2. Лечение

а. Во время приступа

1) В большинстве случаев приступы быстро проходят и не требуют лечения.

2) Оборвать приступ можно с помощью в/в введения 10—20 мл 10%глюконата кальция.

б. В межприступный период

1) Ацетазоламид, 250 мг 4 раза в сутки внутрь, илидиклофенамид, 25—50 мг 3 раза в сутки внутрь.

2) Хлортиазид, 50—100 мг/сут внутрь.

XIII. Миастения

А. Общие сведения.Генерализованная миастения характеризуется мышечной слабостью и прогрессирующим снижением переносимости физической нагрузки. Единственным проявлением глазной формы миастении может быть диплопия без зрачковых нарушений. Иногда при длительном течении развивается умеренная атрофия мышц. Течение вариабельное, с обострениями и ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности терапии. В большинстве случаев симптомы достигают максимальной выраженности уже на первом году заболевания, но возможно и многолетнее прогрессирование. Для того чтобы прогнозировать течение заболевания и выбирать терапию, выделяют несколько основных форм миастении.

1. Глазная миастения (14% случаев).

2. Легкая генерализованная миастения с глазными симптомами.

3. Умеренная генерализованная миастения с легкими бульбарными и глазными симптомами.

4. Острая тяжелая миастения с бульбарными и дыхательными нарушениями (показана трахеостомия).

5. Поздняя тяжелая миастения (конечная стадия других форм миастении, развивается в течение двух лет от начала болезни).

Б. Диагностика

1. Проба с эдрофонием

а. Предварительный диагноз. В пользу миастении говорит преходящее уменьшение дефекта после введенияэдрофония: сила мышц кисти, шеи, подвижность глаз и ЖЕЛ увеличиваются, а птоз, диплопия, дисфагия, нарушения на ЭМГ уменьшаются. При дыхательной недостаточности проба противопоказана.

1) Для более точной диагностики пробу проводят двойным слепым методом с плацебо —никотиновой кислотой(100 мг на 10 мл физиологического раствора), вызывающей общую реакцию, или физиологическим раствором. Часто добавляютатропин(0,4 мг) — как для дополнительного контроля, так и для подавления мускариновых побочных эффектов: потоотделения, слюноотделения, слезотечения, поноса, схваткообразных болей в животе, тошноты, непроизвольного мочеиспускания и дефекации, брадикардии, артериальной гипотонии, сужения зрачков (< 2 мм).

2) Взрослым вводят 10 мгэдрофонияв/в (детям — 0,2 мг/кг). Вначале вводят 2 мг и наблюдают. Если выраженные мускариновые побочные эффекты не появляются, то в течение 30 с вводят оставшуюся дозу.

3) Наблюдают за улучшением. Продолжительность действия препарата 2—20 мин, однако у больных, принимающихпреднизон, она удлиняется до 2 ч. Клиническое улучшение должно по времени совпасть с периодом действия препарата.

б. Эдрофонийв небольших дозах (1 мг) применяют для различения холинергического и миастенического криза: при миастеническом кризеэдрофонийвызывает улучшение, а при холинергическом — наоборот. Если улучшение не наступает, то препарат вводят повторно по 1 мг до общей дозы в 5 мг. Улучшение оценивается клинически (см.гл. 16, п. XIII.Б.1.а). Перед проведением пробы тщательно оценивают дыхательную функцию и подготавливают все необходимое для интубации трахеи, посколькуэдрофонийможет вызвать апноэ.

в. Подбор дозы ингибиторов АХЭ. Пробу проводят через час после очередного приема ингибитора АХЭ. В/в вводят 2 мгэдрофонияи наблюдают за эффектом. Если введениеэдрофонияприводит к улучшению без усиления побочных эффектов, то дозу ингибитора АХЭ для длительной терапии можно увеличить на 25—50%. Еслиэдрофонийне приводит к увеличению мышечной силы, но оказывает легкие побочные эффекты, дозу оставляют прежней. Если же побочные эффекты достаточно выражены, а мышечная сила снижается, то дозу уменьшают на 25—50%.

2. Проба с неостигмином. Если из-за короткой продолжительности действияэдрофонияоценить эффект не удается, проводят пробу снеостигмином(0,04 мг/кг в/м). Эффект достигает максимума через 1—2 ч после инъекции и длится еще 2 ч. Предварительное введениеатропинапредотвращает мускариновые побочные эффекты.

3. ЭМГ.Для миастении характерно временное снижение амплитуды мышечного ответа при постоянной стимуляции нерва с частотой 3—10 Гц. Если во время исследования больной достаточно расслаблен и по крайней мере несколько мышц (одна из которых обязательно должна быть проксимальной) находятся в состоянии покоя, то в 95% случаев на ЭМГ обнаруживают патогномоничные изменения. При миастении снижение амплитуды потенциалов сменяется фазой плато или повышением амплитуды, а при других заболеваниях (миотонии, полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, нейропатиях, болезни Мак-Ардля) происходит неуклонное снижение амплитуды ответа. При регистрации активности отдельных мышечных волокон часто выявляются характерные признаки поражения нервно-мышечных синапсов.

4. Антитела к холинорецепторам выявляются у 50% больных с глазной формой миастении и у 80—90% больных с генерализованной формой. В отсутствие лечения уровень антител соответствует тяжести заболевания.