1. * Гемофилия

2. ЮРА, преимущественно суставная форма

3. Геморрагический васкулит, суставная форма

4. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение

557. У мальчика 4-х лет с отставанием в физическом развитии при обследовании выявлено: темная окраска верхней части туловища, бледность слизистых оболочек, кровотечение из десен, геморрагическая сыпь на коже, стигмы дизэмбриогенеза, дополнительные шестые пальцы на руках, грубый систолический шум на верхушке сердца. В гемограмме панцитопения. Какой наиболее вероятный диагноз?

1. *Анемия Фанкони

2. Синдром Клайнфельтера

3. Приобретенная апластическая анемия

4. Анемия Блекфена-Даймонда

5. Синдром Дауна

558. У больного на протяжении последних 2 месяцев нарастающая боль, слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), лихорадка. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. Гемограмма: Нb-50г/л, Эр-1,5 Т/л, ЦП- 1,0, Л-1,8 Г/л, п/я-1%, с/я-28%, э-1%, л-6%, г-5%, СОЭ - 60мм/час, тромбоциты – 30 г/л. Ваш диагноз?

1. *Апластическая анемия

2. Железодефицитная анемия

3. Гемолитическая анемия

4. Острый лейкоз

5. В₁₂-дефицитная анемия

559. На обследование поступила девочка 10-ти месяцев с жалобами матери на значительную бледность, сниженный аппетит, вздутие живота. В раннем неонатальном периоде ребенок лечился в стационаре по поводу желтухи и анемии. При осмотре: кожа бледная с желтушным оттенком, зубов нет, живот увеличен, пальпируется селезенка. Hb-90 г/л, эритроциты 3,0 Г/л, ЦП-0,9, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20%, билирубин крови-37 мкмоль/л, непрямой-28 мкмоль/л. Какая анемия у ребенка?

1. *Гемолитическая анемия

2. Железодефицитная анемия

3. Белководефицитная анемия

4. В₁₂-дефицитная анемия

5. Наследственный элиптоцитоз

560. У ребенка 6-ти лет на коже верхних и нижних конечностей появилась папулёзно-геморрагическая сыпь, больше на разгибательных поверхностях. Элементы сыпи находятся на одной стадии развития, не исчезают при надавливании. За две недели до этого ребенок перенес ангину. Что лежит в основе патогенеза данного заболевания?

1. *Воспалительно-иммунная реакция в стенке сосуда

2. Снижение количества тромбоцитов

3. Поражение сосудистой стенки бактериями

4. Врожденный дефект мезенхимальной стенки сосуда

5. Качественные нарушения тромбоцитов

561. Мальчик 12 лет заболел остро: температура тела до 39°С, профузный пот, озноб, увеличены шейные лимфатические узлы слева плотной консистенции, гиперемия и гиперплазия миндалин. Какой метод исследования необходимо провести для верификации диагноза?

2. *Биопсия лимфатического узла

3. Лейкоцитарная формула крови

4. Пункция лимфатического узла

5. Радиоизотопное исследование лимфатической системы

6. Пункция селезенки

1297. Ребенок 3-х лет находится на лечении в специализированном отделении с диагнозом родовая травма, поражение ЦНС, субарахноидальное кровоизлияние. Кефалогематома затылочной кости. В общем анализе крови: Эр.-3,4 Т/л, Hb-118 г/л, ЦП-1,0. Чем обусловлены выявленные изменения?

1. *Постгеморрагической анемией

2. Гемолитической анемией

3. Дефицитом эритропоэтина

4. Нарушением гомопоеза

5. Недостаточностью железа

562. В стационар госпитализирован ребенок 6 месяцев с клинико-лабораторной картиной железодефицитной анемии 2 степени тяжести. Родился недоношенным, с массой тела 1800 г, на искусственном вскармливании с 2-х месяцев. Какой препарат патогенетической терапии показан ребенку?

1. * Феррум-лек

2. Витамин B12

3. Фолиевая кислота

4. Эритроцитарная масса

5. Преднизолон

563. У 8-ми летней девочки появились боли в ногах, лихорадка, кровоизлияния на коже, вялость. При осмотре: бледная, выражена геморрагическая сыпь по всему телу. Пальпируются увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Печень + 3,5 см, селезенка + 2,5 см. В общем анализе крови: эр.- 1,8 Т/л, Hb - 60 г/л, тромбоциты - 25 Г/л, лейк. - 32 Г/л, г. - 1%, с. - 9%, лимф. - 88%, г. - 2%, СОЭ - 48 мм/час, длительность кровотечения - 10 минут. Какое исследование следует провести в первую очередь данному ребенку для уточнения диагноза?