1. Общие сведения

а. Характерна острая изолированная односторонняя слабость мимических мышц, однако иногда она сопровождается болью, гиперакузией и агевзией. Полное восстановление происходит в 70% случаев, в 14% остается минимальный дефект, и лишь в 16% сохраняется выраженная слабость мимических мышц.

б. Если наступает восстановление без лечения, то в 85% случаев улучшение начинается в первые 3 нед, а в 15% — в течение 3—6 мес.

в. Прогноз хуже у лиц старше 60 лет, при наличии плегии и сопутствующих артериальной гипертонии или сахарном диабете. Неблагоприятным прогностическим признаком являются также денервационные изменения на ЭМГ.

2. Лечение. Рекомендуются кортикостероиды, однако большинство больных выздоравливают и без лечения, и поэтому многие врачи предпочитают обойтись без терапии. Назначаютпреднизон(60 мг внутрь однократно утром в течение 5 сут с постепенной отменой в последующие 10—14 сут). Эта доза безопасна и, по некоторым данным, способствует более быстрому восстановлению. Лечение начинают как можно раньше, так как механизм действия кортикостероидов обусловлен, вероятно, уменьшением отека нерва.

3. К поздним осложнениям относится лицевая контрактура. Обычно она плохо поддается лечению. Поскольку тревожность часто усиливает мышечные спазмы,диазепам, 5—10 мг 4 раза в сутки, илифенобарбитал, 30—60 мг 3 раза в сутки, могут способствовать улучшению. Иногда эффективенфенитоин(300 мг внутрь однократно утром), однако если в первые 2 нед терапии улучшение не наступает, препарат отменяют.

З. Синдром беспокойных ног

1. Общие сведения. Синдром беспокойных ног — редкое состояние, проявляющееся неприятными ощущениями в глубоких тканях обеих ног, чаще всего двусторонними в икрах и претибиальных областях (иногда — в руках). Эти ощущения обычно появляются в покое и могут нарушать сон. Чтобы избавиться от них, больные вынуждены постоянно шевелить ногами. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Болевые ощущения не характерны. Причина часто остается неизвестной, в других случаях синдром обусловлен железодефицитной анемией, злокачественными новообразованиями, беременностью. Известны семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования.

2. Лечение

а. Лечение основного заболевания.

б. Клоназепам, 0,5 мг 3 раза в сутки.

в. Диазепам, 20—40 мг/сут.

г. Карбамазепин, 200 мг 3 раза в сутки.

д. Клонидин, 0,1 мг 3 раза в сутки.

е. Леводофа/карбидофа, 100/10 мг 3 раза в сутки.

ж. Бромокриптин, 2,5 мг 3 раза в сутки.

XIX. Болезни мотонейронов

А. Общие сведения.Болезни мотонейронов характеризуются преимущественной дегенерацией спинальных и корковых мотонейронов. Течение вариабельно и зависит от возраста и уровня поражения двигательной системы. Существуют несколько видов болезней мотонейронов.

1. Боковой амиотрофический склероз — наиболее распространенная из всех болезней мотонейронов. Этиология неизвестна. Боковой амиотрофический склероз можно легко распознать по характерному сочетанию слабости и атрофии мышц со спастичностью (из-за поражения корковых мотонейронов) и отсутствию каких-либо чувствительных расстройств. Большинство случаев спорадические, но существует и семейная форма бокового амиотрофического склероза с аутосомно-доминантным типом наследования. Ген семейной формы бокового амиотрофического склероза кодирует супероксиддисмутазу, выполняющую роль эндогенного антиоксиданта; поэтому можно предположить, что в определенных случаях гибель клеток передних рогов клеток при боковом амиотрофическом склерозе обусловлена свободнорадикальным окислением. Чаще болеют мужчины. Заболевание обычно проявляется в среднем возрасте и с самого начала быстро прогрессирует.

Прежде чем ставить диагноз бокового амиотрофического склероза, необходимо исключить все возможные излечимые заболевания (например, сдавление спинного мозга). Если нет очевидных признаков диффузного вовлечения стволовых ядер и передних рогов, необходима миелография. Мочеиспускание и брюшные рефлексы обычно не нарушены. Иногда дегенеративный процесс ограничивается только стволом мозга, это состояние обозначают как прогрессирующий бульбарный паралич. Необычайно высокая заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом отмечена на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам.

2. Спинальная амиотрофия— очень редкая форма болезней мотонейронов. Она, в отличие от бокового амиотрофического склероза, не сопровождается поражением корковых мотонейронов и характеризуется более ранним началом и более медленным прогрессированием. Могут поражаться как спинальные мотонейроны, так и стволовые ядра. Сухожильные рефлексы почти всегда отсутствуют. Существуют семейные формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. Среди них инфантильная форма (болезнь Верднига—Гоффманна), проявляющаяся генерализованной мышечной гипотонией (синдром вялого ребенка), и ювенильная форма (болезнь Кугельберга—Веландер) с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей.

3. Первичный боковой склероз — исключительно редкая форма болезней мотонейронов. Поражаются только корковые мотонейроны, а спинальные остаются сохранными. Заболевание проявляется спастическим параличом. Патоморфологические изменения изучены недостаточно. Болезнь прогрессирует медленно и, как правило, не приводит к смерти. Существуют семейные формы, при этом родственники больного иногда страдают другими дегенеративными заболеваниями ЦНС.

4. Моторная нейропатия с множественными блокадами проведения — аутоиммунное заболевание, которое может имитировать болезни мотонейронов. В некоторых случаях выявляются антитела к ганглиозидам (например, к G_M1или асиалоG_M1). Диагноз подтверждается с помощью электрофизиологического исследования, выявляющего блокады распространения возбуждения по нервам. Диагностика в этих случаях очень важна, так как существует эффективное лечение — в/в введение иммуноглобулина (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в течение 6—8 ч).

Б. Прогноз.Болезни мотонейронов с поражением только спинного мозга приводят к смерти через 3—5 лет. При сочетании бульбарных и спинальных нарушений или при чисто бульбарной форме продолжительность жизни после начала заболевания обычно не превышает 2,5 года. Однако в некоторых случаях прогрессирование замедляется, и отдельные больные со спинальными формами живут 10—15 лет. Об этом обязательно надо сказать, обсуждая прогноз с больным и его родственниками. При бульбарных формах полная инвалидизация наступает быстрее (в течение нескольких месяцев), чем при спинальных (иногда — за 4 года). В некоторых случаях заболевание, начинаясь как спинальная амиотрофия или первичный боковой склероз, со временем трансформируется в развернутую форму бокового амиотрофического склероза. Больные с ювенильной формой спинальной амиотрофии (болезнью Кугельберга—Веландер) после установления диагноза живут от 20 до 40 лет.

В. Лечение