УЧЕБНИК ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ

ГЛАВА 4. ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Проблема диагностики и лечения хронического легочного сердца (ХЛС) уже более 200 лет привлекает внимание многих исследователей. ХЛС является одним из серьезных осложнений хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и приводит к ранней инвалидизации больных. Эффективность лечения данного состояния во многом зависит от своевременной постановки диагноза. В тоже время диагностика его на ранних этапах (когда ХЛС сохраняет потенциальную обратимость) является трудной проблемой.

Лечение сформировавшегося легочного сердца представляет собой сложную, малоперспективную задачу. Присоединение сердечной недостаточности приводит к рефрактерности проводимой терапии и ухудшает прогноз.

Согласно определению ВОЗ, легочное сердце – это синдром, который сопровождается гипертрофией и /или дилатацией правого желудочка, возникающих как следствие функциональных и/или структурных изменений в легких и несвязанных с первичной недостаточностью левых отделов или врожденными пороками сердца.

Классификация.

Этиологические факторы ХЛС:

1. Бронхопульмональные (заболевания, первично поражающие бронхи и паренхиму легких: хроническая обструктивная болезнь легких, эмфизема легких; фиброз легких вследствие туберкулеза, пневмокониозов, повторных пневмоний, фиброзирующих альвеолитов, бронхоэктатической болезни; гранулематозы и инфильтрации легочной ткани (саркоидоз, эозинофильный гранулематоз, системная красная волчанка, склеродермия, карцином атоз легких), врожденная патология (поликистоз, муковисцидоз, гипоплазия и др.)

2. Торакодиафрагмальные (заболевания, первично поражающие двигательный аппарат грудной клетки: кифозы, сколиозы, болезнь Бехтерева и другие деформации грудной клетки; состояние после торакопластики, плевральный фиброз, хроническая нервно -мышечная слабость, cиндром Пиквика, полиомиелит и др.).

3. Васкулярные (заболевания, первично поражающие сосуды легких: первичная легочная гипертензия, первичный легочный тромбоз, узелковый периартериит и другие системные васкулиты, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, амниотическая, жировая и другие виды эмболий ветвей легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения, аневризмой аорты и др.).

Хроническое легочное сердце сопровождается медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии (месяцы, годы) с развитием гипертрофии правого желудочка и последующей его недостаточностью (в течение нескольких лет).

581

По состоянию компенсации:

-компенсированное ХЛС;

-декомпенсированное ХЛС.

Патогенетические механизмы.

Первопричиной изменений легочной гемодинамики, следует считать альвеолярную гипоксию при нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией

(рис. 4-1).

Нарушение бронхиальной проходимости (обструкция) Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикция)

Неравномерность альвеолярной вентиляции Альвеолярная гипоксия

Артериальная гипоксемия

Повышение тонуса артериол

Длительный спазм легочных артерий

Легочная гипертензия

Гипертрофия правого желудочка, правого предсердия

Метаболические нарушения миокарда

Дилатация и недостаточность правого желудочка

Рис. 4-1. Патогенез хронического легочного сердца при обструктивных заболеваниях легких (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой,

1998).

Основными патогенетическими механизмами развития ХЛС являются повышение давления в системе легочной артерии (легочная гипертензия), вызванный повышением давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено увеличением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным повышением объема легочного кровотока и повышением давления в системе легочной

артерии выше 20 мм рт.ст.

582

Уменьшение содержания в альвеолярном воздухе кислорода и увеличение концентрации в нем углекислого газа приводят к повышению тонуса мелких артерий и артериол легких - рефлекс Эйлера– Лильестранда. Если изменения состава альвеолярного воздуха возникают в небольшом участке легочной ткани, то наблюдается местная вазоконстрикция.

Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани, наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных артериальных сосудов, развивается легочная артериальная гипертензия. Повышение тонуса в артериальной системе малого круга может быть и чисто нейрогенным, т.е. наступать в результате усиления функции симпатической иннервации по отношению к сосудам малого круга, что также может вести к развитию стойкой легочной гипертензии (ЛГ). Важная роль в патогенезе указанных реакций принадлежит изменению функции эндотелия легочных сосудов (рис. 4-2, 4-3).

Длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии, а с течением времени, при повторных обострениях

бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции, - к дилатации и

недостаточности правого желудочка.

Морфофункциональные изменения бронхиального дерева,

респираторного отдела и сосудов легких, клеток крови, приводящие к

проявлению стойких нарушений вентиляции и гемодинамики:

-сдавление и запустевание артериол и капилляров;

-изменения сосудистого, в том числе микроциркуляторного русла;

-гемореологические нарушения, синдром внутрисосудистого микросвертывания крови;

-синдром капиллярно-трофической недостаточности (отек эндотелия капилляров, изменение проницаемости, развитие периваскулярного

фиброза);

-склероз и запустевание лимфатических терминалей;

-бронхопульмональные сосудистые анастомозы;

-утомление дыхательных мышц, гиповентиляция, гипоксия тканей;

-изменения мукоцилиарного аппарата бронхов;

-нарушение сурфактанта легких.

583

Эндотелий сосудов легких

Цитозолическая гуанилатциклаза

Цикличсекий 3,5- Гуанилатмонофосфат

Расслабление сосудов

Рис. 4-2. Участие эндотелия сосудов легких в процессах вазодилатации в малом круге кровообращения (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Хроническая гипоксия

Эндотелий легочных сосудов

Уменьшение содержания ЭРФ

(NO)

Недостаточность кровообращения

Рис. 4-3. Роль эндотелия легочных сосудов в развитии легочной гипертензии и хронического легочного сердца (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Примечание.РААС - ренин-ангиотензин-альдостероновая система.

584

Возрастанию сосудистого сопротивления, повышению давления в системе легочной артерии и закономерной гипертрофии миокарда правого желудочка с постепенным истощением его энергетических возможностей способствуют: сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие фиброза легочной ткани и эмфиземы легких; редукция капиллярной сети, истинная и обусловленная набуханием эндотелия, либо утолщением стенок за счет фиброза; васкулиты с пролиферацией интимы, сужение и облитерация просвета; множественный микротромбоз.

Гемореологические нарушения: повышение вязкости крови на фоне артериальной гипоксемии, набухание и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением биологически активных и вазоактивных веществ способствуют повышению давления в малом круге кровообращения.

При повторных обострениях бронхолегочной инфекции прогрессируют нарушения аэрогематического барьера с отеком эндотелия капилляров, изменением проницаемости, развитием периваскулярного фиброза и формированием синдрома капиллярно-трофической недостаточности.

Еще одним фактором, способствующим повышению давления в системе легочной артерии, является развитие бронхопульмональных анастомозов, возрастание внутрилегочного шунтирования.

Вусловиях нарастающей гипоксии легочный сурфактант подвергается деградации, следствием чего является формирование ателектазов и прогрессирующая эмфизема.

Вразвитии ХЛС играет роль ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС). Установлено, что уровень ангиотензипревращающего фермента (АПФ) и компонентов РААС нарастает параллельно увеличению

степени гипоксии.

Таким образом, в основе развития ХЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, которая обусловлена несколькими патогенетическими механизмами.

Наиболее значительными следует считать ниже перечисленные:

1.Гипоксическая легочная вазоконстрикция.

2.Гиперкапния и ацидоз.

3.Анатомические изменения легочно-сосудистого русла (сдаление и

запустение артериол и капилляров; развитие утолщения сосудистой стенки; множественные микротромбозы).

4.Нарушение бронхиальной проходимости.

5.Повышеннаявязкость крови, обусловленная эритроцитозом и полицитемией.

Клиника и диагностика ХЛС.

Ранняя клиническая диагностика легосчного сердца всегда затруднена, так как в клинической картине этой категории больных отсутствуют симптомы, прямо свидетельствующие о вовлечении правых отделов сердца в патологический процесс. Необходимо ориентироваться на симптомы появившиеся в результате повышения давления в малом круге кровообращения.

Клинические проявления складываются из комплекса симптомов:

585

1)основного заболевания, приводящего к развитию ХЛС;

2)дыхательной недостаточности:

а) одышка при физической нагрузке или в покое в зависимости от степени выраженности дыхательной недостаточности и легочной гипертензии, уменьшение ее при использовании бронхолитиков и ингаляций кислорода. Характерно отсутствие ортопноэ;

б) теплый, диффузный, серый цианоз, обусловленный артериальной гипоксемией;

в) боли в области сердца, обусловленные гипоксией, недостаточным развитием коллатералей, пульмокоронарным рефлексом (рефлекторное сужение коронарных артерий), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка, которые носят постоянный характер и купируются после вдыхания кислорода и в/в введения эуфиллина; характерно отсутствие эффекта от приема нитроглицерина;

г) тахикардия, важным признаком является отсутствие фибрилляции предсердий с сохранением синусового ритма у больных с длительным анамнезом, одышкой, выраженным цианозом;

д) постоянные головные боли, сонливость днем, бессонница ночью, потливость, снижение аппетита, обусловленные хронической гипоксией и гиперкапнией.

3) гипертрофия миокарда правого желудочка (ГМПЖ): прямые клинические признаки ГМПЖ: смещение правой границы сердца вправо и левой границы кнаружи от средне-ключичной линии (за счет смещения увеличенным правым желудочком), наличие сердечного толчка, эпигастральная пульсация;

4) легочная гипертензия (косвенных признаков возможной ГМПЖ) :

увеличение ширины сосудистого пучка во II межреберье за счет расширения легочной артерии, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, появление диастолического шума на легочной артерии в связи с ее дилатацией (синдром Грехема-Стилла), систолического шума в области мечевидного отростка, усиливающегося на вдохе (синдром Риваро - Корвалло) – признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, развивающегося при увеличении правого желудочка;

5) правожелудочковой недостаточности кровообращения (декомпенсированное легочное сердце): акроцианоз, гепатомегалия, отеки нижних конечностей, асцит, гидроторакс, набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе (положительный венный пульс), пульсация печени, положительный симптом Плеша, систолический шум у основания грудины, увеличение венозного давления.

Рентгенологические признакиХЛС : выбухание ствола легочной артерии, лучше определяемое в правом косом положении. Расширение ствола легочной артерии (более 15 мм) и ее крупных ветвей можно выявить на томограмме легких. Важно обратить внимание на изменения,

586

обусловленные основным заболеванием и на увеличение правых отделов сердца.

Электрокардиографические признаки. При нарастании бронхиальной обструкции в период транзиторной легочной гипертензии на ЭКГ могут появиться признаки перегрузки правых отделов сердца (отклонение оси комплекса QRS более 90 градусов, увеличение размеров зубца Р во II, III стандартных отведениях более 2 мм, P-«pulmonale», снижение амплитуды зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях, признаки ГМЛЖ.

При постоянной ЛГ наиболее достоверными признаками ГМПЖ являются следующие: высокий или преобладающий R в V1,V2; глубокий S в V5,V6 отведениях или уплощенный Т в V1,V3; смещение ST ниже изолинии в V1,V2; появление Qв V1,V2 как признак перегрузки правого желудочка или его дилатации; сдвиг переходной зоны влево к V4,V6; уширение QRS в правых грудных отведениях, признаки полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

ЭКГ – признаки ХЛС отражены на рисунке 4-4.

Рис. 4-4. ЭКГ при ХЛС .

Амплитуда волны P превышает 2,5 мм в отведениях II, III, AVF. Вольтаж в отведениях от конечностей составляет менее 6 мм. Амплитуда зубца R отведениях V1-V3 составляет менее 3 мм.

Эхо-КГ признаки ХЛС :

1)ГМПЖ (толщина его передней стенки превышает 0,5 см),

2)дилатация правых отделов сердца (КДР ПЖ более 2,5 см),

3)парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов,

4)D-образная форма правого желудочка,

5)увеличение трикуспидальной регургитации,

6)повышение давления в легочной артерии.

587

Доплер-ЭхоКГ позволяет точно измерить давление в легочной артерии ( в норме давление в легочной артерии до 20 мм.рт.ст.).

Динамический контроль ЦВД является важным диагностическим критерием. В норме ЦВД = 5-12 см вод. ст.

На основании данных о газах крови и кислотно-щелочном равновесии определяют форму и степень тяжести ДН.

Нагрузочные тесты - используют на ранних этапах для выявления скрытых нарушений кровообращения в малом круге и недо статочности правого желудочка (велоэргометрия, ортостаз, натуживание на вдохе, чреспищеводная электрокардиостимуляция левого предсердия).

Магнитнорезонансная томография (МРТ) является относительно новым методом диагностики ЛГ. МРТ позволяет достаточно то чно оценить толщину стенки и объем полости ПЖ, фракцию выброса ПЖ. По данным Kruger et al., если диаметр правой ЛА, измеренной при МРТ, более 28 мм, это является высокоспецифичным признаком ЛГ.

Радионуклидная вентрикулография (РВГ) является неинвазивным,

хорошо воспроизводимым методом оценки фракции выброса правого желудочка (ФВ ПЖ). Несмотря на то, что РВГ в настоящее время рассматривается как «идеальный метод» для оценки ФВ ПЖ, само значение показателя ФВ ПЖ при ЛГ довольно дискутабельно. ФВ ПЖ считается сниженной при значениях менее 40–45%.

Одним из наиболее ценных биомаркеров при ЛГ является мозговой натрийуретический пептид (brain natriuretic peptide – BNP).При ЛГ уровень BNP обычно не превышает 500 пг/мл.

Диагностические критерии ХЛС:

-наличие симптомов заболевания, приводящих к легочной гипертензии;

-анамнестические указания на хроническую бронхолегочную патологию;

-диффузный теплый цианоз;

-одышка без ортопноэ;

-гипертрофия правого желудочка и P-«pulmonale» на ЭКГ;

-отсутствие фибрилляции предсердий;

-отсутствие признаков перегрузки левого предсердия;

-рентгенологическое подтверждение бронхолегочной патологии,

выбухание дуги легочной артерии, увеличение правых отделов сердца; - эхоКГ подтверждения ХЛС.

Лечение хронического легочного сердца.

Комплексная терапия ХЛС включает режим с ограничением физических нагрузок, отказ от курения, диету, зависящую от формы легочного сердца, стадии декомпенсации; лекарственные средства этиотропной, патогенетической и симптоматической направленности. Основные принципы лечебной программы при ХЛС следующие:

1. Лечение основного заболевания, являющегося причиной развития легочной гипертензии.

588

2.Улучшение бронхиальной проходимости, альвеолярной вентиляции.

3.Кислородная терапия.

4.Использование периферических вазодилататоров.

5.Лечение диуретиками.

6.Коррекция гемореологических нарушений.

7.Применение глюкокортикоидных препаратов.

8.Лечение вторичного эритроцитоза.

9.Немедикаментозные, хирургические методы лечения.

1. Лечение основного заболевания: при обострении бронхолегочной инфекции - антибактериальная терапия, бронхолитики, отхаркивающие, санационная бронхоскопия и т.д.

2. Улучшение бронхиальной проходимости, альвеолярной вентиляции. Используются бронхолитики: антихолинергические препараты – спирива, атровент, беродуал; селективные бетта2-

агонисты – беротек, сальбутамол, тербуталин; сальметерол, формотерол и другие препараты длительного действия; метилксантины – эуфиллин в/в, пролонгированные теофиллины – теопэк, теолонг, теотард).

3. Кислородная терапия. Вследствие повышения парциального давления кислорода в альвеолах и увеличения его диффузии через альвеолярно -капиллярную мембрану достигается уменьшение гипоксемии, что нормализует легочную и системную гемодинамику, восстанавливает

раньше с целью уменьшения газовых расстройств.

4. Периферические вазодилататоры.

Использование периферических вазодилататоров при ХЛС продиктовано тем, что вазоконстрикция артерий малого круга кровообращения имеет большое значение в повышении давления в легочной артерии.

4.1. Антагонисты кальция.

Механизм действия: уменьшение высвобождения биологически активных веществ из тучных клеток, релаксация мускулатуры бронхов, непосредственное вазодилатирующее влияние на сосуды легких, снижение тонуса периферических артерий, вследствие чего снижается давление в легочной артерии, уменьшается общее легочное сосудистое сопротивление, увеличивается сердечный выброс, снижается потребность миокарда правого желудочка в кислороде за счет уменьшения постнагрузки, что при наличии гипоксии важно для предупреждения развития дистрофических и склеротических изменений в миокарде.

Нифедипин 40-80 мг/сут, дилтиазем 75 мг/сут., верапамил 80-240 мг/сут. назначаются курсами от 3-4 недель до 3-12 месяцев. При наличии тахикардии предпочтительнее использовать дилтиазем.

589

При декомпенсированном ХЛС антагонисты кальция не показаны в связи с активацией симпато-адреналовой и ренин-ангиотензин- альдостероновой систем.

4.2. Молсидомин (корватон) - эффективен при стабильной легочной гипертензии в суточной дозе 6-8-12 мг. Благодаря уменьшению венозного возврата крови к сердцу осуществляется гемодинамическая его разгрузка, снижается потребность миокарда в кислороде, улучшаются условия работы не только правого, но и левого желудочков, улучшается газовый состав крови. При внутривенном введении молсидомина через 30 минут снижаются систолическое давление в легочной артерии, конечный диастолический объем правого желудочка, общее легочное сопротивление.

4.3. Нитраты пролонгированного действия.

По данным В.П. Селиверстова (1991), у больных ХОБЛ с легочной гипертонией без признаков сердечной недостаточности под влиянием нитратов возможно снижение ударного объема и фракции выброса, что, при наличии гипокинетического типа кровообращения, приводит к снижению СИ. Из сказанного следует, что рационально применять нитраты у больных ХЛС с гиперкинетическим типом гемодинамики и признаками недостаточности ПЖ.

Прменение нитратов может усугубить имеющую место у больных ХЛС систоло-диастолическую гипотонию, более выраженную при декомпенсации кровообращения. Кроме того, нитраты вызывают венозный застой на периферии, что приводит к усилению отеков нижних конечностей.

4.4. Ингибиторы АПФ.

У больных хронической обструктивной болезнью легких с артериальной гипоксемией и гиперкапнией происходит активация РААС. Применение ингибиторов АПФ целесообразно при лечении хронических обструктивных заболеваний легких и легочной гипертензии. Ингибиторы АПФ не оказывают непосредственного бронходилатирующего эффекта, они уменьшают сопротивление дыхательных путей вследствие улучшения гемодинамики малого круга кровообращения. Назначают каптоприл, эналаприл. Каптоприл (капотен) применяется в суточной дозе 25-75-100 мг, рамиприл 2,5-5 мг в сутки, эналаприл — по 2,5-5 мг 1-2 раза в сутки, а также зофеноприл – по 7,5-15 мг.

4.5.Антагонисты рецепторов ангиотензина II (APA) (АПРОВЕЛЬ (ирбесартан))успешно применяются у больных с ХОБЛ и ХЛС, улучшая оксигенацию тканей за счет уменьшения сродства гемоглобина к кислороду и положительного влияния на гемодинамику малого круга кровообращения (лозартан, эпросартан).

5. Лечение диуретиками.

Пастозность и небольшие отеки на голенях у больных с ХЛС обычно появляются до развития "истинной" правожелудочковой недостаточности и обусловлены задержкой жидкости вследствие гиперальдостеронизма, обусловленного стимулирующим действием гиперкапнии на клубочковую

590