За видом порушеного обмiну

1. Бiлковi

1.1. Паренхiматознi 1.2. Стромально-судиннi 1.3. Змiшанi

диспротеїнози диспротеїнози диспротеїнози

1.1.1. Зерниста 1.2.1. Мукоїдне 1.3.1. Порушення обміну

дистрофiя набухання хромопротеїдів

1.1.2. Гiалiно- 1.2.2. Фiбриноїдне 1.3.2. Порушення обміну

краплинна набухання нуклеопротеїдів

дистрофiя 1.2.3. Гiалiноз

1.1.3. Гiдропiчна 1.2.4. Амiлоїдоз

дистрофiя

1.1.4 Рогова дистрофiя

2. Жировi

2.1. Паренхiматознi 2.2. Стромально-судиннi

лiпiдози лiпiдози

2.1.1. Жирова дистрофiя 2.2.1. Порушення обмiну

(печiнки, мiокарда, нейтральних жирiв

нирок) 2.2.1.1. Ожирiння

2.1.2. Резорбтивне ожирiння 2.2.1.2. Виснаження

2.2.2. Порушення обмiну холестерину та його ефірів

3. ВУГЛЕВОДНI

3.1. Паренхiматознi 3.2. Стромально-судиннi

3.1.1. Порушення обмiну 3.2.1. Порушення обмiну глiко-

глiкогену протеїдiв (слизова дис-

3.1.2. Порушення обмiну глi- трофiя сполучної ткани-

копротеїдiв (слизова ни)

дистрофiя епiтелiю)

4. МIНЕРАЛЬНI

4.1. Порушення обмiну кальцiю

4.1.1.Звапнення 4.1.2. Зменшення солей

кальцiю в кiстках

4.1.1.1. Дистрофiчне звапнення 4.1.2.1. Рахiт

4.1.1.2. Метастатичне звапнення 4.1.2.2. Остеомаляцiя

4.1.1.3. Метаболiчне звапнення 4.1.2.3. Фiброзна остеодистрофiя

4.2. Утворення каменiв (конкрементiв)

У класифiкацiї дистрофiй дотримуються декiлькох принципiв i формально їх подiляють залежно вiд:

1. виду порушеного обмiну речовин – на бiлковi (диспротеїнози), жировi

(лiпiдози), вуглеводнi й мiнеральнi;

2) локалiзацiї процесу – на паренхiматознi (клiтиннi), стромально-судиннi

(мезенхiмнi, позаклiтиннi) й змiшанi;

3) розповсюдження процесу – на загальнi й мiсцевi;

4) походження – на спадковi й набутi.

1.2.2.1. БIЛКОВI ДИСТРОФIЇ (ДИСПРОТЕЇНОЗИ)

Бiлки вiдiграють першорядну роль у структурi й функцiї клiтин (на їх долю припадає бiльше 50% сухої речовини клiтини). Вони подiляються на простi – протеїни (альбумiни, глобулiни та iн.) i складнi – протеїди (хромопротеїди, нуклеопротеїди та iн.).

Суть бiлкових дистрофiй полягає в тому, що внаслiдок змiн фiзико-хiмiчних i морфологiчних властивостей бiлкiв виникають структурно-функцiональнi порушення клiтин або тканин. При цьому в клiтинах (тканинах) можуть нагромаджуватися патологiчнi продукти спотвореного синтезу або стороннi для органiзму бiлковi речовини, якi поступають з кровi.

Розрiзняють такi види диспротеїнозiв:

паренхіматозні (клiтиннi) – зерниста дистрофiя, гiалiно-краплинна дистрофiя, гiдропiчна (вакуольна, водяночна) дистрофiя й рогова дистрофiя;

стромально-судиннi(мезенхiмнi, позаклiтиннi) – мукоїдне набухання, фiбриноїдне набухання (фiбриноїд), гiалiноз, амiлоїдоз;

змiшанi– порушення обмiну хромопротеїдiв та нуклеопротеїдiв.

За розповсюдженням вони можуть мати загальний або мiсцевий характер.

Паренхiматознi білкові дистрофії

Паренхiматознi бiлковi дистрофiї (диспротеїнози) характеризуються порушенням обмiну цитоплазматичного бiлка у високо спеціалізованих, у функцiональному вiдношеннi, клiтинах – паренхiмi органа. Бiлки (простi i складнi) знаходяться в цитоплазмi у вiльному станi (до них вiдносяться головним чином ферменти) й у зв'язаному станi. Останнi входять у склад лiпопротеїдних мембран клiтини.

Розвиток паренхiматозних диспротеїнозiв супроводжується змiною фiзико-хiмiчного стану бiлкiв, появою в цитоплазмi включень бiлкової природи (зерниста, гiалiно-краплинна дистрофiя). Порушення обмiну бiлкiв може поєднуватися з розладом водно-електролiтного обмiну в цитоплазмi клiтини й змiною колоїдно-осмотичного тиску, що призводить до гiдратацiї клiтини(гiдропiчна дистрофiя). Нарештi, обмiн бiлка може вiдбуватися надзвичайно iнтенсивно та нерiвномiрно з нагромадженням його продуктiв у тканинах(рогова дистрофiя). Зерниста, гiалiно-краплинна та гiдропiчна дистрофiї нерiдко виступають як послiдовнi стадiї розвитку пошкодження клiтини i можуть завершуватися фокальним або тотальним некрозом клiтини.

Зерниста дистрофія (мутне набухання) характеризується нагромадженням у цитоплазмi клiтин зерен бiлкової природи. При цьому розвивається деструкцiя органел, активнiсть окисно-вiдновних i синтетичних процесiв знижується. Найчастiше зерниста дистрофiя трапляється в м'язi серця, нирках та печiнцi.

Причиною зернистої дистрофiї можуть бути розлади крово- і лiмфообiгу, iнфекцiйнi та iнвазiйнi хвороби, неповноцiнна годiвля, iнтоксикацiї та iншi фактори, що супроводжуються гiпоксiєю, зниженням iнтенсивностi окисних процесiв і нагромадженням у клiтинi кислих продуктiв.

Механiзм нагромадження бiлкових зерен рiзноманiтний й може бути пов'язаний з iнфiльтрацiєюцитоплазми грубодисперсними бiлками плазми кровi при диспротеїнемiї або стороннiми для органiзму бiлками (парапротеїдами), що принесенi кров'ю; здекомпозицiєюлiпопротеїдних комплексiв мембран клiтини з вивiльненням не тiльки бiлкiв але й лiпiдiв, унаслiдок чого має мiсце поєднання бiлкової дистрофiї з жировою; з денатурацiєю клiтинного бiлка, а також зтрансформацiєюкомпонентiв вуглеводiв i жирiв у бiлки. Зернистiсть цитоплазми може бути також вiдображенням патологiї мiтохондрiй.

Макроскопiчно орган збiльшений у розмiрах та масi, при розрiзi тканина вибухає за межi капсули, консинстенцiя органа м'яка. Поверхня розрiзу без блиску, має тьмяний вiдтiнок: печiнка й нирки сiрувато-коричневого кольору, мiокард i скелетна мускулатура нагадує м'ясо опущене в окрiп.

Гiстологiчнi ознакизернистої дистрофiї характеризуються набуханням i нерiвномiрним збiльшенням об'єму епiтелiальних клiтин та м’язових волокон, цитоплазма їх стає непрозорою, у нiй з'являються рiзнi за розмiром зернятка бiлкової природи (рис. 1.2.2.1.). У м'язових волокнах зникає поперечна посмугованiсть, клiтини епiтелiю звивистих канальцiв збiльшенi в розмiрах i виступають у просвiт рiзко звужених канальцiв, що мiстять гомогеннi або дрiбнозернистi маси бiлка. У печiнцi дистрофiчнi змiни найбiльш вираженi в центральних дiлянках часточок; гепатоцити розрiзненi й часто розмiщенi окремими групами (дискомплексацiя). Ядра клiтин слабо зафарбованi, деякi з ознаками лiзису, рiдше – пiкнозу.

Електронно-мiкроскопiчно виявляють набухання мiтохондрiй, вогнищеву деструкцiю крист з дисоцiацiєю їх мембран i просвiтленням матриксу. Канальцi цитоплазматичної сiтки розширенi, в їх просвiтi аморфний або дрiбнозернистий матерiал середньої електронної щiльностi (бiлок).

Зерниста дистрофiя, як правило, має зворотний характер i пiсля усунення причин настає вiдновлення структури й функцiї клiтин. У важких випадках при несвоєчасному усуненнi причин, можливий перехiд її в гiалiно-краплинну, гiдропiчну або жирову дистрофiю з наступним некрозом клiтини.

Значення зернистої дистрофiї проявляється ослабленням, а, нерiдко, i змiною якостi функцiї ураженого органа (серцева недостатнiсть, альбумiнурiя тощо).

Зернистiсть цитоплазми не завжди пов'язана з дистрофiчним процесом. Вона може також вiдображати структурно-функцiональнi особливостi органа, посилення бiлково-синтетичної функцiї або внутрiшньоклiтинну регенерацiю (гіперплазія органел). Тому оцiнка цих змiн завжди повинна мати комплексний характер.

При гiалiно-краплинній дистрофiїв цитоплазмi клiтин появляються однорiднi гiалiноподiбнi оксифiльнi (добре фарбуються еозином) краплини бiлкової природи. Цей вид дистрофiї найчастiше спостерiгають в нирках, рiдше в печiнцi й дуже рiдко – в мiокардi.

Причини: гострi й хронiчнi iнфекцiйнi хвороби, iнтоксикацiї й отруєння (сулемою, свинцем, солями хрому та iн). Гiалiно-краплинну дистрофiю часто виявляють у епітелії звивистих канальців нирок при нефритах i нефрозах, у гепатоцитах при гепатитах i цирозах печiнки. Інколи у вогнищах хронiчного запалення тканин, переважно в плазмоцитах, знаходять фуксинофiльнi так званi руселевськi тiльця у виглядi великих гомогенних, iнодi пошарованих гiалiнових кулястих включень.

Механiзм розвитку гiалiно-краплинної дистрофiї пов'язаний з резорбцiєю й патологiчною iнфiльтрацiєю клiтини грубодисперсними бiлками або спотвореним синтезом бiлкiв клiтиною з наступним розпадом її ультраструктур. Ацидофiльнi краплини можуть також виникати внаслiдок денатурацiї клiтинних бiлкiв; не виключена можливiсть, що вони є ультраструктурним еквiвалентом гiгантських мiтохондрiй.

Макроскопiчно орган не має характерних ознак, і зовнiшнiй вигляд нирки або печiнки залежить від морфологічних особливостей основної хвороби.

При мiкроскопiчномудослiдженнi в цитоплазмi клiтин виявляють еозинофiльнi гранули, що розташованi дифузно або в перинуклеарнiй зонi. Вони можуть зливатися мiж собою й заповнювати всю цитоплазму. Одночасно спостерiгають змiни в ядрi: набухання, зменшення вмiсту хроматину; ядро нерiдко перетворюється в пухирець, заповнений рiдиною.

Електронно-мiкроскопiчно при гiалiно-краплинній дистрофiї в цитоплазмi виявляють скупчення гiалiнових мас (осміофiльного гранулярного i фiбрилярного матерiалу, що нагромаджується в цитозолi й органелах) i вакуолi, а також вираженi ознаки деструкцiї органел (набухання й розпад мiтохондрiй, зникнення полiсом i рибосом, розрив цистерн сiтки та iн.).

Гiалiно-краплинна дистрофiя – неповоротний процес i нерiдко завершується коагуляцiйним некрозом клiтини. Вона супроводжується рiзко вираженою недостатнiстю органа. Наприклад, при ураженнi епiтелiю ниркових канальцiв виникає протеїнурiя й цилiндрурiя, втрата бiлкiв плазми (гiпопротеїнемiя) та порушення її електролiтного балансу.

При гiдропiчнiй (водяночнiй, вакуольнiй) дистрофiїцитоплазма клiтин мiстить вакуолi, заповненi прозорою рiдиною. Цей вид дистрофiї найчастiше спостерiгається в епiтелiї шкiри й канальцiв нирки, гепатоцитах, нервових клiтинах i м'язових волокнах.

Причинами гiдропiчної дистрофiї можуть бути iнфекцiйнi хвороби (ящур, вiспа, вiрусний гепатит та iн.), дiя хiмiчних, фiзичних i токсичних чинникiв (фосфор, миш'як, чотирихлористий вуглець, опiки, обмороження, iонiзуюче опромiнення, дифтерiйний, тифозний, стрептококовий токсини), якi зумовлюють гiпоксiю й набряк, а також неповноцінна годівля (білкова i солева недостатнiсть, гiповiтамiнози), виснаження тощо.

В основi механiзму розвитку гiдропiчної дистрофiї лежить порушення бiлково-водно-електролiтного обмiну, що супроводжується змiнами колоїдно-осмотичного тиску в клiтинi. Унаслiдок цього в клiтинi, з одного боку, затримується вода, що утворилася в результатi окисно-вiдновних процесiв (цьому сприяє недостатнiсть АТФ – транспорт води є енергомiстким процесом), а, з iншого боку, у зв'язку з пiдвищенням колоїдно-осмотичного тиску й проникностi плазмолеми, у клiтину iнтенсивно поступає вода з тканинної рiдини. При цьому, порушується функцiя iонних насосiв, у результатi чого iони калiю виходять з клiтини, а iони натрiю посилено проникають i затримуються в цитоплазмi. Пiдвищення проникностi мембран, розпад лiпопротеїдних комплексiв, активацiя ферментiв лiзосомальної системи можуть закiнчуватися фокальним або тотальним некрозом клiтини.

Ззовнi органи й тканини мало змiнюються, вiдмiчається лише деяка блiдiсть i набряк їх.

При мiкроскопiчному дослiдженнi в цитоплазмі клiтин виявляють вакуолі, виповнені цитоплазматичною рiдиною (рис. 1.2.2.2.). Iнколи цитоплазма повнiстю заповнена мiкровакуолями й нагадує "бджолинi стiльники". В iнших випадках вся вона рiзко розрiджена й клiтина нагадує заповнений водою балон, в якому плаває пухирцеподібне ядро (балонна дистрофiя). Електронно-мiкроскопiчно спостерiгається значне розширення канальцiв цитоплазматичної сiтки, фрагментацiя їх мембран. Мiтоходрiї збiльшенi у розмiрах, з ознаками вогнищевого або дифузного набряку матриксу, деструкцiєю крист та дисоцiацiєю їх мембран.

Гiдропiчна дистрофiя, як правило, неповоротний процес, оскiльки для неї характерно руйнування життєво важливих структур клiтини; функцiя органiв i тканин при цьому рiзко знижена. Хоча при збереженнi ядра й частини цитоплазми нормалiзацiя водно-бiлкового й електролiтного обмiну може призвести до вiдновлення клiтини.

Гiдропiчну дистрофiю необхідно вiдрiзняти вiд жирової, оскiльки при виготовленнi гістопрепаратів з використанням жиророзчинникiв (спирт, ксилол, хлороформ) на мiсцi жирових речовин залишаються пустоти. При диференцiацiї цих двох дистрофiй слiд застосовувати гiстохiмiчнi методи визначення жиру. Вакуолiзацiю цитоплазми можна виявити посмертно в тканинах й органах з високим вмiстом глiкогену (печiнка, м’язова тканина, нервовi клiтини). Це пов'язане з тим, що в трупi настає швидке розщеплення глiкогену, у результатi чого в цитоплазмi утворюються вакуолi.

При роговiй дистрофiї (патологiчному зроговiнню)спостерiгають надлишкове утворення рогової речовини в клiтинах, в яких вона утворюється i в нормi (гiперкератоз, акантоз, iхтiоз) або рогова речовина з'являється там, де вона в нормi вiдсутня (лейкоплакiя) або ж вiдбувається якiсне порушення утворення рогової речовини (паракератоз).

Прикладом гiперкератозує сухi мозолi, що виникають вiд довготривалих фiзичних i хiмiчних подразнень шкiри, а також надмiрне утворення рогової речовин у дiлянках запалення шкiри при iнфекцiйних хворобах (стригучий лишай, короста, паршi та iншi). Пiд мiкроскопом спостерiгають потовщення епiдермiсу внаслiдок значного нашарування рогової речовини й гiперплазiї клiтин базального шару. Рогова речовина зафарбовується еозином у рожевий колiр, а пiкрофуксином – у жовтий.

До гiперкератозу вiдносять iхтiоз(гр. ichtys– риба) – захворювання новонароджених, при якому шкiра покрита сiрими роговими утворами, що нагадують риб'ячу луску або панцир черепахи. Тварини з таким ураженням шкiри гинуть у першi днi життя.

Шиповидне потовщення епiдермiсу внаслiдок гiперплазiї остистих клiтин i видовження епiтелiальних вiдросткiв, що трапляються в коней при запальних процесах шкiри називають акантозом(вiд грец.akantha– шип, голка). Подiбнi змiни в шкiрi в собак називають акантоз чорний (acanthosis nigricans).Вони характеризуються появою на шкiрi, переважно пiд пахвою, у дiлянках пiдгруддя, живота сiро-синiх або коричнево-чорних безшерстних згрубiлих плям. Мiкроскопiчно, крiм змiн описаних при акантозi в коней, в епiдермiсi виявляють численнi клiтини (меланобласти) з високим вмiстом чорного пiгменту меланiну. Надлишкове утворення рогової речовини спостерiгають також у бородавках, канкроїдi i дермоїдних кiстах.

Лейкоплакiя(гр.leukos– бiлий,plax,axos– плита) – патологiчне зроговiння слизових оболонок, що виникає вiд дiї рiзних подразникiв, при запальних процесах, авiтамiнозi А. На слизовiй оболонцi утворюються округлi бiлувато-сiрого кольору пiдвищення рiзних розмiрiв, що складаються iз зроговiлого епiтелiю ( рис. 1.2.2.3.).

При паракератозi(гр.para– бiля,keratos– рогова речовина) клiтини епiдермiсу втрачають здатнiсть виробляти кератогiалiн. Роговий шар у цих мiсцях потовщений, крихкий, густо покритий роговою лускою. Мiкроскопiчно виявляють атрофiю зернистого шару й дискомплексованi клiтини рогового шару з паличкоподiбними ядрами (неповне зроговiння).

При лiквiдацiї причини дистрофiчний процес набуває зворотного характеру, при її пролонгацiї – закiнчується некрозом клiтини.

Стромально-судиннi білкові дистрофії

Стромально-судиннi (мезенхімні) дистрофiї характеризуються порушенням обмiну речовин у промiжнiй тканинi, тобто в стромi органiв та стiнцi судин. Вони розвиваються в межах гiстiону– структурно-функцiональнiй одиницi сполучної тканини, що утворена вiдрiзком мiкроциркуляторного русла й навколишньою мiжклiтинною речовиною, клiтинами й нервовими волокнами. Мiжклiтинна речовина включає волокнистi структури (колагеновi, еластичнi й ретикулярнi волокна) та основну мiжклiтинну речовину (аморфний компонент). Хiмiчний склад основної речовини характеризується наявнiстю води, бiлкiв, лiпiдiв, полiсахаридiв, мiнеральних речовин. Велике значення в патологiї надається полiсахаридам, а саме кислим глiкозамiноглiканам (хондроїтинсульфат, гiалуронова кислота, гепарин та iн.), вiльнi кислотнi радикали яких забезпечують їм важливу роль у метаболiчних процесах та колагеноутвореннi. Фiбрилярний бiлокколагенє одним з основних бiлкiв сполучної тканини, з макромолекул якого (трофоколагену) побудованi волокнистi структури. Вiн синтезується клiтинами сполучної тканини, головним чином, фiбробластами.

Патологiчний процес при стромально-судинних диспротеїнозах розвивається в основнiй речовинi, у волокнах сполучної тканини i в стiнцi судин. Суть його полягає в нагромадженнi продуктiв метаболiзму, якi можуть приноситися течiєю кровi або лiмфи, бути результатом спотвореного синтезу або виникати як наслiдок дезорганiзацiї (розпаду) основної речовини й волокнистих структур. При цьому пiдвищується судинно-тканинна проникнiсть i мiжклiтинна речовина просякає бiлками кровi й лiмфи.

До стромально-судинних диспротеїнозiв належать: мукоїдне набухання, фiбриноїдне набухання, гiалiноз і амiлоїдоз.

Мукоїдне й фiбриноїдне набухання та гiалiноз нерiдко виступають як послiдовнi етапи дезорганiзацiї сполучної тканини, хоча кожен iз них може виникати й розвиватися самостiйно. Амiлоїдоз вiдрiзняється тим, що утворюється незвичайний (аномальний) фiбрилярний бiлок, який синтезують трансформованi мезенхiмнi клiтини – амiлоїдобласти.

Термiн мукоїдне набухання використовується тiльки у вiтчизнянiй лiтературi. За кордоном бiльш поширений термiн мiксоматозний (хромотропний) набряк.

Мукоїдне набухання– це початкова стадiя дезорганiзацiї сполучної тканини, яка характеризується розщепленням бiлково-вуглеводних сполук основної речовини й нерiвномiрним нагромадженням та перерозподiлом кислих глiкозамiноглiканiв (передовсiм гiалуронової кислоти). Глiкозамiноглiкани мають гiдрофiльнi властивостi i їх нагромадження призводить до пiдвищення тканинної й судинної проникностi, що супроводжується набряком тканини з просочуванням її бiлками (головним чином глобулiнами) та глiкопротеїдами плазми кровi.

Мукоїдне набухання спостерiгається при iнфекцiйних (колiентеротоксемiя поросят, бешиха свиней, мiксоматоз кролiв та iн.) та алергiчних захворюваннях, гiповiтамiнозах (С, Е i К), хворобах ендокринної системи та iн.

Мукоїдне набухання найчастiше виявляють у стiнцi артерiй, клапанах серця, ендокардi й епiкардi. Зовнiшнiй вигляд тканини збережений i характернi змiни можна встановити лише за допомогою гiстохiмiчних реакцiй. Мiкроскопiчно основна речовина вiдрiзняється базофiлiєю, дає позитивну реакцiю Стiдмена на кислi глiкозамiноглiкани, толуїдиновий синiй зафарбовує її в червоний колiр (феномен метахромазiї – властивiсть деяких речовин змiнювати колiр барвника). Колагеновi волокна зберiгають пучкову будову, але набрякають, втрачають стiйкість щодо колагенази, а при фарбуваннi пiкрофуксином набувають жовтого кольору, а не червоного. Електронно-мiкроскопiчно можна спостерiгати розширення промiжкiв мiж колагеновими волокнами, появу бiльш пухкої структури протофiбрил. Змiни мiжклiтинної речовини при мукоїдному набуханнi можуть супроводжуватися клiтинною реакцiєю у виглядi лiмфоцитарних, гiстiоцитарних i плазмоцитарних iнфiльтратiв.

Мукоїдне набухання може закiнчитися повним вiдновленням тканини, або перейти у фiбриноїдне набухання.

Фiбриноїдне набухання– це глибока й неповоротня дезорганiзацiя основної речовини i волокон сполучної тканини строми органiв та судин, що супроводжується значним пiдвищенням судинної проникностi й утворенням фiбриноїду.Фiбриноїд– це складна й неоднорiдна речовина, обов'язковим компонентом якої є фiбрин.

Серед причин, що зумовлюють загальне (системне) фiбриноїдне набухання, найбiльше значення мають iнфекцiйно-алергiчнi, алергiчнi й автоiмуннi чинники, а також ангiоневротичнi розлади. Як мiсцевий процес фiбриноїдне набухання спостерiгють у вогнищах хронiчного запалення.

В основi механiзму розвитку фiбриноїдного набухання й утворення фiбриноїду лежать рiзноманiтнi процеси, що пов'язанi з пiдвищенням проникностi судин, деструкцiєю колагенових волокон, хiмiчними змiнами складу основної речовини сполучної тканини. У зв'язку з цим, до складу фiбриноїду входять бiлки й полiсахариди як плазми кровi, так i основної речовини й колагенових волокон, що розпадаються.

При рiзних захворюваннях можуть утворюватися рiзноманiтнi за складом i будовою фiбриноїди. Це залежить вiд переважання того або iншого морфогенетичного чинника фiбриноїдних змiн, що у свою чергу обумовлено етiологiєю й патогенезом самого захворювання (напр., "фiбриноїд iмунних комплексiв").

Зовнiшнiй вигляд тканини й органа, де спостерiгається фiбриноїдне набухання, мало змiнюється. При мiкроскопiї колагеновi волокна гомогеннi, iнтенсивно сприймають кислi барвники (еозинофiльнi), набувають жовтого кольору при фарбуваннi пiкрофуксином, PAS-позитивнi, пiронiнофiльнi й аргiрофiльнi. При деполiмеризацiї глiкозамiноглiканiв основної речовини метахромазiя тканини слабо виражена або вiдсутня. При завершеннi процесу фiбриноїдним некрозомнастає повна деструкцiя сполучної тканини з перетворенням її в дрiбно-зернисту або аморфну масу.

Фiбриноїдне набухання призводить до порушення, а нерiдко й до припинення функцiї органа. Процес звичайно закiнчується некрозом з наступним замiщенням вогнища деструкцiї сполучною тканиною (склероз) або переходом його в гiалiноз.

Гiалiноз( гр.hyalos – прозорий, скловидний) – процес утворення в мiжклiтинному середовищi однорiдних, напiвпрозорих щiльних мас (гiалiну), що нагадують гiалiновий хрящ. В основi розвитку процесу лежать деструкцiя волокнистих структур i пiдвищення судинно-тканинної проникностi з наступним просяканням тканини бiлками плазми кровi й утворенням бiлка – гiалiну.

Гiалiн – це фiбрилярний бiлок, до складу якого входять глiкозамiноглiкани й бiлки сполучної тканини, бiлки плазми кровi, фiбрин, компоненти iмунних комплексiв, а також лiпiди. Вiн стiйкий щодо кислот, лугiв, ферментiв, добре зафарбовується кислими фарбами (еозином, кислим фуксином), PAS-позитивний, пiкрофуксином фарбується в жовтий або червоний колiр.

Причинами гiалiнозу можуть бути рiзнi патогеннi чинники, якi супроводжуються дисциркуляторними (ангiоневротичними), iмунопатологiчними процесами й порушенням метаболiзму тканин. Вiн може розвиватися як наслiдок плазморагiї (вихiд плазми iз кровоносного русла), мукоїдного та фiбриноїдного набухання, запалення, склерозу. У фiзiологiчних умовах гiалiноз виникає в процесi нормального старiння та iнволюцiї (напр., гiалiноз судин матки пiсля родiв, жовтого тiла яєчника, молочної залози та iн.).

Розрiзняють гiалiноз судин та гiалiноз власне сполучної тканини. Кожен з них може мати загальний (системний) або мiсцевий характер.

При системному гiалiнозi судинуражуються переважно дрiбнi артерiї й артерiоли. Процес найбiльше виражений в нирках, головному мозку, сiтчатцi ока, пiдшлунковiй залозi, шкiрi.

На початку процесу виникає пошкодження ендотелiю, аргірофiльних мембран i гладких м'язових волокон стiнки, що супроводжується пiдвищенням проникностi судин i просяканням її бiлками плазми кровi, якi адсорбуються на волокнах i трансформуються в гiалiн. Мiкроскопiчно гiалiн виявляють у субендотелiальному просторi й, в мiру нагромадження його, руйнується еластична пластинка, потоншується середня оболонка й, кiнець кiнцем, артерiоли перетворюються в потовщенi щiльнi склоподiбнi трубочки з рiзко звуженим або облiтерованим просвiтом (Рис. 1.2.2.4.).

Враховуючи особливостi патогенезу гiалiнозу судин видiляють три види судинних гiалiнiв: простий, що утворюється внаслiдок просочування незмiнених або малозмiнених компонентiв плазми кровi;лiпогiалiн– вмiщує лiпiди й β-лiпопротеїди,складний гiалiн– складається з iмунних комплексiв, фiбрину та зруйнованих структур судинної стiнки.

Гiалiноз власне сполучної тканинирозвивається, звичайно, як наслiдок фiбриноїдного набухання, що супроводжується деструкцiєю колагену й просякненням тканини бiлками плазми й полiсахаридами. У цих випадках волокниста сполучна тканина поступово перетворюється в однорiдну, рожевого кольору, щiльну масу. У залозистих органах гiалiноз сполучної тканини супроводжується потовщенням базальних мембран залоз, здавлюванням й атрофiєю залозистих структур.

Системний гiалiнозсудин i сполучної тканини спостерiгають при iнфекцiйних хворобах i токсикозах, при порушеннi обмiну речовин у високопродуктивних корiв. Гiалiноз судин часто виявляють при цукровому дiабетi (дiабетична мiкроангiопатiя), хронiчних гломерулонефритах.

Прикладами мiсцевого гiалiнозуможе бути гiалiноз рубцiв, капсули, тромба, фiброзних спайок серозних оболонок ( синехії), судинної стiнки при iнволюцiйному склерозi, строми пухлин та iн. В основi такого гiалiнозу лежать мiсцевi порушення обмiнних процесiв у сполучнiй тканинi.

Зовнiшнiй вигляд органа при гiалiнозi може не змiнюватися й процес встановлюється лише при мiкроскопiчному дослiдженнi. У випадках коли гiалiноз рiзко виражений, тканина стає щiльною, блiдою, напiвпрозорою, а орган зморщується й деформується (напр., артерiолосклеротичний нефроцироз). У гiалiнiзовану тканину часто випадають солi кальцiю.

Функцiональне значення гiалiнозу залежить вiд глибини процесу i його розповсюдження. Мiсцевий гiалiноз сполучної тканини звичайно не приводить до суттєвих функцiональних змiн. Системний гiалiноз, особливо судин, супроводжується порушенням функцiї органа, що пов'язане з розривом, звуженням або облiтерацiєю судин. Інколи гiалiновi маси можуть розм'якшуватися й розсмоктуватися, або пiддаватися ослизненню, але у більшості випадків розчинення гiалiнових мас не спостерiгається.

Амiлоїдоз (лат. amylum– крохмаль) – це стромально-судинний диспротеїноз, що характеризується глибоким порушенням бiлкового обмiну з патологiчним синтезом i вiдкладенням у сполучнiй тканинi та судинах складного фiбрилярного бiлка – амiлоїду.

Амiлоїд– це глiкопротеїд, основним компонентом якого є фiбрилярні бiлки (F–компонент), що продукуються амiлоїдобластами – трансформованими бiлоксинтезуючими мезенхiмними клiтинами (головним чином плазматичними, ретикулярними клiтинами й фiбробластами). Фiбрилярнi бiлки утворюють складнi сполуки з бiлками й полiсахаридами плазми кровi, якi є другою обов'язковою складовою амiлоїду. Це так званий плазмовий компонент (Р–компонент). Новоутворенi сполуки з'єднуються з хондроїтинсульфатами тканини і до цього комплексу ще приєднуються "гематогеннi добавки", серед яких важливе значення мають фiбрин та iмуннi комплекси.

Таким чином, морфогенез амiлоїдозускладний багатостадiйний процес: стадiятрансформацiї мезенхiмних клитин в амiлоїдобласти; стадiясинтезуамiлоїдобластами фiбрилярного бiлка; стадiяагрегацiї фiбрил з утворенням каркасу амiлоїду; стадiяз'єднанняфiбрил з хондроїтинсульфатами тканин й компонентами плазми крові.

Патогенезамiлоїдозу складний й остаточно ще не з'ясований. Вiдомi рiзнi теорiї його виникнення, але на сьогоднiшнiй день залишаються актуальними iмунологiчна теорiя, теорiя клiтинного локального синтезу та мутацiйна теорiя амiлоїдозу. Але й цi теорiї не вирiшують всi питання патогенезу амiлоїдозу, а пояснюють тiльки окремi його сторони.

Амiлоїд стiйкий до дiї кислот, лугiв, ферментiв i дає деякi спецiальнi реакцiї. Для макроскопiчної дiагностики амiлоїдозу використовують реакцiю з йодом i сiрчаною кислотою. Якщо на поверхню розрiзу органа нанести люголiвський розчин, то амiлоїд зафарбовується в червоно-бурий колiр при жовтому кольорi решти тканин. Коли потiм подiяти на тканину 10% розчином сiрчаної кислоти, то червоно-бурий колiр амiлоїду переходить у синьо-фiолетовий або брудно-зелений. При мiкроскопiчному дослiдженi амiлоїд добре зафарбовується конго червоним у буровато-червоний колiр, а решта тканин – блiдо-жовто-рожевий. Амiлоїд має властивiсть змiнювати колiр барвника (реакцiя метахромазiї). Наприклад, метилвiолет i генцiанвiолет зафарбовують амiлоїд у рожево-червоний колiр, а тканини – в лiловий; при реакцiї з йодгрюном амiлоїд набуває червоного кольору, решта тканини – зеленого. У поляризацiйному мiкроскопi амiлоїднi маси проявляють анiзотропiю. Хiмiчний склад амiлоїду може бути рiзний, тому в окремих випадках зазначенi реакцiї з барвниками випадають або вони вiдсутнi (ахроматичний амiлоїд) i в цьому випадку його важко вiдрiзнити вiд гiалiну.

Залежно вiд розповсюдження процесу розрізняють загальний (системний) й мiсцевий амiлоїдоз.

Розрiзняють рiзнi форми загального амiлоїдозу але у тварин спостерiгається переважно вторинний загальний (системний) амiлоїдоз, що розвивається на фонi якогось iншого захворювання i є його ускладненням. Причинами такого амiлоїдозу можуть бути рiзнi запально-некротичнi й гнiйнi процеси, iнтоксикацiї й хронiчнi iнфекцiї, особливо туберкульоз, актиномiкоз, злоякiснi пухлини та iн. Загальний амiлоїдоз часто спостерiгається у коней – продуцентiв iмунних сироваток, інколи у високопродуктивних корiв, птахiв, хутряних звiрiв. Експериментально загальний амiлоїдоз можна отримати в тварин шляхом введення їм у тканини скiпiдару або мiкроорганiзмiв, що спричиняють утворення гнiйникiв.

При загальнiй формi амiлоїдозу вiдкладення амiлоїдних мас спостерiгається переважно в селезiнцi, печiнцi, нирках, надниркових залозах, рiдко в iнших органах. При цьому, амiлоїд вiдкладається в певних мiсцях: у стiнках кровоносних та лiмфатичних капiлярiв, iнтимi або адвентицiї судин, у стромi органiв (за ходом ретикулярних або колагенових волокон), у власнiй оболонцi залозистих структур. Нагромадження амiлоїду в тканинi супроводжується атрофiєю i загибеллю паренхiматозних елементiв органа.

Зовнiшнiй вигляд органа при амiлоїдозi залежить вiд ступеня вираження процесу. На початкових стадiях орган зовнi не змiнений, а вiдкладання амiлоїдних мас можна встановити тiльки мiкроскопiчно. При значних ураженнях орган збiльшується в об'ємi, стає щiльнiшим, малокровним, на розрiзi набуває воскоподібного або сального вигляду.

Макроскопiчнi й гiстологiчнi змiни при амiлоїдозi окремих органiв мають певнi характернi особливостi.

У селезiнцiамiлоїдоз зустрiчається у двох формах - фолiкулярнiй та дифузнiй. При фолiкулярнiй формi вiдкладання амiлоїду спостерiгається в ретикулярнiй тканинi лiмфатичних вузликів. У мiру нагромадження амiлоїду в фолiкулах, вони збiльшуються в розмiрах i набувають вигляду сiрих напiвпрозорих зерняток, якi чiтко виступають на розрiзi органа й зовнi нагадують зерна саго(сагова селезiнка). При дифузнiй формi амiлоїд вiдкладається по всiй ретикулярнiй стромi бiлої й червоної пульпи, а також i пiд ендотелiєм синусiв. У зв'язку з цим селезiнка збiльшена, щiльної (у коней тiстоподiбної) консистенцiї; поверхня розрiзу стає однорiдною, блiдішою, нiж звичайно, i має сальний блиск(сальна селезiнка).

У печiнцiамiлоїд вiдкладається мiж зiрчастими ретикулоендотелiоцитами синусоїдiв i печiнковими балками (рис. 1.2.2.5.), у стiнках судин i за ходом ретикулярних волокон строми. Пiд впливом всезростаючих скупчень амiлоїду гепатоцити атрофуються й виникають суцiльнi однорiднi поля амiлоїдних мас, серед яких розмiщенi здавленi синусоїдні капіляри. При цьому печiнка збiльшується в розмiрi (у коней може досягати 30 кг), має блiдо-коричневий колiр, ущiльнену консистенцiю (у коней легко рветься). У паренхiмi органа й пiд капсулою спостерiгаються рiзнi за розмiрами крововиливи; нерiдко амiлоїдоз печiнки закiнчується розривом органа й смертельною кровотечею в черевну порожнину.

У нирках вiдкладання амiлоїду спостерiгається в капiлярних петлях i мезангiумi клубочкiв (рис.1.2.2.6.), у судинах i ретикулярнiй стромi кiркової й мозкової речовин, у базальнiй мембранi канальцiв. Нирки збiльшенi в розмiрах, ущiльненi, блiдо-коричневого кольору, набувають "сального" вигляду. Ураженi судиннi клубочки приймають вигляд сiро-червоних крапок, що чiтко виступають на поверхнi розрiзу органа. У мiру поглиблення процесу клубочки замiщуються амiлоїдом і атрофуються, а в епiтелiї канальцiв розвивається зерниста й гiалiно-краплинна дистрофiя. При цьому розростається сполучна тканина й виникає амiлоїдне зморщування органа.

При амiлоїдозi iнших органiв амiлоїд звичайно нагромаджується в iнтимi судин, у ретикулярнiй стромi та в базальнiй мембранi залоз.

Прогноз загального амiлоїдозу несприятливий, хоча можливе розсмоктування амiлоїдних мас гiгантськими клiтинами. Функцiональне значення амiлоїдозу визначається глибиною його розвитку. Значне нагромадження амiлоїду супроводжується недостатнiстю органа внаслiдок атрофiї паренхiми й склерозу.