- •Глава 16. Нервно-мышечные заболевания
- •V. Миопатии
- •5. Лечение дыхательных расстройств
- •6. Поддержание подвижности
- •2) Носительства не бывает.
- •VI. Миотонии
- •VII. Полимиозит
- •1. Кортикостероиды
- •2. Иммуносупрессивная терапия
- •1) Метотрексат
- •3. Другие лечебные мероприятия
- •VIII. Трихинеллез
- •IX. Рабдомиолиз
- •X. Гликогенозы
- •2. Лечение
- •XI. Дефицит карнитина
- •XII. Пароксизмальные миоплегии
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIII. Миастения
- •1. Проба с эдрофонием
- •5. Исследование тимуса
- •1. Общие мероприятия
- •2. Лечение дыхательных расстройств
- •5. Обоснование методов лечения, направленных на иммунные механизмы
- •6. Кортикостероидная терапия
- •7. Другие виды лечения, направленного на иммунные механизмы
- •8. Хирургическое лечение
- •2) Трансцервикальный доступ
- •9. Миастения и беременность
- •10. Неонатальная миастения
- •XIV. Синдром Итона—Ламберта
- •XV. Ботулизм
- •XVI. Столбняк
- •2. Лечение, направленное против бактерий
- •3. Общие мероприятия
- •4. Профилактика
- •XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром
- •XVIII. Нейропатии
- •1. Общие сведения
- •2. Течение и прогноз
- •2) Профилактика контрактур
- •1) Иногда проводят хирургическую коррекцию.
- •2. Сахарный диабет
- •5. Туннельные нейропатии
- •3) Лечение
- •6. Проказа
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIX. Болезни мотонейронов
- •1. Психологическая поддержка
- •3. Симптоматическое лечение мышечной слабости
3. Симптоматическое лечение мышечной слабости
а. Мышечная слабость компенсируется механическими приспособлениями. Например, воротник помогает удерживать голову при слабости шейных мышц, а бинтование запястий облегчает захватывание предметов руками при слабости разгибателей кисти.
б. Моторизованные или механические приспособления (кресла-каталки, лифты, функциональные кровати) уменьшают потребность в посторонней помощи.
в. Фиксаторы стопы при боковом амиотрофическом склерозе обычно не применяют, однако при болезни Кугельберга—Веландер, характеризующейся медленным прогрессированием, они могут быть полезны.
г. ЛФК замедляет развитие атрофии от бездействия и предупреждает контрактуры. Необходимо избегать переутомления и расходовать силы прежде всего на повседневные нужды, а не на бесполезные попытки «увеличить мышечную массу».
д. Для уменьшения часто встречающихся при боковом амиотрофическом склерозе судорог используютфенитоин(300 мг/сут) илидиазепам(по 2—10 мг 3 раза в сутки). Положительный эффект оказывают также тепловые процедуры и массаж.
4. Содержание больных в стационаре требует больших средств. В большинстве случаев лечение можно проводить в домашних условиях с участием приходящих медицинских сестер и других работников социальной сферы. Однако если родственники не могут обеспечить уход в домашних условиях, показана госпитализация в учреждение для помощи умирающим.
5. Чтобы следить за динамикой заболевания и своевременно выявлять осложнения, регулярно измеряют вес и ЖЕЛ, проверяют сохранность кашлевого рефлекса и глотания.
6. Самоубийства происходят редко — возможно, из-за физической немощи.
Литература
1. Dalakas, M. Pharmacologic concerns of corticosteroids in the treatment of patients with immune-related neuromuscular diseases. Neurol. Clin. 8(1):93, 1990.
2. Kurtz, L. A., and Scull, S. A. Rehabilitation for developmental disabilities. Pediatr. Clin. North Am. 40(3):629, 1993.
3. McCabe, E. R. Genetic screening for the next decade: Application of present and new technologies. Yale J. Biol. Med. 64(1):9, 1991.
4. McGee, S. R. Muscle cramps. Arch. Intern. Med. 150(3):511, 1990.
5. Newsom-Davis, J., and Mills, K. R. Immunological associations of acquired neuromyotonia (Isaacs' syndrome): Report of five cases and literature review. Brain 116(Pt 2):453, 1993.
6. O'Donohue, W. J., et al. Respiratory failure in neuromuscular disease: Management in a respiratory intensive care unit. J.A.M.A. 235:733, 1976.
Миопатии
7. Bieber, F. R., Hoffman, E. P., and Amos, J. A. Dystrophin analysis in Duchenne muscular dystrophy: Use in fetal diagnosis and in genetic counseling. Am. J. Hum. Genet. 45:362, 1989.
8. Fenichel, G. M., et al. Long term benefit from prednisone therapy in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 41:1874, 1991.
9. Hardiman, O., et al. Neuropathic findings in oculopharyngeal muscular dystrophy: A report of seven cases and a review of the literature. Arch. Neurol. 50(5):481, 1993.
10. Harris, S. E., and Cherry, D. B. Childhood progressive muscular dystrophy and the role of physical therapy. Phys. Ther. 54:4, 1974.
11. Hook, R., Anderson, E. F., and Noto, P. Anesthetic management of a parturient with myotonia atrophica. Anesthesiology 43:689, 1975.
12. Iannaccone, S. T. Current status of Duchenne muscular dystrophy. Pediatr. Clin. North Am. 39(4):879, 1992.
13. Love, D. R., et al. Dystrophin and dystrophin-related proteins: A review of protein and RNA studies. Neuromuscul. Disord. 3(1):5, 1993.
14. Miller, G., and Wessel, H. B. Diagnosis of dystrophinopathies: Review for the clinician. Pediatr. Neurol. 9(1):3, 1993.
15. Sarnat, H. B., O'Connor, T., and Byrne, P. A. Clinical effects of myotonic dystrophy on pregnancy and the neonate. Arch. Neurol. 33:459, 1976.
16. Wessel, H. B. Dystrophin: A clinical perspective. Pediatr. Neurol. 6(1):3, 1990.
17. Zellweger, M. D., and Ionasecu, V. Myotonic dystrophy and its differential diagnosis. Acta Neurol. Scand. (Suppl. 55) 49:1, 1973.
Полимиозит
18. Barwick, D. D., and Walton, J. N. Polymyositis. Am. J. Med. 35:646, 1963.
19. Bromberg, M. B. The role of electrodiagnostic studies in the diagnosis and management of polymyositis. Compr. Ther. 18(4):17, 1992.
20. Bunch, T. W. Polymyositis: A case history approach to the differential diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc. 65(11):1480, 1990.
21. Bunch, T. W., et al. Azathioprine with prednisone for polymyositis: A controlled clinical trial. Ann. Intern. Med. 92:365, 1980.
22. Chwalinska-Sadowska, H., Maldykowa, H., and Madykowa, H. Polymyositis-dermatomyositis: 25 years of follow-up of 50 patients' disease course, treatment, prognostic factors. Mater. Med. Pol. 22(3):213, 1990.
23. Dalakas, M. C. Clinical, immunopathologic, and therapeutic considerations of inflammatory myopathies. Clin. Neuropharmacol. 15(5):327, 1992.
24. Devere, R., and Bradley, W. G., Polymyositis: Its presentation, morbidity, and mortality. Brain 98:637, 1975.
25. Targoff, I. N. Autoantibodies in polymyositis. Rheum. Dis. Clin. North Am. 18(2):455, 1992.
26. Walton, J. The inflammatory myopathies. J. R. Soc. Med. 76:998, 1983.
27. Winkleman, R. K., Mulder, D. W., and Lambert, E. H. Course of dermatomyositis-polymyositis: Comparison of untreated and cortisone-treated patients. Mayo Clin. Proc. 43:545, 1968.
Семейный периодический паралич
28. Griggs, R. C., and Ptacek, L. J. The periodic paralyses. Hosp. Pract. (Off. Ed.) 27(11):123, 1992.
29. Gutmann, L., and Phillips, L. H. Myotonia congenita. Semin. Neurol. 11(3):244, 1991.
30. Resnick, J. S. Episodic muscle weakness. Clin. Orthop. 39:63, 1965.
31. Stedwell, R. E., Allen, K. M., and Binker, L. S. Hypokalemic paralyses: A review of the etiologies, pathophysiology, presentation, and therapy. Am. J. Emerg. Med. 10(2):143, 1992.
32. Vroom, F. O., Jarrell, X. X., and Maren, T. H. Acetazolamide treatment of hypokalemic periodic paralysis. Arch. Neurol. 32:385, 1975.
Миастения
33. Cooper, J. D. Current therapy for thymoma. Chest 103 (Suppl. 4):334S, 1993.
34. Dau, P. C., and Denys, E. H. Plasmapheresis and immunosuppressive drug therapy in the Eaton-Lambert syndrome. Ann. Neurol. 11:570, 1982.
35. Genkins, G., et al. Clinical experience in more than 2000 patients with myasthenia gravis. Ann. N.Y. Acad. Sci. 505:500, 1987.
36. Grob, D., et al. The course of myasthenia gravis and therapies affecting outcome. Ann. N.Y. Acad. Sci. 505:472, 1987.
37. Janssen, R. S., et al. Radiologic evaluation of the mediastinum in myasthenia gravis. Neurology 33:534, 1983.
38. Kelly, J. J., et al. The laboratory diagnosis of mild myasthenia gravis. Ann. Neurol. 12:238, 1982.
39. Kornfeld, P., et al. Plasmapheresis in refractory generalized myasthenia gravis. Arch. Neurol. 38:478, 1981.
40. Kuks, J. B., Djojoatmodjo, S., and Oosterhuis, H. J. Azathioprine in myasthenia gravis: Observations in 41 patients and a review of literature. Neuromuscul. Disord. 1(6):423, 1991.
41. Mann, J. D., Johns, T. R., and Campa, J. F. Long term administration of corticosteroids in myasthenia gravis. Neurology (Minneapolis) 26:729, 1976.
42. Mathew, P., Cuschieri, R. J., and Tankel, H. I. Outcome after thymectomy for myasthenia gravis: A retrospective review. Scott. Med. J. 37(4):103, 1992.
43. Mulder, D. G., et al. Thymectomy for myasthenia gravis. Am. J. Surg. 146:61, 1983.
44. Osserman, K. E., and Genkins, G. Critical reappraisal of the use of edrophonium chloride tests in myasthenia gravis and significance of clinical classification. Ann. N.Y. Acad. Sci. 135:312, 1966.
45. Pascuzzi, R. M., Coslett, H. B., and Johns, T. R. Long-term corticosteroid treatment of myasthenia gravis: Report of 116 patients. Ann. Neurol. 15:291, 1984.
46. Plauche, W. C. Myasthenia gravis in mothers and their newborns. Clin. Obstet. Gynecol. 34(1):82, 1991.
47. Roy, T. M., Walker, J. F., and Farrow, J. R. Respiratory failure associated with myasthenia gravis. J. Ky. Med. Assoc. 89(4):169, 1991.
48. Seybold, M. E., and Drachman, D. B. Gradually increasing dose of prednisone in myasthenia gravis. N. Engl. J. Med. 290:81, 1974.
49. Shah, A., and Lisak, R. P. Immunopharmacologic therapy in myasthenia gravis. Clin. Neuropharmacol. 16(2):97, 1993.
Синдром Итона—Ламберта
50. McEvoy, K. M., et al. 3,4-Diaminopyridine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. N. Engl. J. Med. 321:1567, 1989.
51. Pascuzzi, R. M., and Kim, Y. I. Lambert-Eaton syndrome. Semin. Neurol. 10(1):35, 1990.
Столбняк и ботулизм
52. Blake, P. A., Feldman, R. A., and Buchanan, T. M. Serologic therapy of tetanus in the United States, 1965—1971. J.A.M.A. 235:42, 1976.
53. Bleck, T. P. Tetanus: Pathophysiology, management, and prophylaxis. D. M. 37(9):545, 1991.
54. Dowell, V. R., Jr. Botulism and tetanus: Selected epidemiologic and microbiologic aspects. Rev. Infect. Dis. (Suppl. 1):S202, 1984.
55. Hambleton, P. Clostridium botulinum toxins: A general review of involvement in disease, structure, mode of action and preparation for clinical use. J. Neurol. 239(1):16, 1992.
56. Richardson, J. P. and Knight, A. L. The prevention of tetanus in the elderly. Arch. Intern. Med. 151(9):1712, 1991.
57. Schreiner, M. S., Field, E., and Ruddy, R. Infant botulism: A review of 12 years' experience at the Children's Hospital of Philadelphia. Pediatrics 87(2):159, 1991.
58. Sutton, D. N., et al. Management of autonomic dysfunction in severe tetanus: The use of magnesium sulphate and clonidine. Intens. Care Med. 16(2):75, 1990.
Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром
59. Dantrolene for malignant hyperthermia during anesthesia. Med. Lett. Drugs Ther. 22:61, 1980.
60. Gronert, G. A. Malignant hyperthermia. Anesthesiology 5:395, 1980.
61. Morris, H., III, McCormick, W. F., and Reinarz, J. A. Neuroleptic malignant syndrome. Arch. Neurol. 37:362, 1980.
62. Wedel, D. J. Malignant hyperthermia and neuromuscular disease. Neuromuscul. Disord. 2(3):157, 1992.
Паралич Белла
63. Adour, K. K., Medical management of idiopathic (Bell's) palsy. Otolaryngol. Clin. North Am. 24(3):663, 1991.
64. Adour, K. K., and Wingerd, J. Idiopathic facial paralysis (Bell's palsy): Factors affecting severity and outcome in 446 patients. Neurology (Minneapolis) 44:1112, 1974.
65. Collin, J. R., and Leatherbarrow, B. Ophthalmic management of seventh nerve palsy. Aust. N. Z. J. Ophthalmol. 18(3):267, 1990.
66. Murr, A. H., and Benecke, J. E., Jr. Association of facial paralysis with HIV positivity. Am. J. Otol. 12(6):450, 1991.
67. Peitersen, E. The natural history of Bell's palsy. Am. J. Otol. 4:107, 1982.
Нейропатии
68. Bosch, E. P., and Smith, B. E. Peripheral neuropathies associated with monoclonal proteins. Med. Clin. North Am. 77(1):125, 1993.
69. Dyck, P. J., et. al. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. N. Engl. J. Med. 325(21): 1482, 1991.
70. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A six-year experience. Mayo Clin. Proc. 57:742, 1982.
71. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096, 1985.
72. Jenkins, D., et al. Leprotic involvement of peripheral nerves in the absence of skin lesions: Case report and literature review. J. Am. Acad. Dermatol. 23 (5, Pt 2):1023, 1990.
73. Leneman, F. The Guillain-Barre syndrome: Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Intern. Med. 118:139, 1966.
74. Levinson, A. I. The use of IVIG in neurological disease. Clin. Rev. Allergy 10(1—2):119, 1992.
75. Mollman, J. E. Neuromuscular toxicity of therapy. Curr. Opin. Oncol. 4(3):540, 1992.
76. Pleasure, D. E., Lovelace, R. E., and Duvoisin, R. C. The prognosis of acute polyradiculoneuritis. Neurology (Minneapolis) 18:1143, 1968.
77. Shevell, M., et al. Congenital inflammatory myopathy. Neurology 40(7):1111, 1990.
78. Simpson, D. M., and Olney, R. K. Peripheral neuropathies associated with human immunodeficiency virus infection. Neurol. Clin. 10(3):685, 1992.
79. Soueidan, S. A., and Dalakas, M. C. Treatment of autoimmune neuromuscular diseases with high-dose intravenous immune globulin. Pediatr. Res. 33(Suppl. 1):S95, 1993.
80. Van der Meche, F. G. A., Schmitz, P. I. M., and the Dutch-Guillain-Barre Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. N. Engl. J. Med. 326(17): 1123, 1992.
81. Yu, R. K., et al. Autoimmune mechanisms in peripheral neuropathies. Ann. Neurol. 27(Suppl.):S30, 1990.
Болезни мотонейронов
82. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.
83. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.