85. Роль ферментов в клеточном метаболизме. Энзимопатии.

В основе большинства заболеваний и патологических состояний лежит нарушение функционирования ферментов в клетке – энзимопатии. - первичные (наследственные) обычно относят к метаболическим болезням. - вторичные (преобретённые) энзимопатии. нарушение образования конечного продукта. Например, а) при альбинизме имеет место недостаточность фермента тирозингидроксилазы(тирозиназы), что нарушает синтез меланина. Наблюдается слабая пигментация кожи, волос, красноватый цвет радужки. б) недостаток катехоламинов при паркинсонизме. · накопление субстратов предшественников. Имеет место при алкаптонурии – нарушении активности фермента окисления гомогентизиновой кислоты – диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Кроме указанных, распространенными первичными энзимопатиями являются галактоземия, недостаточность лактазы и сахаразы. Вторичные (приобретенные) энзимопатии возникают как следствие заболеваний органов, вирусных инфекций и т.п., что приводит к нарушению синтеза фермента или условий его работы, примером может служить недостаточность ферментов желудочно-кишечного тракта при заболеваниях желудка, поджелудочной железы или желчного пузыря. Недостаток витаминов и их коферментных форм также является причиной приобретенных ферментопатий.

1. Метаболизм — совокупность химических реакций в клетке: расщепления (энергетический обмен) и синтеза (пластический обмен). 2. Функции клеточного обмена веществ: 1) обеспечение клетки строительным материалом, необходимым для образования клеточных структур; 2) снабжение клетки энергией, которая используется на процессы жизнедеятельности (синтез веществ, их транспорт и др.).3. Энергетический обмен — окисление органических веществ (углеводов, жиров, белков) и синтез богатых энергией молекул АТФ за счет освобождаемой энергии.4. Пластический обмен — синтез молекул белков из аминокислот, полисахаридов из моносахаридов, жиров из глицерина и жирных кислот, нуклеиновых кислот из нуклеотидов, использование на эти реакции энергии, освобождаемой в процессе энергетического обмена.5. Ферментативный характер реакций обмена. Ферменты — биологические катализаторы, ускоряющие реакции обмена в клетке. Ферменты — в основном белки, у некоторых из них есть небелковая часть (например, витамины). Молекулы ферментов значительно превышают размеры молекул вещества, на которые они действуют. Активный центр фермента, его соответствие структуре молекулы вещества, на которое он действует. 6. Разнообразие ферментов, их локализация в определенном порядке на мембранах клетки и в цитоплазме. Подобная локализация обеспечивает последовательность реакций. 7. Высокая активность и специфичность действия ферментов: ускорение в сотни и тысячи раз каждым ферментом одной или группы сходных реакций. Условия действия ферментов: определенная температура, реакция среды (рН), концентрация солей. Изменение условий среды, например рН, — причина нарушения структуры фермента, снижения его активности, прекращения действия.