XVIII. Нейропатии

А. Общие сведения

1. Нейропатии могут возникать при системных заболеваниях.

а. Полинейропатии наблюдаются при миеломной болезни, злокачественных опухолях, гипотиреозе, СКВ, криоглобулинемии, ревматоидном артрите, склеродермии, дифтерии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), печеночной недостаточности, почечной недостаточности, сахарном диабете, порфириях, болезни Рефсума, танджирской болезни, метахроматической лейкодистрофии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), макроглобулинемии Вальденстрема, амилоидозе, моноклональных гаммапатиях.

б. Туннельные нейропатии наблюдаются при ревматоидном артрите, акромегалии, амилоидозе.

в. Мононейропатии наблюдаются при сахарном диабете, узелковом периартериите, саркоидозе, туберкулезе, макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональных гаммапатиях.

2. Причиной полинейропатии может быть дефицит витаминов: B₁, B₂, B₆, B₁₂, фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты.

3. Полинейропатию может вызвать отравление мышьяком, свинцом, ртутью, таллием, акриламидом, четыреххлористым углеродом, хлорсодержащими углеводородами, метилбутилкетоном, триортокрезила фосфатом, гексахлорофеном, органическими растворителями.

4. К наиболее распространенным лекарственным средствам, вызывающим полинейропатию, относятсяхлорохин,клиохинол,дапсон,фенитоин,дисульфирам,глутетимид, препараты золота,гидралазин,изониазид,нитрофурантоин,стилбамидин(вызывает онемение лица),винкристин,цисплатин, вакцины (против бешенства, тифа, вируса varicella-zoster, краснухи, коклюша).

5. Существуют неврологические заболевания, характеризующиеся первичным поражением периферических нервов и корешков (например, синдром Гийена—Барре или болезнь Шарко—Мари—Туса).

6. Полинейропатия характеризуется симметричным нарушением чувствительности и/или движений, обычно начинающимся со стопы или кончиков пальцев. Механизм развития полинейропатии часто остается неизвестным. В одних случаях находят аксональную дегенерацию, в других — сегментарную демиелинизацию. Сухожильные рефлексы (в первую очередь ахиллов рефлекс) уже на ранней стадии снижаются, а затем исчезают. В некоторых случаях заболевание начинается с проксимальных отделов (диабетическая амиотрофия), и его можно спутать с миопатией. Иногда вовлекаются черепные нервы.

7. Мононейропатия— это поражение одного или нескольких крупных нервов. Обычно она сопровождается болью. Иногда вовлекаются черепные нервы (это возможно также при полинейропатии). Патоморфологически при мононейропатии и множественной мононейропатии выявляется повреждение vasa nervorum.

8. Выявив полинейропатию, необходимо прежде всего установить ее причину. Лечение зависит от основного заболевания, выраженности симптоматики и скорости прогрессирования. Больных с острой прогрессирующей моторной нейропатией госпитализируют, в то время как хронические формы лечат амбулаторно.

Б. Диагностика

1. Дифференциальный диагноз между хронической полинейропатией, первичными поражениями мышц и другими заболеваниями, вызывающими мышечную слабость, обычно не вызывает затруднений. Гораздо сложнее бывает установить причину нейропатии.

2. Активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена.

3. Снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз нейропатии, но нормальная величина скорости распространения возбуждения не исключает его. При мононейропатии скорость распространения возбуждения бывает снижена только в пораженном нерве.

В. Синдром Гийена—Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)