- •Глава 16. Нервно-мышечные заболевания
- •V. Миопатии
- •5. Лечение дыхательных расстройств
- •6. Поддержание подвижности
- •2) Носительства не бывает.
- •VI. Миотонии
- •VII. Полимиозит
- •1. Кортикостероиды
- •2. Иммуносупрессивная терапия
- •1) Метотрексат
- •3. Другие лечебные мероприятия
- •VIII. Трихинеллез
- •IX. Рабдомиолиз
- •X. Гликогенозы
- •2. Лечение
- •XI. Дефицит карнитина
- •XII. Пароксизмальные миоплегии
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIII. Миастения
- •1. Проба с эдрофонием
- •5. Исследование тимуса
- •1. Общие мероприятия
- •2. Лечение дыхательных расстройств
- •5. Обоснование методов лечения, направленных на иммунные механизмы
- •6. Кортикостероидная терапия
- •7. Другие виды лечения, направленного на иммунные механизмы
- •8. Хирургическое лечение
- •2) Трансцервикальный доступ
- •9. Миастения и беременность
- •10. Неонатальная миастения
- •XIV. Синдром Итона—Ламберта
- •XV. Ботулизм
- •XVI. Столбняк
- •2. Лечение, направленное против бактерий
- •3. Общие мероприятия
- •4. Профилактика
- •XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром
- •XVIII. Нейропатии
- •1. Общие сведения
- •2. Течение и прогноз
- •2) Профилактика контрактур
- •1) Иногда проводят хирургическую коррекцию.
- •2. Сахарный диабет
- •5. Туннельные нейропатии
- •3) Лечение
- •6. Проказа
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIX. Болезни мотонейронов
- •1. Психологическая поддержка
- •3. Симптоматическое лечение мышечной слабости
2. Лечение, направленное против бактерий
а. Проводят хирургическую обработку и дренаж раны.
б. Проводят посев содержимого раны, однако рост возбудителя удается получить не всегда.
в. Антибиотик выбора —прокаинбензилпенициллин(1,2 млн МЕ в/м или в/в каждые 6 ч в течение 10 сут).
г. Если пенициллины противопоказаны, назначаюттетрациклин(500 мг внутрь или в/в каждые 6 ч в течение 10 сут).
3. Общие мероприятия
а. Как при любых параличах, необходимо следить за состоянием кожи, мочеиспусканием, дефекацией, питанием, водным балансом, дыханием. Особенно важны профилактика аспирационной пневмонии и борьба с болью.
б. Судороги при генерализованном столбняке сопровождаются сильными болями и нарушают дыхание. Для уменьшения судорог больного помещают в темную тихую комнату, назначают седативные препараты. Показан как можно более продолжительный сон. Безопасное и эффективное средство —диазепам; в зависимости от эффекта его назначают в дозе от 2 до 10 мг в/в каждые 4—12 ч. С успехом применяют такжемепробамат, барбитураты,хлорпромазин. Не следует сочетатьдиазепами барбитураты, так как подобная комбинация может привести к остановке дыхания и кровообращения.
в. Миорелаксанты (панкуроний,суксаметония хлориди пр.) используют для устранения судорог, нарушающих глотание или дыхание (но не судорог, ограничивающихся только мышцами конечностей), если все другие препараты оказались неэффективными. При использовании миорелаксантов необходима ИВЛ. На фоне миоплегии следует продолжать введение транквилизаторов и даже увеличить их дозу, чтобы избежать мучительных ощущений, неизбежно возникающих у полностью парализованного, но остающегося в сознании больного. Для уменьшения судорог используют также интратекальное введениебаклофена.
г. Часто наблюдаются вегетативные расстройства (повышение или снижение АД, гипертермия, нарушения ритма сердца). Лечение симптоматическое.
4. Профилактика
а. Обязательны прививки против столбнячного токсина, начиная с двухмесячного возраста. Для первичной иммунизации вводят столбнячный анатоксин (по 0,5 мл 3 раза с интервалом в 4 нед). Ревакцинации повторяют каждые 10 лет.
б. Сразу после повреждения рану промывают и подвергают хирургической обработке.
1) При свежих чистых ранахнепривитым проводят полный курс иммунизации анатоксином. Если последняя прививка была более 10 лет назад, проводят ревакцинацию.
2) При загрязненных или гнойных ранах вводят ревакцинирующую дозу анатоксина, если после последней прививки прошло более 5 лет. Кроме того, непривитым назначают человеческий антитоксин (250 МЕ в/м). Стойкий иммунитет после столбняка не формируется, поэтому иммунизация показана и тем, кто его уже перенес.
XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром
А. Общие сведения.Под воздействием ингаляционных анестетиков, миорелаксантов (например,суксаметония,панкурония) или стресса и при особой предрасположенности может произойти внезапное высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, что приводит к интенсивному сокращению мышц и соответственно к резкому повышению теплопродукции. Это — синдром злокачественной гипертермии, предрасположенность к которому наследуется по аутосомно-доминантному типу. Злокачественная гипертермия может возникнуть во время общей анестезии или спустя несколько часов после нее. Сходный синдром иногда осложняет нейролептическую терапию (злокачественный нейролептический синдром). Без лечения погибают почти все. Наиболее характерные симптомы (в порядке последовательности появления): тахикардия, ацидоз, тахипноэ, нарушения ритма сердца, напряжение мышц, повышение температуры тела.
Б. Лечение. Важна ранняя диагностика. При появлении характерных клинических проявлений следует немедленно:
1. Прекратить введение анестетика или нейролептиков.
2. Провести поверхностное охлаждение, обложив тело пакетами со льдом или погрузив больного в ванну со льдом или холодной водой.
3. Назначить холодное питье, восстановить электролитный баланс с помощью введения 1—2 л жидкости за 3—4 ч (внутрь или в/в).
4. Назначитьдантролен(1 мг/кг в/в струйно), при необходимости повторять, пока не будет достигнуто улучшение (максимальная доза 10 мг/кг). По выходе из острой фазыдантроленназначают внутрь по 1—2 мг/кг 4 раза в сутки в течение нескольких суток, чтобы предотвратить рецидив.Дантроленблокирует высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, то есть действует на саму причину злокачественной гипертермии. В высоких дозах при в/в введении он может вызвать выраженную мышечную слабость, приводящую к дыхательной недостаточности.
В. Профилактика
1. У предрасположенных лиц следует по возможности избегать ингаляционных анестетиков, нейролептиков и миорелаксантов.
2. Лицам со злокачественной гипертермией в семейном анамнезе ингаляционные анестетики, нейролептики и миорелаксанты не назначают, пока не будет проведена мышечная биопсия с функциональными пробами. При предрасположенности к данному синдрому образцы мышц будут сокращаться под воздействием низких дозкофеина,галотанаисуксаметония(у нормальных мышц эти сокращения минимальны).
3. Если при общей анестезии у больного со злокачественной гипертермией в семейном анамнезе этот синдром не возникает, то это еще не исключает предрасположенности: злокачественная гипертермия может развиться при любом следующем воздействии провоцирующих факторов.