II стадия — генерализации, проявляется полисиндромностью клиниче­ской картины, отражающей генерализацию склеродермического про­цесса.

III стадия — терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеро­тическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими измене­ниями в различных органах и тканях, сопровождающимися недоста­точностью функции органов и систем.

Степень активности:

I — минимальная,

II — умеренная,

III — высокая.

Пример формулировки диагноза

Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, IIстадии, умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФКII, эзофагит.

Классификация дерматополимиозита (Wortman R.L. 1994)

1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)

2. Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)

3. Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)

4. Миозит с внутриклеточными “включениями”

5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6. Миозит, ассоциированный с эозинофилией

7. Гигантоклеточный миозит

8. Оссифицирующий миозит

• Миопатии, связанные с инфекцией

• Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств

Основные клинические формы системных васкулитов (Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Васкулиты крупных сосудов

• Гигантоклеточный (височный) артериит:

гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией

• Артериит Такаясу:

гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра

• Узелковый полиартериит:

некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

• Болезнь Кавасаки:

Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Васкулит преимущественно мелких сосудов

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

• Микроскопический полиангиит:

некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

• Гранулематоз Вегенера:

гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

• Синдром Чарга-Стросса:

гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

• Лекарственный АНЦА-положительный васкулит

Б. Обусловленный иммунными комплексами

• Болезнь Шенлейна-Геноха:

васкулит с преимущественными IgА депозитами,поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

• Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура:

васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

• СКВ-васкулит

• Васкулит при ревматоидном артрите

• Синдром Гудпасчера

• Лекарственный иммунокомплексный васкулит

• Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции

• Синдром Шегрена

• Гипокомплементарный уртикарный васкулит

• Болезнь Бехчета

• Паранеопластические васкулиты

• карцинома

• лимфо- и миелопролиферативные заболевания

• ♦ Язвенный колит; болезнь Крона

Шкала оценки активности васкулитов в баллах

(Berminghem Vasculitis Activity Score - BVAS), (R.A.Luqmani et al., 1994)

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

Проявления Балл