Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).
Название «эквивалент мекониального илеуса» был введен Доктором Jensen в 19б1 году, однако в последние годы принято применять термин синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО).
Симптомы СДИО: боль в животе, пальпируемая увеличенная слепая кишка, частичная или полная кишечная обструкция крайне вязким содержимым илеоцекального отдела кишечника.
СДИО встречается у 2% детей младше 5 лет, у 27% больных в возрасте старше 30 лет, 7-15% больных всех возрастов.
При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза (Дюфалак - фирма Solvay Pharma, Германия) и\или N- ацетилцистеин, назначаемые через рот 2-3 раза в день.
Тяжелая обструкция сопровождается болевым синдромом, вздутием кишечника, рвотой, запором и уровнями жидкости на обзорной рентгенограмме брюшной полости. В этих случаях показана госпитализация, тщательное наблюдение за электролитным и водным балансом, высокоосмолярные клизмы и большие объемы электролитных растворов, обычно применяющихся для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией.
Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.
В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента. При необходимости можно использовать оральные слабительные.
Убольных MB может развиваться инвагинация
идругие сопутствующие заболевания, такие как аппендицит или болезнь Крона.
Эти состояния могут значительно затруднять дифференциальную диагностику СДИО.
Лечение СДИО у больных МВ
Нетяжелое состояние
Лактулоза |
До 1 года – 2,5 мл |
(Дюфалак) |
1-5 лет – 5 мл |
|
6-12 лет – 10 мл 2 раза в день |
N-ацетилцистеин |
200-600 мг 3 раза в день |
Тяжелое состояние
Лечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением
I. Высокоосмолярные растворы
1. |
Гастрографин |
100 мл в клизме 3 раза в день |
2. |
N- |
20-50 мл 20% р-ра + 50 мл |
ацетилцистеин |
0,9%Sol. |
|
II. Регидратационная терапия
Терапия поражения печени
Единственный радикальный метод лечения больных МВ с циррозом печени и портальной гипертензией – трансплантация печени, в России пока не проводился, хотя потенциальные возможности частичной трансплантации печени от живых доноров уже существуют.
терапия
Наряду с антибиотикотерапией у больных МВ целесообразно использование препаратов, способных корректировать чрезмерный иммунный ответ организма. В настоящее время имеется целый ряд лекарственных препаратов, применяемых в противо- воспалительной теарпии МВ.
Основными являются глюкокортикоиды местного и системного действия , нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), а в последнее время и макролиды. Единое мнение о схеме противовоспалительной терапии при МВ еще не сформировано.
Генная терапия
Муковисцидоз явился одним из первых заболеваний при котором начались разработки по генной терапии. Комплиментарная ДНК уже клонирована. Доказано, что ее внедрение в культуру пораженных клеток устраняет дефект хлорных каналов. Наиболее вероятной тканью-мишенью является респираторный эпителий.
Разрабатывается несколько систем переноса генов - эффективных векторов - рекомби- нантный аденовирусный вектор, аденоассоциированные вирусные векторы (парвовирусы), катионный липидный комплекс (липосомы).
К проблемам связанным с генотерапией относятся слишком низкий уровень переноса конструкции в эпителиальные клетки, низкий уровень экспрессии гена и ее преходящий характер, развитие иммунного ответа на белок вектора как антителами, так и фагоцитами, развитие как местных так и системных воспалительных реакций
лекарственному обеспечению больных МВ в России
• Распоряжение Правительства
Российской федерации №1344-р от 21 октября 2004 года «Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств».
• Приказ №253 от 22.11.04 Министерства Здравоохранения и социального развития Российской федерации «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным муковисцидозом» (см. Приложение 1).
• Приказ Министерства Здравоохранения и социального развития Российской федерации №296 от 02 декабря 2004 года «Перечень лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государст-венной социальной помощи» и Приказ №321 от 24 декабря 2004 г. «О внесении изменений и дополнений в приказ Минздравсоцразвития России от 2 декабря 2004 года №296».