2) Трансцервикальный доступ

а) При трансцервикальном доступе операционное поле более узкое, чем при стернотомии, операционных осложнений больше, но послеоперационных меньше.

б) К операционным осложнениям относятся кровотечение, пневмоторакс, фрагментация железы и ее неполное удаление. В этих случаях приходится выполнять стернотомию.

3) Лучший доступ — это тот, который наиболее удобен хирургу.

г. Послеоперационный период

1) Показаниями к трахеостомии обычно служат:

а) Слабость мышц рта и глотки.

б) Миастенический криз в анамнезе.

в) Дыхательная недостаточность в анамнезе.

г) ЖЕЛ менее 2000 мл.

2) Если трахеостомия не проводится, то эндотрахеальную трубку оставляют после операции на 48 ч.

3) Выраженное улучшение может наступить в первые 12—24 ч после тимэктомии.

а) Сразу после операции ингибиторы АХЭ не вводят, а затем назначают в более низкой дозе, чем до операции, чтобы избежать избыточной бронхиальной секреции.

б) Как можно раньше переходят с парентерального введения препарата на его прием внутрь. Дозу увеличивают до оптимальной в течение 36—48 ч.

в) После тимэктомии возрастает риск передозировки ингибиторов АХЭ, поскольку чувствительность к ним нередко увеличивается и прежняя доза может оказаться избыточной.

4) Если больной не интубирован, то необходима особая осторожность при введении препаратов, угнетающих ЦНС или блокирующих нервно-мышечную передачу.

9. Миастения и беременность

а. Во время беременности симптомы миастении могут усиливаться, уменьшаться или оставаться без изменения. Состояние обычно изменяется в первом триместре или после родов.

б. Прерывание беременности не рекомендуется, так как оно может привести к обострению. Часто в первом триместре происходит самопроизвольный аборт.

в. Роды у больных с миастенией проходят быстрее, чем в норме. Во время родов ингибиторы АХЭ вводят в/м.

г. Местная или регионарная анестезия предпочтительнее общей; транквилизаторы и снотворные следует применять с осторожностью.

д. Кесарево сечение производят по акушерским показаниям.

е. Контрацепция. Невропатолог и гинеколог должны помочь в планировании семьи. В тяжелых случаях следует рекомендовать добровольную стерилизацию или контрацепцию.

10. Неонатальная миастения

а. Общие сведения.Врожденная миастения встречается крайне редко, в то время как неонатальная миастения отмечается у 20% детей, рожденных от больных матерей. Симптомы (маскообразное лицо, слабое сосание, дисфагия, регургитация, дыхательные расстройства) обычно появляются в первые 3 сут жизни, иногда позже, вплоть до 10 сут. Обычно неонатальная миастения проходит за 24—36 ч, однако иногда сохраняется несколько недель.

б. Лечение симптоматическое. Наиболее важные задачи — профилактика аспирации желудочного содержимого, питание, поддержание дыхания. На короткое время могут потребоваться ингибиторы АХЭ. Новорожденным обычно назначаютнеостигмин(1—2 мг внутрь или одна тридцатая этой дозы парентерально каждые 4 ч) илипиридостигмин(4—10 мг внутрь).

XIV. Синдром Итона—Ламберта

А. Общие сведения.Синдром Итона—Ламберта, проявляющийся генерализованной мышечной слабостью, обычно развивается при злокачественных новообразованиях (чаще всего при овсяноклеточном раке легких). Он отличается от миастении уменьшением слабости при физической нагрузке, частыми вегетативными нарушениями (например, сухость во рту) и признаками нейропатии (например, отсутствие сухожильных рефлексов) и электромиографической картиной. Показано, что синдром Итона—Ламберта может возникать и без онкологического заболевания. В его основе лежит выработка аутоантител против пресинаптических окончаний мотонейронов. Эти аутоантитела можно выявить с помощью специальной методики.

Б. Лечение

1. При удалении опухоли синдром может регрессировать.

2. При неоперабельной опухоли или в тех случаях, когда после ее удаления симптоматика сохраняется, назначаютгуанидин(35—40 мг/кг/сут в 3—4 приема). Препарат часто вызывает диспептические явления, из-за которых приходится снижать его дозу или отменять. Возможно угнетение кроветворения.

3. 3,4-диаминопиридин, 18—25 мг 4 раза в сутки внутрь, улучшает нервно-мышечную передачу.

4. Плазмаферез в сочетании спреднизономиазатиоприномвызывает симптоматическое улучшение.