- •МУКОВИСЦИДОЗ
- •Муковисцидоз (MB) (Cystic Fibrosis) —
- •Первые «описания» МВ встречались в фольклоре европейских народов, где упоминалось, что дети, имеющие
- •Муковисцидоз - хорошая модель борьбы
- •Частота муковисцидоза в
- •Генетика
- •Процесс в изучении генетики МВ важен не только в перспективе генной терапии, но
- •Патоморфологические изменения при муковисцидозе наиболее выражены также в поджелудочной железе, кишечнике, печени, репродуктивной
- •Эндокринные элементы долгое время остаются сохранными, однако у более старших больных вся ткань
- •Классификация
- •Клинические проявления
- •К первым симптомам бронхолегочной формы муковисцидоза относят вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела
- •клинических проявлений муковисцидоза
- •1. При рождении.
- •2.На первом году жизни.
- •Клинические проявления, требующие дифференциальной диагностики для исключения МВ в грудном возрасте
- •Клинические проявления, требующие дифференциальной диагностики для исключения МВ в грудном возрасте
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Состояния, отличные от муковисцидоза, при которых потовая проба может быть пограничной или даже
- ••Гликогеноз, тип II
- •Характерные фенотипические проявления муковисцидоза
- •2. Заболевания ЖКТ и нарушения питания:
- •3.Синдром потери соли: острая солевая потеря с коллапсом, хроническим метаболическим алкалозом.
- •Потовая проба
- •Унекоторых здоровых новорожденных
- •Генетическое тестирование
- •Неонатальная диагностика
- •Неонатальная диагностика позволяет:
- •Тесты на недостаточность функции поджелудочной железы
- •При микроскопическом исследовании в кале больных MB с недостаточностью функции поджелудочной железы выявляются
- •Оценка физического статуса
- •Исследование функции внешнего дыхания
- •Пренатальная диагностика МВ
- •Пренатальная диагностика МВ
- •Центры дородовой диагностики МВ
- •Терапия
- •Лечение больных MB комплексное и включает:
- •Муколитическая терапия
- •Муколитическая терапия
- •Антибиотикотерапия
- •Терапия недостаточности поджелудочной железы
- •Диетотерапия
- •питания, применяемые у больных МВ
- •Группа
- •Лечение осложнений
- •Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятсяся
- •Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение. Типичным признаком мекониального илеуса является
- •Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному
- •Терапия часто развивающихся в послеоперационном периоде нарушений питания и респираторных осложнений должна проводиться
- •Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).
- •При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза (Дюфалак - фирма Solvay Pharma,
- •Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует
- •Лечение СДИО у больных МВ
- •Терапия поражения печени
- •терапия
- •Генная терапия
- •К проблемам связанным с генотерапией относятся слишком низкий уровень переноса конструкции в эпителиальные
- •лекарственному обеспечению больных МВ в России
- •• Приказ Министерства Здравоохранения и социального развития Российской федерации №296 от 02 декабря
- ••Приказ №702-Пр/04 от 27 декабря 2004 года Федеральной службы по надзору в сфере
- •Приложение 1
•Приказ №702-Пр/04 от 27 декабря 2004 года Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития «О регистрации лекарственных средств».
•Приказ №459 от 10,10.2002 Комитета Здравоохранения г. Москвы (Правительство Москвы) «О внесении изменений в приказ Комитета здравоохранения от 08.01.2002 №5 «Об организации обеспечения лекарствен- ными средствами больных муковисцидозом, ВИЧ-инфекцией и СПИДом, отпускаемым по рецептам врачей бесплатно».
Приложение 1
В приложении - перечень лекарственных средств жизненно-необходимых больным муковисцидозом (детям в возрасте до 18 лет, инвалидам I-II группы), отпускаемым по рецептам врачей бесплатно через аптеку ГУП «Первый аптечный склад» (ул. Советской Армии, 17/52), включающий: амбросан в табл., ацетилцистеин в табл. и гранулах, бруламицин в амп., далацин (клиндацин) в табл., креон 10000 и 25000 в капе, максипим (цефепим) вофлак., меронем вофлак., панцитрат 10000 в капе, пульмозим в амп., роцефин в амп., сульперазон во флак., таваник в табл., тиментин во флак., урсосан в капе, фортум во флак., ципробай в табл.