1. * Стернальная пункция

2. Биопсия пораженного лимфатического узла

3. Исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

4. Коагулограмма

5. УЗИ печени и селезенки

564. У мальчика 8 лет, страдающего гемофилией А, через 8 часов после падения возникло массивное кровотечение из лунки выпавшего зуба. Укажите ведущий метод терапии ребенка.

1. *Введение криопреципитата

2. Переливание эритроцитарной массы

3. Переливание свежезамороженной плазмы

4. Дицинон

5. Викасол

565. Ребенок 5 месяцев госпитализирован в стационар с жалобами матери на желтушность и бледность кожных покровов, плохой аппетит, повышение температуры до 37,3°С. Ребенок от I беременности и родов, группа крови матери В[III] Rh[+], ребенка О[I] Rh[+]. Мать здорова, у отца - ретикулоцитоз. Объективно: состояние тяжелое, выражена желтушность, бледность, беспокойство. Живот увеличен в объеме, печень на 3 см, селезенка на 4 см выступают из-под края реберной дуги. Моча насыщена, испражнения не изменены. Ваш диагноз:

1. *Врожденная гемолитическая анемия

2. Гемолитическая болезнь новорожденных

3. Гепатит

4. Острый лейкоз

5. Желтуха Луцея

566. Скорой помощью в гематологическое отделение доставлен мальчик 10 лет с профузным носовым кровотечением, которое появилось день тому назад. Ребенок страдает тяжелой формой гемофилии. Необходимо оказать неотложную помощь по остановке кровотечения. Какой из перечисленных препаратов является препаратом выбора?

1. *Криопреципитат

2. Тромбоцитарная масса

3. Преднизолон

4. Дицинон

5. Эритроцитарная масса

567. У мальчика 5 лет на фоне ОРВИ появились желтушность кожи, бледность, вялость. Объективно: состояние тяжелое, адинамичен. Кожа и видимые слизистые оболочки иктеричны. Отмечается множество стигм дизэмбриогенеза. Печень + 2 см, селезенка + 4 см. Кал окрашен, моча обычного цвета. В общем анализе крови - Эр.- 1,5 Т/л, Нb - 35 г/л, ретикулоциты - 0,01 г/л, СОЭ - 29 мм/час. Общий билирубин - 65,0 мкмоль/л, непрямой - 54 мкмоль/л, прямой - 11 мкмоль/л. Осмотическая стойкость эритроцитов - min - 0,68% р-ра NaCl, max - 0,3% р-ра NaCl. У отца ребенка периодически наблюдается желтуха. Ваш предварительный диагноз?

1. *Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз

2. Вирусный гепатит

3. Хронический персистирующий гепатит, период обострения

4. Талассемия

5. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитический криз

568. 3-х летний ребенок поступил с жалобами на бледность, общую слабость, резкое снижение аппетита. Болен с первых месяцев жизни. При осмотре резко бледен, пониженного питания, отмечается гипертелоризм. Блондин. Периферические лимфоузлы мелкие, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови: Эр.- 1,7 Т/л, Нb - 48 г/л, ЦП-0,9, рет.- 0,0001 г/л, Тр.-200 Г/л, Л - 7,8 Г/л, СОЭ-18 мм/час. В пунктате костного мозга - резкое угнетение эритроидного ростка. Билирубин - 17,1 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Какой предварительный диагноз?

1. *Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфана

2. Приобретенная гипопластическая анемия

3. Врожденная апластическая анемия Фанкони

4. Железодефицитная анемия

5. Гемолитическая анемия

569. Мать 5-месячного ребенка обратилась с жалобами на его бледность, вялость, ухудшение аппетита. Ребенок родился с массой 2100,0 в сроке 35 недель. Находится на смешанном вскармливании. Объективно: бледен, пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, систолический шум на верхушке. Печень + 2 см. В крови: Эр.-2,8 Т/л, Нb -86 г/л, ЦП-0,9, рет.- 0,0008 г/л, СОЭ - 9 мм/час. Сывороточное железо - 4,36 мкмоль/л. Билирубин крови - 4,6 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Какой основной метод лечения в данном случае?