностики раннього прихованого уродженого сифілісу.

Які критерії діагностики уродженого сифілісу?

Діагноз раннього уродженого сифілісу встановлюється на підставі:

- специфічних проявів на шкірі та слизових оболонках;

- специфічних уражень кісткової системи;

- характерних змін внутрішніх органів;

- наявності блідих трепонем у специфічних ураженнях шкіри (ерозивних папулах, пухирях сифілітичної пухирчатки) або при специфічному риніті;

- результатів клінічних і гістологічних досліджень плаценти;

- позитивних результатів РЗК, РІФ, РІБТ;

- критичного аналізу анамнезу.

Оптимальна тактика ведення новонародженого із уродженим сифілісом.

Обстеження дитини, народженої жінкою, яка хворіє чи раніше перенесла сифіліс:

1. Огляд і зважування плаценти, гістологічне дослідження дитячої («зародкової») частини.

2. Рентгенологічне обстеження (проводиться в перші 3 місяці життя) – 3 знімки:

а) обидва передпліччя з дистальним кінцем плечової кістки і фалангами пальців кисті;

б) обох гомілок із дистальним кінцем стегнової кістки;

в) пласкі кістки черепа.

3. Огляд педіатра (звернути увагу на загальний розвиток дитини, наявність вісцеральної специфічної патології).

4. Консультація оториноларинголога.

5. Огляд окуліста (очне дно).

6. Обстеження невролога.

7. Серологічні реакції крові (РЗК, РІФ, РІБТ) із забором крові не раніше 10-14 днів життя. Одночасно проводять серологічне обстеження матері для порівняння титра реагінів.

Лікування і профілактика сифілісу у дітей

Превентивне (спрямоване на попередження генералізації інфекції в організмі хворого), профілактичне і специфічне лікування дітей проводять препаратами пеніцилліну. Дітям віком до 2 років уводять натрієву і новокаїнову солі пеніциліну, старше 2 років - також і біциліни.

Добова доза пеніцилліну розраховується від 100000 ОД до 200 000 ОД на 1 кг маси тіла дитини залежно від віку: до 6 міс. - 200 000 ОД/кг, 6 – 12 міс. - 150 000 ОД/кг, старші 1 року – 100 000 ОД/кг. Добова доза поділяється на 6 рівних доз для водорозчинного пеніциліну і на 2 для його новокаїнової солі.

Біцилін-1, -3 або -5 вводять по 800 000 ОД один раз на добу. За умови нормальної переносимості після кількох ін'єкцій можна перейти на введення 600 000 ОД один раз на 2 доби (по 300 000 ОД у кожну сідницю).

Тривалість превентивного лікування становить 2 тижні, профілактичного - 2-4 тижні, специфічного при ранньому вродженому сифілісі - 4 тижні, при пізньому вродженому сифілісі - 4 тижні антибіотикотерапії у поєднанні з вісмутовими препаратами. При непереносимості пеніциліну можна використовувати оксацилін чи ампіцилін.

Оксацилін призначають внутрішньом'язово такими добовими дозами: новонародженим — 20-40 мг/ кг маси тіла, до 3 міс. — 60-80 мг/кг, 3 міс. - 2 роки— 1,0 г/добу, старше 2 років - 2,0 г/добу.

Ампіцилін вводять внутрішньом'язово такими дозами: новонародженим - 100 мг/кг, іншим дітям - 50мг/кг, максимально - 2 г на добу. Добова доза розподіляється на 4-6 ін'єкцій.

У разі непереносимості напівсинтетичних пеніцилінів можливе лікування дітей еритро-міцином дозами: від 1 до 3 років - 0,4 г/добу, 3 - 6 років - 0,5-0,75 г/добу, 6-8 років - 0,75 г/добу, 8-12 років - 1,0г/добу. Препарат дають однаковими дозами 4-6 разів на добу.

З метою попередження алергічних реакцій до початку лікування слід призначити анигістамінні препарати, препарати кальцію.

Профілактичне лікування дітей

Діти, народжені матерями, що хворіють чи хворіли на сифіліс, мають пройти клініко-серологічне обстеження в перші місяці життя (бажано у віці 2,5-3 місяці). Обов'язковими компонентами обстеження є консультація педіатра, дермато-венеролога, невролога, оториноларинго-лога, окуліста, дослідження крові (РЗК, РІФ, РІБТ), рентгенографія кісток кінцівок. За наявності клінічних неврологічних змін необхідно провести спинномозкову пункцію.

Діти, матері яких підлягали профілактичному лікуванню під час вагітності і отримували його за відсутності клінічних, серологічних і рентгенологічних ознак захворювання, не підлягають профілактичному лікуванню, але залишаються під наглядом шкірно-венерологічного диспансеру протягом року.

Діти, матері яких підлягали профілактичному лікуванню, але не отримали його, а також діти, матері яких отримали неповноцінне специфічне лікування, підлягають профілактичному лікуванню тривалістю 2 тижні.

Діти, що народилися від нелікованих матерів, хворих на сифіліс, підлягають профілактичному лікуванню за схемою раннього уродженого сифілісу тривалістю 4 тижні, якщо у дітей відсутні клінічні, серологічні та рентгенологічні ознаки захворювання.

При сумнівних результатах обстеження дитини, народженої матір'ю, яка хворіла на сифіліс, питання про лікування вирішується індивідуально, з урахуванням даних анамнезу, віку дитини, обсягу лікування, отриманого матір'ю. Якщо дитина вперше обстежується у віці, коли їй більше 1 року, то при негативних результатах обстеження лікування їй не проводять. У сумнівних випадках рекомендується пеніцилінотерапія тривалістю 2 тижні.

Специфічне лікування дітей, хворих на уроджений сифіліс

Лікування дітей, хворих уродженим сифілісом, проводять натрієвою сіллю бензилпеніциліну в умовах стаціонару (разові та добові дози зазначені вище). Тривалість лікування - 28 днів.

Лікування дітей, хворих пізнім уродженим сифілісом, проводять препаратом пеніцилліну в поєднанні з вісмутом. Лікування починають бійохінолом, який вводиться внутрішньом’язово двічі на тиждень, у віковому дозуванні, за відсутності протипоказань бійохінол може бути замінений бісмоверолом.

При досягненні 14-ї курсової дози бійохінолу його введення припиняють і переходять на ін'єкції розчинного пеніциліну або його новокаїнової солі. Тривалість пеніцилінотерапії - 28 днів, і після закінчення введення антибіотика продовжують лікування препаратами вісмуту до досягнення курсової дози.

Одночасно з антибіотикотерапією призначаються антигістамінні препарати та ністатин.

Разові та курсові дози препаратів вісмуту під час лікування дітей, хворих на пізній уроджений сифіліс.

Вік дитини	Бійохінол, мл		Бісмоверол, мл
	разова доза	добова доза	разова доза	добова доза
до 3 років 3-5 років 6-10 років 11-15 років	0,5-1,0 1,0-1,5 1,0-2,0 1,0-2,0	12,0-15,0 15,5-20,0 20,0-25,0 25,0-30,0	0,2-0,4 0,4-0,6 0,4-0,6 0,6-0,8	4,0-4,8 6,0-8,0 8,0-10,0 10,0-12,0