Паренхiматознi жировi дистрофiї

Паренхiматознi лiпiдози характеризуються порушенням обмiну цитоплазматичного (структурного) жиру й спостерiгаються, головним чином, у печiнцi, мiокардi й нирках. При цьому в паренхiматозних клiтинах цих органiв нагромаджується переважно нейтральний жир, рiдше фосфатиди, холестерин та його ефiри. Паренхiматознi жировi дистрофiї часто спостерiгають при багатьох iнфекцiйних хворобах (сепсис, сибiрка, iнфекцiйний енцефаломiєлiт коней тощо), отруєннях (фосфор, арсен, хлороформ), а також при хворобах, що супроводжуються тканинною гiпоксiєю: хвороби серця й легень, хронiчнi анемiї рiзного походження. Причиною паренхiматозних лiпiдозiв може бути i бiлкове голодування, особливо при дефiцитi в рацiонi ферментiв i лiпотропних чинників (метiонiн, холiн), якi необхiднi для нормального жирового обмiну клітини.

Механiзм появи жиру в клiтинах може бути зв'язаний з iнфiльтрацiєю, тобто вiдкладанням жиру, що приноситься з течiєю кровi й лiмфи або декомпозицiєю (фанерозом) – розщепленням лiпопротеїдних комплексiв ушкоджених мембранних структур клiтини з вивiльненням жирових речовин, або трансформацiєю (перетворенням вуглеводiв i бiлкiв у жири) та спотвореним синтезом. Переважання того або iншого морфогенетичного механiзму жирової дистрофiї залежить вiд причини, що викликала дистрофiю i структурно-функцiональних особливостей органа.

При жировiй дистрофiї печiнкикiлькiсть жиру в гепатоцитах помiтно перевищує його фiзiологiчнi показники. У фiзiологiчних умовах кiлькiсть жирових включень у печiнкових клiтинах залежить вiд iнтенсивностi годiвлi, особливостей рацiону й часу пiсля прийняття корму. У м'ясоїдних тварин фiзiологiчний вмiст лiпiдiв часто настiльки значний, що виявляється навiть макроскопiчно. У травоїдних та всеїдних тварин, крiм новонароджених i самок у перед- i пiсляродовий перiоди, вмiст жиру в гепатоцитах незначний й можна виявити його тiльки мiкроскопiчно.

У розвитку жирової дистрофiї печiнки можуть брати участь всi морфогенетичнi механiзми (iнфiльтрацiя, декомпозицiя, трансформацiя, спотворений синтез), але у гепатоцитах нагромаджуються переважно нейтральнi жири. Безпосередньою причиною вiдкладання жиру в печiнцi є дезорганiзацiя ферментативних процесiв на певних етапах обмiну лiпiдiв. У результатi цього пiдвищується поступлення й синтез жирних кислот у гепатоцитах з одночасною блокадою окислення їх. Крім того, унаслідок дефiциту бiлкiв i лiпотропних факторiв різко знижується синтез лiпопротеїдiв (якi здатнi проникати через зовнiшню оболонку клiтини), що призводить до затримки лiпiдiв у цитоплазмi гепатоцитiв. Нагромадження жирiв у гепатоцитах може бути зв'язане також з розпадом лiпопротеїдних комплексiв клiтинних структур (декомпозицiя).

Вiдкладання жиру в гепатоцитах розпочинається на периферiї часточок або в центральних її вiддiлах, а вже потiм поширюється на всю часточку. Спочатку в цитоплазмi гепатоцитiв появляються дрiбнi крапельки жиру, у подальшому вони зливаються у великi краплi або в одну жирову вакуолю, ядро змiщується на периферiю i гепатоцити нагадують жировi клiтини (проста жирова iнфiльтрацiя).

У деяких випадках нагромадження жиру супроводжується деструктивними змiнами з дискомплексацiєю та розпадом паренхiматозних елементiв (некробiотична жирова iнфiльтрацiя) (рис. 1.2.2.12.). У таких випадках у дiлянках жирового детриту розвивається реактивне запалення з резорбтивним ожирiнням лейкоцитiв та макрофагiв.

Зовнiшнiй вигляд печiнки при жировiй дистрофiї залежить вiд розповсюдження та iнтенсивностi процесу. При дифузнiй жировiй дистрофiї печiнка збiльшена в об'ємi, жовто-сiрого глинистого кольору, тiснуватої консистенцiї. На розрiзi часточкова структура слабо виражена, поверхня розрiзу жирна, на лезi ножа залишається сальний налiт. У тяжких випадках, коли жирова дистрофiя печiнки поєднується з некрозом її паренхiми, орган зменшується в об'ємi, стає в'ялим, капсула зморщується (жовта атрофiя печiнки). При вогнищевiй жировiй дистрофiї на поверхнi або на розрiзi печiнки виступають чiтко окресленi свiтло-жовтi дiлянки рiзної форми й величини.

Характерний рисунок печiнки, що подiбний до рисунку мускатного горiха, спостерiгається при поєднаннi жирової дистрофiї периферійних дiлянок часточок з гострою застiйною гiперемiєю органа. Це зв'язано з тим, що периферiя часточок забарвлена в жовтувато-сiрий колiр, а їх центральнi дiлянки – у темно-червоний ("мускатна печiнка"). При некробiотичнiй жировiй дистрофiї центролобулярних дiлянок печiнка як з поверхнi, так i на розрiзi має строкатий рисунок: центральнi дiлянки часточок свiтло-жовтi, а їх периферiя червоно-бура(токсична дистрофiя печiнки). При розсмоктуваннi жирового детриту i замiщеннi його сполучною тканиною може настати цироз.

Жирова дистрофія міокардахарактеризується нерiвномiрним вiдкладанням дрiбних крапель жиру в кардiомiоцитах, що розташованi переважно вздовж венул та дрiбних вен. Поперечна посмугованiсть м’язових волокон зникає, бiльшiсть мiтохондрiй розпадається; ядра клiтин звичайно не змiнюються.

Макроскопiчно слаба ступiнь жирової дистрофiї не виявляється. При вогнищевiй жировiй дистрофiї ураженi пучки м'язових волокон виступають сiрувато-жовтими смугами на рожево-червоному фонi нормального мiокарда, що нагадує рисунок шкури тигра ("тигрове серце").У випадках дифузної жирової дистрофiї серце збiльшується в розмiрах, камери його розширюються, мiокард набуває глинистого кольору, консистенцiя його стає м'якою, в’ялою.

У ниркахвiдкладання нейтрального жиру, зокрема в епiтелiї петлi нефрона (Генле), збiрних трубочок, можна спостерiгати i в нормi. Особливо багато його в нирках котiв, а в деяких випадках й у свиней, що обумовлює жовтувато-сiре забарвлення кiркової речовини нирок цих тварин. У собак, худоби й коней наявнiсть жиру в нирках при фiзiологiчних умовах незначна й можна виявити його звичайно тiльки мiкроскопiчно.

Жирова дистрофiя нирок виникає переважно в результатi iнфiльтрацiї епiтелiю ниркових канальцiв жиром при лiпемiї й гiперхолестеринемiї. При цьому жири, головним чином глiцериди, фосфолiпiди або холестерин, появляються в епiтелiї проксимальних i дистальних канальцiв. При наростаннi процесу настає пiкноз i рексис ядер, розпад епiтелiю, а в просвiтi канальцiв виявляється жировий детрит.

Макроскопiчно нирки збiльшенi в розмiрах, в'ялi, колiр їх, особливо кiркового шару, сiро-жовтий, поверхня розрiзу органа жиро-липка, межа мiж шарами стерта. При нерiвномiрному вiдкладаннi лiпiдiв у кiрковому шарi виявляється жовтувато-сiра крапчастiсть, що помiтна як на поверхнi органа, так i при його розрiзi.

Значення паренхiматозних жирових дистрофiй велике, оскiльки вони супроводжуються порушенням або навiть випадiнням функцiї органа. Завершення процесу може бути двояким. Якщо змiни в органi слабо вираженi i не супроводжуються значними порушеннями клiтинних структур, то при усуненнi причини можливе повне вiдновлення функцiї клiтин. Глибоке порушення обмiну цитоплазматичного жиру звичайно закiнчується загибеллю клiтин, а жировий детрит розсмоктується й замiщується сполучною тканиною. Макрофаги, що беруть участь у розсмоктуваннi продуктiв розпаду жирiв, перетворюються у великi круглi, нафаршированi жиром, клiтини (резорбтивне ожирiння). Iнколи макрофаги мiстять крапельки холестерину з лiпохромом, що надає їм жовте забарвлення. Такi клiтини називаються ксантомними(гр.xanthos– жовтий). У коней і норок описаний загальний ксантоматоз, що розглядається як ретикуло-ендотелiоз з вторинним порушенням обмiнних процесiв. У печiнцi, нирках, селезiнцi, лiмфатичних вузлах виявляють плями або вузлики жовтуватого кольору; мiкроскопiчно в цих мiсцях – пролiферат iз ксантомних клiтин.

При спадковому дефiцитi ферментiв, якi беруть участь у метаболiзмi вiдповiдних лiпiдiв, виникають так званi системнi лiпiдози.з нагромадженням лiпiдiв у клiтинах переважно печiнки, селезiнки, кiсткового мозку, центральної нервової системи.