2. Структури ядерної оболонки та її зміни при патологічних станах і хворобах.

Структури ядерної оболонки та їх можливі зміни	Патологічний стан, хвороби та чинники
Порушення зв’язку з ендоплазматичною сіткою	Білкова недостатність; пухлини; інтоксикація
Зміни центральної гранули ядерної пори	Блок синтезу рибонуклеопротеїдів (РНП)
Хроматиновий пікноз	Зміни мембранної проникності
Розширення перинуклеарного простору	Гіпоксія; ішемія; дія іонізуючого випромінювання; вроджені та набуті вади серця; голодування
Випинання зовнішньої мембрани ядерної оболонки	Гіпоксія; дія іонізуючих випромінювань; вірусні інфекції; пухлини
Випинання та викривлення внутрішньої мембрани ядерної оболонки	Пухлини
„Здуття” внутрішньої і зовнішньої мембран ядерної оболонки	Висока метаболічна активність пошкодження цитоплазми; голодування; лімфопроліферативні процеси; іонізуюче випромінювання; підсилений транспорт РНП
Маргінація хроматину в дрібні або великі довільно розташовані агрегати	Іонізуюче випромінювання; мутагени; хімічні речовини
Просвітлення нуклеоплазми і набряк	Гіпоксія; іонізуюче випромінювання; природжені вади серця
Включення в ядрі: білків ліпідів глікогену вірусні	інтоксикація дія пестицидів, кетози цукровий діабет вірусні інфекції
Зменшення розміру пор у каріолемі	Іонізуюче випромінювання, вірусні інфекції
Зменшення кількості поросом	Іонізуюче випромінювання; старіння
Збільшення кількості поросом	Регенерація; пухлини; інтоксикація
Утворення глибоких інвагінацій в ядерній оболонці	Гіперфункція; дія токсичних речовин; декомпенсовані пороки серця; хронічні серцево-судинні захворювання
Анулярні структури	Фрагменти ядерної оболонки в мітозі; пухлини; низька температура

Мітоз (mitosis) або каріокінез (karyokinesis), непрямий поділ - це універсальний спосіб поділу клітин, що забезпечує їх репродукцію. За А.П.Авциним і В.А.Шахламовим (1979), підготовка клітин до мітозу складається з таких послідовних процесів: репродукція ДНК, подвоєння маси клітини, синтез білкових компонентів хромосом і мітотичного апарату, подвоєння клітинного центру, накопичення енергії для цитотомії.

Процес мітозу умовно поділяють на 4 стадії: профазу, метафазу, анафазу і телофазу.

У профазі проходить формування хромосом і розходження центріолей; ядерце зникає, каріолема зберігається.

У метафазі завершується формування веретена поділу. Хромосоми з’являються в екваторіальній площині, утворюючи метафазну пластинку.

Анафаза - це стадія переміщення хромосом до полюсів, коли утворюються дві їх групи, повернутих центромерами до полюса, а плечами - до екватора (фігура „дочірніх зірок”). Анафазний рух забезпечує рівномірний розподіл хромосом між дочірніми клітинами.

У заключну стадію мітозу - телофазу - відбувається поділ клітини на дві дочірні (цитокінез і цитотомія).

Крім мітозу, відомі ще й інші способи репродукції клітин - ендомітоз і політенія. При цих способах репродукції не відбувається ні утворення нових ядер, ні розділення клітинного тіла, тобто не настає збільшення числа клітин, хоча збільшується клітинна маса. При ендомітозі відбувається редуплікація хромосом без руйнування ядерної оболонки, внаслідок чого збільшується число хромосом, виникає поліплоїдна клітина і збільшується маса цитоплазми. При політенії відбувається збільшення хромонем у хромосомах, що призводить також до поліплоїдізації і збільшення маси ядра і цитоплазми.

Мітоз в організмі багатоклітинних тварин контролюється загальною системою регуляції - нервовою системою, гормонами залоз внутрішньої секреції (надниркової, щитоподібної, гіпофізу, статевих) - та місцевими факторами, які утворюються при функціональній активності клітин. Треба зважувати, що мітотична активність залежить від чинників середовища (освітлення, температури, режиму живлення, добових ритмів тощо).

При різних патологічних процесах мітотичний процес порушується. За І.О.Аловим (1972), розрізняють три основних види патології мітозу:

1) Пошкодження хромосом (їх набрякання, склеювання, фрагментація, пошкодження центромери, відставання переміщення окремих хромосом, утворення мікроядер, порушення спіралізації та деспіралізації, раннє роз’єднання хроматид);

2) Пошкодження мітотичного апарату (затримка мітозу в метафазі, багатополюсний моноцентричний і асиметричний мітоз, тригрупова метафаза, К-мітоз);

3) Патологія цитотомії (передчасна цитотомія, затримка цитотомії, відсутність цитотомії).

Патологію мітозу можуть спричинити різні чинники: ультрафіолетове та іонізуюче випромінювання, висока температура, дія мітотичних токсинів, отрут, різні екстремальні агенти, вірусні інфекції, канцерогени тощо.

Хромосомні аберації та хромосомні хвороби. Хромосомні аберації - це зміни числа і структури хромосом, викликані їх розривами з наступним перерозподілом, втратою чи подвоєнням генетичного матеріалу. Внаслідок таких аномалій хромосом виникає глибока патологія, порушується баланс генетичних чинників, що призводить до виникнення хромосомних хвороб.

Хромосомні хвороби - це група хвороб, в основі розвитку яких лежать порушення числа і структури хромосом, які виникли в гаметах (зрілих статевих клітинах) батьків або на ранній стадії дроблення зиготи.

Хромосомні хвороби можна поділити на пов’язані з аномаліями соматичних хромосом (автосом) і з аномаліями статевих хромосом (тілець Барра). Порушення можуть проявлятись при зміні числа хромосом - трисоміями (коли з’являється третя, додаткова хромосома в диплоїдному наборі) або мопосоміями (коли одна із хромосом відсутня). Хромосомні хвороби, зумовлені порушенням числа окремих хромосом (трисомії і моносомії) можуть траплятися як серед автосом, так і серед статевих хромосом. Моносомія автосом (будь-які хромосоми, окрім X- та Y-хромосом) несумісні з життям. Трисомії автосом достатньо поширені в патології і найчастіше представлені певними синдромами.

Велика група хромосомних хвороб - це синдроми, зумовлені структурною перебудовою хромосом. Описано біля 700 типів цих порушень у людини.

Ступінь пошкодження органів і систем при хромосомних хворобах залежить від багатьох чинників: типу хромосомної аномалії, індивідуальності за генним складом, втягування в аномалію хромосоми недостатнього або надмірного розміру, матеріалу індивідуальної хромосоми, ступеня мозаїчності організму за аномальним клітинним клоном, генотипу організму, умов середовища, в яких розвивається організм (Н.П.Куликов,1986).

Діагностика хромосомних хвороб здійснюється на підставі клініко-морфологічних і цитогенетичних досліджень.

Контрольні питання

1. Дайте визначення поняттю „патологія клітини”.

2. Які ви знаєте органели і яка їх роль в житті клітини?

3. Перерахуйте метаплазматичні структури і назвіть їх роль в житті клітини.

4. Цитоплазматичні включення та їх роль в житті клітини.

5. Визначте ультраструктурну патологію мембран клітини та їх рецепторного апарату.

6. Ультраструктурна патологія гранулярної цитоплазматичної сітки.

7. Ультраструктурна патологія мітохондрій.

8. Види та форми ультраструктурної патології ядра.

9. Що таке цитоскелет клітини і які є його види?

10. Назвіть види патології стиків клітини.

11. Чому патологія клітини є основою загальної та спеціальної патологічної анатомії тварин?

12. Основні етапи розвитку вчення про патологію клітини.

13. Патологія мітозу.

14. „Хвороби” рецепторів клітини.

15. Лізосомні „хвороби”.

16. Пероксисомні „хвороби”.

17.Ультраструктурна патологія цитоплазматичної (клітинної) оболонки.