Глава 16. Нервно-мышечные заболевания

Т. М. Уэлш

Для многих заболеваний мышц, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов и мотонейронов разработано этиологическое и патогенетическое лечение. В остальных случаях терапия направлена на то, чтобы облегчить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания, продлить ремиссию и повысить качество жизни больного. Лечение нервно-мышечных заболеваний требует совместных усилий невропатологов, специалистов по ЛФК, работников социального обеспечения и многих других. Тактика лечения зависит от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

I. Электрофизиологическое исследование позволяет подтвердить диагноз и следить за динамикой заболевания. Оно включает четыре основные методики.

А. С помощью ЭМГ исследуют электрофизиологические характеристики мышц. При нейрогенной мышечной патологии можно выявить признаки денервации: потенциалы фибрилляции, положительные острые волны, снижение амплитуды интерференционного потенциала, полифазные потенциалы. При первичной мышечной патологии электромиографическая картина неспецифична и вариабельна; наиболее характерный признак — снижение амплитуды потенциалов. Изменения ЭМГ, характерные для миотонии и миастении, описаны вгл. 16, п. VIиXIII.

Б. Скорость распространения возбуждения по двигательным волокнамрассчитывают исходя из времени от момента нанесения на нерв стандартного раздражения до возникновения колебания потенциала на ЭМГ и длины нервного волокна от точки раздражения до мышцы. С помощью этого метода исследуют нервы конечностей и лицевой нерв. Скорость распространения возбуждения может оставаться нормальной в первые 7 сут после перерыва нерва, а денервационные изменения — появляться только на 10—21-е сутки. При аксонопатиях (обусловленных, например, нарушениями питания) скорость распространения возбуждения в большинстве случаев падает незначительно, нередко — лишь до нижней границы нормы. В то же время при нейропатиях, обусловленных демиелинизацией (миелинопатиях), скорость распространения возбуждения значительно уменьшается. Выраженным снижением скорости распространения возбуждения сопровождаются синдром Гийена—Барре, дифтерийная полинейропатия, болезнь Шарко—Мари—Туса, метахроматическая лейкодистрофия, туннельные нейропатии. При полной дегенерации нерва определить скорость распространения возбуждения невозможно.

В. Скорость распространения возбуждения по чувствительным волокнам рассчитывают по времени прохождения вызванного потенциала по участку нерва между раздражающим и регистрирующим электродами. На руке обычно исследуют срединный, локтевой и лучевой нервы, на ноге — икроножный, подкожный, глубокий малоберцовый нервы и латеральный кожный нерв бедра. Можно исследовать скорость распространения возбуждения и по смешанным нервам. По изменению скорости распространения возбуждения и амплитуды потенциалов действия (по чувствительным или смешанным нервам) можно диагностировать туннельные нейропатии, а также дифференцировать аксонопатии и миелинопатии.

Г. Поздние ответы

1. Рефлекс Гофмана (H-рефлекс) — это электрофизиологический эквивалент сухожильного рефлекса, позволяющий оценить состояние как двигательных, так и чувствительных волокон. У взрослых можно вызвать H-рефлекс только икроножной мышцы. Для этого на большеберцовый нерв наносят субмаксимальное раздражение, которое по двигательным волокнам проводится к икроножной мышце, а по чувствительным волокнам группы IA достигает спинного мозга и передается через синапс на мотонейрон. При этом возникает как быстрая прямая реакция, так и поздний H-рефлекс. Удлинение латентного периода H-рефлекса или его отсутствие может быть единственным электрофизиологическим проявлением нейропатии. Удлинение латентного периода H-рефлекса характерно также для радикулите S1 и может отмечаться при синдроме Гийена—Барре.

2. F-ответ исследуют на руках и ногах. Его получают с помощью супрамаксимальной стимуляции периферического нерва, вызывающей антидромное распространение возбуждения по двигательным волокнам вплоть до мотонейронов передних рогов спинного мозга (без синаптических переключений). Часть этих мотонейронов возбуждается, импульсы от них ортодромно распространяются к мышцам, и возникает колебание потенциала на ЭМГ (F-ответ). Величина латентного периода H-рефлекса и F-ответа зависят от роста больного. Увеличение латентного периода поздних ответов может наблюдаться при нейропатиях и радикулите даже в том случае, когда другие электрофизиологические показатели остаются нормальными. Однако только на основании F-ответа делать вывод о наличии радикулита нельзя.

Д. При определении скорости распространения возбуждения можно использовать не электрическую, а магнитную стимуляцию. Современная техника не позволяет точно нанести раздражение, поэтому метод применяется редко, главным образом для диагностики радикулита.

II. Биопсия мышцы — безопасный и информативный метод диагностики.

А. Показания

1. Прогрессирующая атрофия мышц.

2. Локальный или диффузный миозит.

3. Подозрение на коллагеноз или васкулит.

4. Необходимость оценки состояния мышц после травмы периферических нервов или сосудов.

5. Подозрение на врожденную или метаболическую миопатию.

Б. Целесообразно, чтобы гистолог присутствовал при биопсии и следил за тем, чтобы она была произведена в нужном месте и с соблюдением всех правил. Объем исследований планируется заранее. Непосредственно в операционной биоптат фиксируют для световой и электронной микроскопии и при необходимости гистохимического окрашивания замороженных срезов. Из участков, в которые вставлялись игольчатые электромиографические электроды, биоптат не берут, поскольку из-за травмы он может быть непригодным для исследования.

III. Биопсию нерва иногда проводят для уточнения этиологии заболевания, но, поскольку после этого исследования (в частности, биопсии икроножного нерва) может оставаться болезненная дизестезия, лучше обойтись другими диагностическими методами.

А. Данные биопсии нерва бывают патогномоничными при саркоидозе, метахроматической лейкодистрофии, амилоидозе, узелковом периартериите, проказе, токсических и наследственных нейропатиях.

Б. При остальных нервно-мышечных заболеваниях (то есть в большинстве случаев) изменения при биопсии нерва неспецифичны, и ее диагностическая ценность ограничена. Исключение составляет дифференциальный диагноз между аксональной дегенерацией и сегментарной демиелинизацией с помощью электронной микроскопии.

IV. Принципы длительной кортикостероидной терапии. Решение о кортикостероидной терапии должно быть взвешенным, а во время курса лечения необходимо тщательное наблюдение. Осложнения зависят от дозы и длительности лечения. Поэтому если кортикостероидная терапия не дает эффекта, ее надо прекратить. Обычно кортикостероиды назначают лишь при неэффективности других средств, однако при нервно-мышечных заболеваниях иного выбора часто нет. Уменьшить дозу гормонов иногда можно добавлением других, менее опасных средств.

А. Основные осложнения кортикостероидной терапии — синдром Кушинга, сахарный диабет, остеопороз, активизация туберкулеза, артериальная гипертония, психоз, снижение сопротивляемости инфекциям. У части больных длительный прием высоких доз кортикостероидов повышает риск язвы желудка и желудочного кровотечения.

Б. При отмене кортикостероидов возможны 3 вида осложнений.

1. Осложнения, связанные с угнетением функции надпочечников (гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы). Это угнетение почти всегда развивается при дробном приемепреднизонав дозе, превышающей 20—30 мг/сут (или эквивалентной дозы другого кортикостероида) в течение более одной недели. Полное восстановление занимает до одного года. При дозах, более близких к физиологическим, функция надпочечников обычно остается сохранной, если длительность лечения не превышает 1 мес. После обычных доз кортикостероидов заместительной терапии, как правило, не требуется, за исключением периодов острых заболеваний или иных стрессовых ситуаций.

2. Общие симптомы отмены (анорексия, тошнота, рвота, сонливость, головная боль, лихорадка, миалгия и артралгия, потеря веса) более вероятны после длительной терапии. Лечение: симптоматические меры и малые дозыкортизона(10 мг/сут) в течение нескольких недель.

3. Обострение основного заболевания — одно из наиболее опасных осложнений отмены кортикостероидов. Его риск уменьшается при постепенном снижении дозы.

В. Выбор препарата

1. Кортикостероидыпредпочтительнеекортикотропина, поскольку их можно принимать внутрь, более точно дозировать, а побочных эффектов меньше. Кроме того, при лечении кортикостероидами их концентрация в крови не зависит от функции надпочечников. Преимуществокортикотропинав том, что он не подавляет функцию надпочечников, однако того же можно добиться, назначая кортикостероиды короткого действия через день.

2. Преднизон— препарат короткого действия для приема внутрь, чаще всего применяемый при нервно-мышечных заболеваниях.Преднизон(как и кортизон) активируется в печени, поэтому при печеночной недостаточности предпочтительнее использовать активированные парентеральные формы (преднизолониликортизон).

Г. Схемы лечения

1. Эквивалентные дозы кортикостероидов указаны втабл. 16.1. Препарат можно назначать ежедневно (в несколько приемов или однократно утром) или через день (однократно утром). При коротком курсе (менее месяца) схема приема не имеет существенного значения. При длительном лечении дробный ежедневный прием способствует развитию синдрома Кушинга, угнетению функции надпочечников и снижает сопротивляемость инфекциям.

2. Ежедневный прием. При длительном курсе однократный утренний прием суточной дозы препарата короткого действия реже вызывает угнетение надпочечников (хотя и не предотвращает синдром Кушинга); эффект же такой схемы при большинстве заболеваний тот же, что и дробного приема в течение суток. Поэтому для длительного курса схема с однократным приемом лучше.

3. При приеме через день удвоенной суточной дозы реже развиваются угнетение надпочечников, синдром Кушинга и снижение сопротивляемости инфекциям. Эта схема эффективна при большинстве нервно-мышечных заболеваний. Кортикостероиды длительного действия (например,дексаметазон) назначать по схемам ежедневного утреннего приема или приема через день нецелесообразно, так как отсутствует необходимый для предупреждения побочных эффектов период низкой сывороточной концентрации кортикостероидов.

4. Для перехода с ежедневной схемы на прием через день утреннюю дозу в один день постепенно уменьшают, а во второй соответственно увеличивают. Если же препарат назначен дробными дозами, то постепенно снижают кратность приема, одновременно увеличивая утреннюю дозу — пока вся суточная доза не будет перенесена на утро.