
- •Кафедра госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и ПДО КГМУ проф. Л.К. Фазлеева
- •Бронхолегочная дисплазия (БЛД) - хронический легочной фиброз у новорожденного, развившийся в процессе интенсивной
- •Бронхолегочная дисплазия у новорожденных
- •КИСЛОРОДОТЕРАПИЯ
- •Терминология
- •MAP – среднее давление в дыхательных путях
- •Пульсоксиметрия отражает процентное насыщение гемоглобина кислородом. Уровни насыщения гемоглобина у новорожденного в диапазоне
- •Последствия применения высоких концентраций О2:
- •Факторы, повышающие токсичность О2 :
- •Факторы, снижающие токсичность О2 :
- •БЛД внесена в отечественную классификацию клинических форм легочных заболеваний у детей, принятую на
- •Частота бронхолегочной дисплазии
- •Классификация
- •Классическая форма
- •В связи с совершенствованием техники респираторной терапии и выхаживания увеличилось количество выживших глубоко
- •Альвеолярная стадия развития легких про- должается примерно от 36 недель гестации до 18
- •Критерии тяжести БЛД
- •Степень Клинические
- •Степень
- •Тяжелая форма БЛД, возраст 1
- •Стадии БЛД
- •III - 11-30 дни - распространенная метаплазия и гиперплазия эпителия бронхов и бронхиол.
- •Морфологическая картина
- •К факторам, способствующим развитию
- •А также:
- •Патогенез
- •Внутриутроб-
- •Порочный круг
- •Вентилятор индуцированное повреждение легких происходит за счет:
- •Схема патогенеза БЛД (Мartin r., 1990)
- •Повреждение эпителия и гипертрофия мышечного слоя бронхиол вызывают нарушение распределения газа в лёгких,
- •В настоящее время диагностика основывается на данных:
- •В неонатальном периоде диагноз наиболее достоверно может быть установлен к 28 дню жизни,
- •Критерии диагностики
- •Предварительные критерии на 14 сутки
- •Окончательные критерии на 28 сутки жизни
- •Рентгенограмма ребенка с БЛД средней степени тяжести в возрасте 2-х и 6 месяцев
- •Диагноз бронхолегочной дисплазии
- •Рекомендуемые методы исследования:
- •Клиника
- •Зависимость от высокого FiО2 связана с гибелью, снижением количества легочных капилляров и артериол,
- •В развитии бронхообструктивного синдрома играют роль следующие патологические изменения
- •Шкала клинической оценки тяжести БЛД
- •Легочная гипертензия – одно из характерных проявлений БЛД, может приводить к правожелудочковой недостаточности,
- •Дифференциальная
- •Дифференциальный диагноз проводится обычно с синдромом Вильсона-Микити, при котором в отличие от БЛД
- •Критерии диагностики с-ма
- •Осложнения БЛД:
- •Лечение
- •С этой целью необходимо включить в комплекс лечения:
- •● Кислородотерапия и ИВЛ, предпочтительно ВЧОВ - высокочастотная осцилляторная вентиляция, чтобы SaО2 –
- •Глюкокортикоиды
- •Дексаметазон – первый системный синтетический кортикостероид, который давно применяется у недоношенных новорожденных и
- •Наиболее серьезная токсичность стероидов реализуется, если их используют ранее 96 часов (4 суток)
- •Рутинное применение дексаметазона в настоящее время не рекомендуется, если нет очень тяжелого поражения
- •Поэтому глюкокортикоиды применяют для краткосрочного улучшения газообмена у детей старше 14 сут, зависимых
- •Противопоказания к гормональной терапии:
- •●Стероидные ингаляционные препараты – курс от 3-х недель до 4-х месяцев пульмикорт 0,125
- •Ингаляционная терапия при БЛД
- •Лекарство
- •Лекарство
- •Бронходилататоры:
- •При выборе стероидных и бронхолитических препаратов следует отдавать предпочтение ингаляционным формам (дозированные аэрозоли
- •Муколитики:
- •Витамины: вит Е 50 мг/кг/сут, вит. А 2500 ИЕ/кг/сут
- •Питание
- •Потребности пациента с БЛД
- •● Гемотрансфузии:
- •●При явлениях легочной гипертензии и недостаточности правого желудочка - дигоксин в дозе насыщения
- •Профилактика
- •Раннее использование назального СРАР позволяет в ряде случаев избежать интубации и ИВЛ.
- •Применение оксида азота снижает показатель смертности и заболеваемости БЛД, а также частоту внутричерепных
- •Профилактика апноэ
- •При проведении ИВЛ в раннем неонатальном периоде по поводу дыхательной недостаточности :
- •При проведении ИВЛ в раннем неонатальном периоде по поводу дыхательной недостаточности :
- •Частота бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей с РДС, получавших сурфактантную терапию (отечественный сурфактант
- •●Микробиологический контроль трахео- бронхиальных аспиратов и своевременное целенаправленное антибактериальное лечение.
- •Вскармливание
- •Летальность при БЛД
- •Катамнез детей с БЛД
- •У детей с легкими и средне-тяжелыми формами заболевания на 1-м году жизни наблюдаются
- •Дальнейшее ведение
- •Больным, перенёсшим БЛД, необходимо провести повторное рентгенологическое обследование в возрасте 6-12 мес и
- •БЛД - хроническое обструктивное заболевание лёгких. Детям после выписки из стационара необходима
- •Прогноз
- •Исходы и прогноз
- •● Респираторная синцитиальная вирусная инфекция (РСВ) представляет собой наибольшую опасность для малышей с

Степень
Легкая
Средне- тяжелая
Тяжелая
Рентгенологические
Вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5)
Вздутие грудной клетки имеется (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер от 15,5 до 17), локально – фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза
Вздутие грудной клетки выражено (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер 17 и более), буллы, множественные участки
пневмосклероза

Тяжелая форма БЛД, возраст 1
месяц

Стадии БЛД
Согласно результатам патолого-анатомических исследований различают 4 стадии формирования БЛД.
I - 1-3 дни жизни – выраженный альвеолярный и интерстициальный отек с гиалиновыми мембранами, ателектазами и некрозами эндотелия бронхиол.
II - 4-10 дни жизни – ателектазы становятся более распространенными и чередуются с участками эмфиземы, распространяются участки некрозов и репарации эпителия бронхиол, некротические массы заполняют воздухоносные пути, на рентгенограмме грудной клетки – легочные поля затемнены, видны воздушная бронхограмма, участки интерстициальной эмфиземы.
В настоящее время доказано, что в основе БЛД лежит развитие интерстициального и внутриальвеолярного фиброза легких и фокальной эмфиземы.

III - 11-30 дни - распространенная метаплазия и гиперплазия эпителия бронхов и бронхиол.
Увеличивается число макрофагов, плазматических клеток и фибробластов. Повреждаются бронхиолы различного порядка, что в тяжелых случаях приводит к облитерирующему бронхиолиту. На рентгенограмме участки воспаления, зоны ытелектазов и появление кист.
IV - второй месяц и старше – формируется БЛД как хроническая обструктивная болезнь детей раннего возраста. Ателектазы с интерстициальным и перибронхиальным фиброзом в сочетании с очагами компенсаторной и деструктивной эмфиземы. Лимфатические сосуды извиты. Количество альвеол и площадь их внутренней поверхности значительно уменьшены, эластические
волокна распределены неравномерно.

Морфологическая картина
Морфологическая картина бронхо- легочной дисплазии характеризуется наличием элементов интерстициальной фиброплазии и фиброза, облитерирующего бронхиолита со сквамозной метаплазией эпителия, а также сосудистых повреждений, отражающих легочную гипертензию.

К факторам, способствующим развитию
БЛД относятся:
продленная (более 6 дней) ИВЛ с повышенной (> 50%) концентрацией кислорода;
концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе
80-100% более 3-х дней, длительная ИВЛ с концентрацией О2 более 40%;
масса тела при рождении менее 1500 г;
баротравма (пневмоторакс, интерстициальная эмфизема и др.), т.е. болезни утечки воздуха;
респираторный дистресс-синдром (тяжелая форма) – Болезнь гиалиновых мембран;
пневмония на фоне ИВЛ;бронхолегочные заболевания в родословной.

А также:
Избыточное введение жидкости при лечении острой дыхательной недостаточности в раннем неонатальном ( 5 дней) периоде у недоношенных детей, функционирующий артериальный проток со сбросом крови слева-направо.
Недостаточный калораж питания в раннем нео- натальном периоде у детей, находящихся на ИВЛ.
Внутриутробная и постнатальная вирусная инфекции бронхолегочной системы.
Наследственная предрасположенность к гиперреактивности дыхательных путей. В семейном анамнезе есть указания на бронхиальную астму у родственников.

Патогенез
Комбинированное воздействие первичного респираторного заболевания, агрессивной интенсивной терапии и системной воспалительной реакции на незрелые лёгкие недоношенного ребёнка нарушает процесс формирования и роста альвеол. Происходит повреждение всех структурных компонентов лёгкого.
Некроз эпителия дыхательных путей, воспаление и интерстициальный отёк переходят в облитерирующий бронхиолит и перибронхиальный фиброз.

Внутриутроб- |
|
Патогенез |
|
Начало |
ное влияние |
|
|
|
вентиляции |
цитокинов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Воспалитель- |
|
БЛД |
|
Повреждение |
ный ответ |
|
легких/воспа- |
||
легких |
|
|
|
ление |
|
|
|
|
|
Постнатальные |
|
Задержка |
|
Хроническая |
инфекции |
|
альвеоляризации |
|
вентиляция |
|
|
|
|
|
Питание |
+ Глюкокортикоиды |
+ |
Кислород |

Порочный круг
Дыхательная недостаточность
Механическая вентиляция
Вентилятор индуцированное повреждение легких:
-отек
-воспаление
-ингибирование сурфактанта
Дыхательная недостаточность