Антибиотикотерапия

С рождения больные с MB предрасположены к развитию бактериальной инфекции дыхательных путей. В ее основе лежит биологический механизм, связанный с генетически обусловленным дефектом синтеза МВТР. Вирусная инфекция повышает риск и обычно ускоряет развитие бактериальной инфекции.

Спектр бактериальных патогенов при MB остается на удивление ограничен. В классическом варианте в раннем возрасте развивается стафилококковая, а в последующем инфекция, обусловленная Н. influenzae и P. aeruginosa. В

последнее время возросла роль В. cepacia и

обсуждается роль Stenotrophomonas maltophilia.

Терапия недостаточности поджелудочной железы

Синдром мальабсорбции у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами: Креон 10 000 ЕД в липазе, Креон 25 000, Панцитрат 10 000.

рН-чувствительная оболочка микрогранул растворяется только в щелочной среде 12- перстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка. Первый российский панкреатин в микрогранулах – Микразим в капсулах 25 000 ЕД. Дети первого года жизни и младше 4-х лет – 1000 ЕД липазы/кг во время каждого кормления.

Диетотерапия

Диета больных MB по составу должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками, без ограничений в количестве жиров и предусматривать употребление доступных продуктов, имеющихся в каждом доме.

Считается, что количество калорий в рационе больного MB должно составлять 120- 150% от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50 % - углеводами.

Лечение осложнений

муковисцидоза

Терапия мекониального илеуса

Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высоко осмолярным раствором, таким как миглумина диатризоат «Гастрографин». Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстого кишечника, а, следовательно, выделение оставшегося мекония.

Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятсяся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытным клиницистом и радиологом в условиях клинического центра, имеющего возможность в случае необходимости, произвести экстренное хирургическое вмешательство.

Возможно использование вместо гастрографина 20% р-р N- ацетилцистеина.

Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение. Типичным признаком мекониального илеуса является расширенная подвздошная кишка, заполненная клейким темным меконием. Дистальнее уровня обструкции выявляется уменьшение и сжатие петель кишки (микроколон), в которых могут находиться одиночные мелкие твердые феколиты. Хирургическое вмешательство заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки подлежат резекции.

Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложе нием двойной энтеростомы по Микуличу или энтеро-энтеростомы по Бишоп-Купу (Bishop-Koop).

Энтеростомы обычно закрывают через несколько недель, по мере обеспечения устойчивого пассажа каллобых масс.

Терапия часто развивающихся в послеоперационном периоде нарушений питания и респираторных осложнений должна проводиться при совместном участии хирурга и педиатра, специализирующегося по MB.

Если раньше мекониальный илеус почти во всех случаях приводил к смерти ребенка, в настоящее время частота летальных исходов не превышает 5%.

Тем не менее, опыт показывает, что у детей с мекониальным илеусом обычно бывает тяжелое течение MB.