- •Глава 16. Нервно-мышечные заболевания
- •V. Миопатии
- •5. Лечение дыхательных расстройств
- •6. Поддержание подвижности
- •2) Носительства не бывает.
- •VI. Миотонии
- •VII. Полимиозит
- •1. Кортикостероиды
- •2. Иммуносупрессивная терапия
- •1) Метотрексат
- •3. Другие лечебные мероприятия
- •VIII. Трихинеллез
- •IX. Рабдомиолиз
- •X. Гликогенозы
- •2. Лечение
- •XI. Дефицит карнитина
- •XII. Пароксизмальные миоплегии
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIII. Миастения
- •1. Проба с эдрофонием
- •5. Исследование тимуса
- •1. Общие мероприятия
- •2. Лечение дыхательных расстройств
- •5. Обоснование методов лечения, направленных на иммунные механизмы
- •6. Кортикостероидная терапия
- •7. Другие виды лечения, направленного на иммунные механизмы
- •8. Хирургическое лечение
- •2) Трансцервикальный доступ
- •9. Миастения и беременность
- •10. Неонатальная миастения
- •XIV. Синдром Итона—Ламберта
- •XV. Ботулизм
- •XVI. Столбняк
- •2. Лечение, направленное против бактерий
- •3. Общие мероприятия
- •4. Профилактика
- •XVII. Злокачественная гипертермия и злокачественный нейролептический синдром
- •XVIII. Нейропатии
- •1. Общие сведения
- •2. Течение и прогноз
- •2) Профилактика контрактур
- •1) Иногда проводят хирургическую коррекцию.
- •2. Сахарный диабет
- •5. Туннельные нейропатии
- •3) Лечение
- •6. Проказа
- •1. Общие сведения
- •2. Лечение
- •XIX. Болезни мотонейронов
- •1. Психологическая поддержка
- •3. Симптоматическое лечение мышечной слабости
1. Общие сведения
а. Распространенность. Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего — от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.
б. Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.
в. Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.
г. Вегетативные расстройства(нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.
д. Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.
е. Скорость распространения возбужденияпо нервам снижена в 90% случаев.
2. Течение и прогноз
а. Прогнознаиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.
б. Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес.
в. Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, ТЭЛА. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.
г. Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.
3. Лечение.Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему. При этом могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем у большинства больных происходит спонтанное восстановление, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.
а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, уменьшает продолжительность периода восстановления у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.
б. При неэффективности плазмафереза используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6—8 ч).
в. Кортикостероиды неэффективны.
г. Лечение дыхательных расстройств. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25—30% нормы, проводят интубацию трахеи (нормальная величина ЖЕЛ для мужчин: 25 млрост в см, для женщин: 20 млрост в см, для детей 200 млвозраст в годах). При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.
д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозыгепарина(по 5000 МЕ п/к 2 раза в сутки) иливарфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.
е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.
ж. Двигательный режим и ЛФК.В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.
1) Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрас подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрасы.