68. Наследование групп крови(ав0 – система) и резус-фактора у человека.

Система АВ0. Впервые антигенные различия эритроцитов человека были выявлены в 1900 г. Группы крови системы АВ0 («а», «б», «ноль») контролируются одним аутосомным геном I (от слова изогемагглютиноген) или ABO, расположенным в длинном плече хромосомы 9. В этом гене идентифицировано 3 аллеля I^A, I^Bи I⁰. Аллели I^Aи I^Bкодоминантны по отношению друг к другу, и оба они доминантны по отношению к аллелю I⁰. Таким образом, при сочетании различных аллелей могут образовываться 4 группы крови: 0 или I при генотипе I⁰I⁰, A  или II при генотипах I^AI^A и I^AI⁰, B или III при генотипах I^BI^Bи I^BI⁰и AB или IV при генотипе I^AI^Bв соотношении 1:3:3:2 – табл. 5.

Таблица 5. Решетка Пеннета для групп крови системы АВ0

Аллели	IA	IB	I0
IA	IAIA– A(II)	IAIB – AB(IY)	IAI0 – A(II)
IB	IAIB – AB(IY)	IBIB – B(III)	IBI0 – B(III)
IO	IAI0  – A(II)	IBI0 – B(III)	I0I0 – 0(I)

При самой редкой группе крови 0(I), которая в популяции встречается с частотой 11% (1:9),  в сыворотке крови вырабатываются антитела против антигенов АиВ. Если человеку с группой крови 0(I) добавить кровь любой другой группы произойдет агглютинация (слипание) эритроцитов и разовьется гемолитический шок. В тоже время кровь группы 0(I) не содержит эритроцитарных антигенов, и ее можно переливать любым реципиентам вне зависимости от их группы крови. Поэтому люди с группой крови 0(I)  являются «универсальными донорами». При группах крови A(II) и B(III), каждая из которых встречается примерно у трети населения, в сыворотке крови присутствуют антитела соответственно либо против антигенаВ, либо против антигенаА. Поэтому людям с этими группами крови можно переливать либо кровь той же самой группы, либо кровь группы 0(I). При четвертой группе крови AB(IV) антитела против эритроцитарных антигенов в сыворотке крови не вырабатываются. Этим людям можно переливать кровь любой группы, таким образом, они являются «универсальными реципиентами». Однако их кровь можно переливать людям только с той же самой четвертой группой крови AB(IV).

Группа крови реципиента	Группа крови донора
	0(I)	A(II)	B(III)	AB(IV)
0(I)	+	–	–	–
A(II)	+	+	–	–
B(III)	+	–	+	–
AB(IV)	+	+	+	+

Знание групповой принадлежности по Rh-системе имеет огромное значение для предотвращения резус-конфликта между матерью и плодом, который может возникнуть во время беременности. Частота  людей с резус-положительной принадлежностью – Rh(+), составляет  85%, остальные 15%  являются резус-отрицательными – Rh(-). Если у резус-отрицательной женщины  муж   имеет  резус-положительную принадлежность, то с высокой вероятностью  ребенок окажется резус-положительный, и тогда  может возникнуть резус-конфликт между плодом и матерью.  В 15%  подобных случаев после 7 недели, когда в крови плода появляются зрелые эритроциты, в крови беременных с Rh(-)  могут начать вырабатываться специфические противорезусные антитела. Через плаценту они попадают в кровь плода и  в  отдельных  случаях могут там накапливаться в большом количестве, вызывая агглютинацию эритроцитов и их разрушение. Как правило, первая беременность заканчивается благополучно, мертворождения и выкидыши встречаются редко. Особенно велика вероятность возникновения резус-конфликта при повторных беременностях Rh(-)-женщины. Во время родов около 1 мл крови плода может попадать в кровоток матери, и после первых родов резус-отрицательная мать будет сенсибилизирована к резус-положительным антигенам ребенка. Подобная сенсибилизация может происходить и при абортах, хотя и с меньшей вероятностью.

Для профилактики резус-конфликта и гемолитической болезни у плода  женщине  с  отрицательной резус-принадлежностью при любом внутриматочном вмешательстве во время первой беременности (медицинский аборт,   самопроизвольный   выкидыш   с  последующим выскабливанием, роды) показано введение  анти-Д-иммуноглобулина. Этот препарат снижает резус-сенсибилизацию беременной,  то есть её чувствительность  к  резус-фактору и  соответственно формированию резусных  антител.