2) Профилактика контрактур

а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.

б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.

в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.

з. Отеки.Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.

1) Для профилактики и уменьшения отеков конечностям время от времени придают возвышенное положение (выше уровня сердца).

2) Благоприятный эффект оказывает перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.

3) Для предупреждения отеков применяют также тугое бинтование конечностей и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.

и. Боль.В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгия и артралгия.

1) Легкие анальгетики,в частностиаспирин(по 600 мг каждые 3—4 ч), обычно достаточно эффективны, однако иногда приходится назначатькодеин(по 30—60 мг каждые 4 ч) илиморфин(5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.

2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.

к. Терапия на поздней стадии.Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.

1) Иногда проводят хирургическую коррекцию.

2) Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, — легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.

3) ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.

л. Вегетативные расстройства.Иногда при синдроме Гийена—Барре резко повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяютфеноксибензамин(20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.

Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия по клинической картине сходна с синдромом Гийена—Барре, но характеризуется хроническим ремиттирующим или непрерывно прогрессирующим (в течение не менее 2 мес) течением. Восстановление часто бывает неполным.

1. У части больных с преимущественно двигательными расстройствами при электрофизиологическом исследовании выявляются множественные блокады проведения. Это форма заболевания клинически напоминает болезни мотонейронов. Может быть повышен титр антител к ганглиозидам.

2. Синдром, сходный с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, может развиваться при ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, СКВ и многих других заболеваниях. Кроме того, хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию следует дифференцировать (особенно у детей) с наследственными демиелинизирующими нейропатиями.

3. Лечение.Прежде всего необходимо проверить, не является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия проявлением иного заболевания, и если оно будет найдено — назначить соответствующее лечение. При идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии применяют кортикостероиды, плазмаферез иазатиоприн. Тактика определяется тяжестью симптоматики и возможностью проведения плазмафереза.

а. Кортикостероиды. Преднизонсначала назначают в дозе 100 мг/сут в течение 2—4 нед, а при улучшении постепенно переходят на 100 мг через день. Вывод о неэффективности кортикостероидов нельзя делать раньше чем через 3—6 мес лечения. Большинство больных с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу (5—20 мг через день).

б. Плазмаферез(2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1—2 нед.

в. Азатиоприн(по 50 мг внутрь 3 раза в сутки) добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшения после 3—4 нед лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения. При тяжелых прогрессирующих формах с самого начала используют сочетаниеазатиопринас кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функцией печени.

г. В устойчивых случаях может оказаться эффективным иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в течение 6—8 ч в/в). Серьезных побочных эффектов нет, однако пока не установлено, достаточно ли эффективен иммуноглобулин в качестве монотерапии.

д. В некоторых случаях получено улучшение при лечениициклофосфамидом.

Д. Другие хронические нейропатии.Прежде всего необходимо лечить основное заболевание. При сформировавшемся остаточном дефекте терапия направлена на то, чтобы обеспечить как можно более полную компенсацию двигательных и чувствительных функций. При дистальном парезе применяют фиксаторы и шины. Сенсорная нейропатия приводит к нарушению походки, вызывая «головокружение» (на самом деле — чувство неустойчивости), особенно при поражении нескольких видов чувствительности.

1. Нейропатии при авитаминозах (см.гл. 16, п. XVIII.А.2)

а. Алкогольная полинейропатия развивается вследствие либо поливитаминной недостаточности, либо авитаминоза B₆, но не прямого действия этанола на периферические нервы. Лечение: поливитамины итиамин(50—100 мг/сут внутрь). Улучшение обычно наступает через несколько месяцев (в тяжелых случаях — через год).

б. Авитаминоз B₆ развивается при приемеизониазидаи вызывает легкую сенсомоторную нейропатию и неврит зрительного нерва. Эти осложнения предупреждаются назначением комбинированных препаратовизониазидаи витамина B₆. Передозировкапиридоксинатакже сопровождается сенсорной нейропатией.

в. Причиной дефицита фолиевой кислоты может быть длительное лечениефенитоиномили низкое содержание фолатов в диете. Прием 1 мгфолиевой кислотыутром предотвращает нейропатию, но снижает противосудорожный эффектфенитоина.

г. Авитаминоз PPсам по себе, видимо, не вызывает нейропатию, а поражение периферических нервов при пеллагре может быть связано с сопутствующей поливитаминной недостаточностью.