6. Проказа

а. Общие сведения. В развивающихся странах проказа является одной из частых причин нейропатий. Возбудитель — кислотоустойчивая палочка Mycobacterium leprae. Нейропатии при проказе преимущественно сенсорные.

1) Для лепроматозной проказы характерны распространенные, диффузные, симметричные кожные поражения и нейропатии.

2) При туберкулоидной проказе кожные проявления более ограниченные и имеют четкие контуры, однако поражение нервной системы тяжелее, чем при лепроматозной. Часто отмечается утолщение нервов.

б. Лечение.В США бесплатное лечение больных проказой проводится в национальных госпиталях в Сан-Франциско (Калифорния), Карвилле (Луизиана), Стейтен Айленде (Нью-Йорк). В большинстве случаев длительность госпитализации не превышает 2 мес.

1) Препарат выбора —дапсон. Доза для взрослых составляет 50—100 мг/сут внутрь, для детей — 1 мг/кг внутрь. После того как признаки активности процесса исчезнут, а в кожных мазках не будет обнаруживаться возбудитель, лечение продолжают еще 18 мес при туберкулоидной проказе и 10 лет при лепроматозной проказе. Если сочетаются признаки обеих форм проказы, то лечение проводят как при лепроматозной проказе.Дапсонсам по себе может вызывать полинейропатию.

2) Рифампицин— более эффективный препарат, применяющийся во многих странах. Однако в США он не рекомендован FDA к применению при проказе. Обычнорифампицинназначают, если на фоне лечениядапсономвозникает рецидив.

3) Реактивные состояния.Во время лечения могут остро появиться болезненные воспалительные подкожные узелки (лепрозная узловатая эритема); одновременно могут развиваться лихорадка, миалгии и другие общие симптомы. Обычно узелки возникают группами и сохраняются в течение недели или более. По мере исчезновения старых узелков могут появляться новые. В легких случаях назначают жаропонижающие и анальгетики, в тяжелых — кортикостероиды.Дапсонне отменяют.

4) Лечение лиц, тесно контактировавших с больными проказой, проводитсядапсоном(50 мг 2 раза в неделю или 25 мг ежедневно в течение 2—3 лет).

7. Моноклональные гаммапатии нередко сопровождаются тяжелой прогрессирующей сенсорной и/или моторной нейропатией. Обнаружение у больного с нейропатией при электрофорезе белков сыворотки моноклонального пика может свидетельствовать о миеломной болезни, амилоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, криоглобулинемии, лимфоме или чаще всего о доброкачественной моноклональной гаммапатии. При остеосклеротической форме миеломной болезни иногда возникает характерный синдром, складывающийся из полинейропатии, спланхномегалии, эндокринопатии, моноклональной гаммапатии и кожных изменений (POEMS-синдром). Если лечение основного заболевания невозможно (например, при доброкачественных моноклональных гаммапатиях), то улучшения можно добиться с помощью плазмафереза или в/в введения иммуноглобулина.

Е. Нейропатия при ВИЧ-инфекции. Примерно у 15% больных СПИДом развивается дистальная симметричная нейропатия. Часто возникает боль и снижение чувствительности в стопах. Иммунотерапия неэффективна, однако боль можно уменьшить с помощьюкарбамазепина, трициклических антидепрессантов и ненаркотических анальгетиков. Возможна также множественная мононейропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Нейропатия бывает также осложнением противовирусной терапии —зидовудином,диданозином,зальцитабиноми пр. У больных СПИДом при синдроме Гийена—Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в СМЖ чаще обнаруживают цитоз, чем в идиопатических случаях.

Ж. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (паралич Белла)