7. Другие виды лечения, направленного на иммунные механизмы

а. Плазмаферез

1) Плазмаферез проводят с целью удалить антитела, вызывающие миастению. С помощью плазмафереза можно добиться временного улучшения при тяжелой, устойчивой к лечению генерализованной миастении. Иногда улучшение может продолжаться несколько месяцев, однако для стойкого улучшения плазмаферез приходится повторять. Наилучшие результаты получают при сочетании кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмафереза.

2) Плазмаферез проводят с использованием сепаратора компонентов крови. В разных центрах применяют различные методики. Обычно сначала замещают 10—20 л плазмы за несколько недель. Если наступает улучшение, то в течение еще нескольких недель замещают по 2 л плазмы в неделю. Далее — плазмаферез до тех пор, пока он дает ощутимое улучшение.

3) Жидкость, извлекаемую при плазмаферезе, возмещают физиологическим раствором либо (при замещении большого объема плазмы) — растворомальбуминаили свежезамороженной плазмой (после удалениякриопреципитата).

4) Обычно необходимо восполнять потери железа. Преходящая гипокальциемия, как правило, не отражается на состоянии больного.

5) Плазмаферез должен проводиться только в центрах, имеющих достаточный опыт применения этого метода.

б. Азатиоприн(2,5 мг/кг внутрь) назначают вслед за плазмаферезом, чтобы добиться устойчивой ремиссии. Эффект наступает в течение нескольких месяцев. Взрослым препарат обычно назначают по 50 мг внутрь 3 раза в сутки. Иногдаазатиопринэффективен при устойчивости к кортикостероидам. Во время лечения регулярно проводят общий анализ крови и определяют биохимические показатели функции печени.

8. Хирургическое лечение

а. Миастения без тимомы

1) Тимус играет важную роль в патогенезе миастении. В 1939 г. впервые был описан случай, когда проявления миастении уменьшились после удаления кисты тимуса. К настоящему времени установлено, что тимэктомия у молодых больных с генерализованной миастенией без тимомы часто приводит к длительной ремиссии. Примерно в 90% случаев длительность устойчивого улучшения или ремиссии после тимэктомии у таких больных превышает 5 лет. У многих удается уменьшить дозу ингибиторов АХЭ, а иногда и полностью отменить их.

2) Учитывая, что частота осложнений и летальность при тимэктомии постоянно снижаются, многие рекомендуют ее раннее проведение всем больным молодого возраста, особенно если с помощью ингибиторов АХЭ не удается добиться удовлетворительного эффекта при минимальных побочных эффектах. Быстрее всего улучшение после операции наступает у молодых людей, у которых миастения развилась недавно, при этом в тимусе у них находят лишь единичные герминативные центры. При глазной форме тимэктомию не проводят.

б. Миастения в сочетании с тимомой

При сочетании миастении с тимомой смертность гораздо выше, чем при миастении без тимомы. Удаление опухоли может не привести к уменьшению симптомов миастении. Если тимому не удается удалить полностью, показана лучевая терапия. Примерно 30% больных с тимомой страдают миастенией, и у 10% больных миастенией выявляют тимому.

в. При тимэктомии применяют два оперативных доступа.

1) Медиальная стернотомия — традиционный доступ, в опытных руках он вполне безопасен.